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Kimura 病1例报道并81例文献复习
目的：总结国内报道的81例 Kimura 病的临床资料，探讨 Kimura 病的流行病学及病理特点、临床表现、诊断与鉴别诊断和治疗及预后。方法报告本院2014年收治的1例 Kimura 病，同时检索2000年1月至2014年12月中文生物医学文献数据库、万方、中国知网、维普数据库；检索关键词为 Kimura、木村病、嗜酸性淋巴肉芽肿。结果资料完整者81例 Kimura 病，加上本例共82例，其中男63例，女19例，男女比例为3.3∶1，平均年龄39岁，平均病程5.79年。78.05%的病例表现为头颈部皮下肿物，41.46%同时伴有淋巴结病，单纯淋巴结肿大者21.95%，21.95%累及唾液腺，40.24%伴有肿物局部症状，35.37%伴有相关并发症，伴有外周血嗜酸性粒细胞计数增高占85.37%，合并同时血清 IgE 升高占42.68%。28.05%的病例单纯手术治疗，18.29%单纯激素治疗，45.12%采取联合治疗。结论 Kimura 病是一种罕见的、慢性的、不明原因的、炎症性皮下软组织疾病，多见于亚洲青中年男性，常表现于头颈部皮下肿块，伴有局部淋巴结病和部分累及唾液腺，患者外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、血清 IgE 水平增高。手术、局部放射和类固醇激素治疗效果良好，但易复发。
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嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生并发甲亢一例
临床资料
患者，女，44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年，于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节，无自觉症状，搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史：患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状，1个月前诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢），给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解，T3、T4、FT3、FT4指标下降，TSH升高。体格检查：心率85次/mim，甲状腺II度肿大，其他系统无异常。皮肤科情况：左耳背侧可见8个孤立存在的绿豆至黄豆大小的淡红色结节，表面光滑，质韧、无压痛（图1）。实验室及辅助检查：血、尿常规正常，肝、肾功能正常， IgE、抗核抗体（ANA）等免疫指标正常。腹部彩超未见异常。甲状腺彩超示双侧甲状腺弥漫性增大，甲状腺功能：T32.97 nmol/L（正常值1.34～2.73 nmol/L）、T4210.4 nmol/L（78.4～157.4 nmol/L）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）10.35 pmol/l（3.8～6.0 pmol/L）、游离甲状腺素（FT4）32.77 pmol/L（7.9～14.4 pmol/L）、促甲状腺素（TSH）0.01 mU/ml（0.34～5.6 mU/ml），抗甲状腺蛋白抗体453.13 IU/ml（0～115 IU/ml），抗甲状腺微粒体抗体164.96 IU/ml（0～34 IU/ml），促甲状腺素受体抗体8.48 IU/L（0～1.75 IU/L）。组织病理检查示：表皮轻度增生，真皮内可见含大量血管腔隙的小叶状团块，境界不清，血管腔大小不一，血管内皮细胞肥大、胞质丰富，间质内可见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞等炎性细胞浸润（图2a，2b）。诊断：嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。予以CO2冷冻治疗，皮损消退，经3个月随访未见复发。关键词： 嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生 甲状腺功能亢进症 -
皮肤上皮样血管瘤22例临床病理分析
目的 探讨皮肤上皮样血管瘤的临床表现与组织病理学特征.方法 回顾分析22例上皮样血管瘤患者的临床和病理资料.结果 22例上皮样血管瘤患者中,男10例,女12例;发病年龄16～62岁,平均45.91岁;病程1个月至20年,平均37个月.皮损位于头部14例(63.6％),耳部6例(27.3％),额部2例(9.1％),大腿部1例(4.5％),其中1例同时累及头皮及额部.组织病理学检查:22例均表现为血管增生,内衬上皮样内皮细胞,管周大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润.所有皮损均累及真皮层,另外皮下组织受累8例(36.4％).6例免疫组化显示,血管壁CD31、CD34、Ⅷ因子均为阳性.结论 上皮样血管瘤是一种少见的以血管增生和炎症浸润为主要特征的皮肤疾病,需要临床结合组织病理检查进行诊断.
关键词： 嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生 Kimura病 上皮样血管瘤 -
嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生1例
患者，女，38岁。右耳廓暗红色丘疹2年。组织病理检查示：真皮中上部血管增生，血管周围淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润。根据患者临床及镜下特点诊断为嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。二氧化碳激光治疗后消退，未见复发。
关键词： 嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生 -
以多发淋巴结大为首发表现的儿童KIMURA病(附1例报告及文献复习)
目的 探讨嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(KIMURA)病的临床特点及诊疗方法.方法 报道1例以多发淋巴结大为首发症状的儿童KIMURA病,并复习相关文献.结果 病儿为4岁男童,以腋窝、肘部淋巴结大起病,伴嗜酸性粒细胞及血清IgE明显升高,手术活检误诊为慢性反应性淋巴结炎.后因复发被确诊为KIMURA病,经糖皮质激素治疗后,淋巴结消失,但出现了青光眼、高血压.糖皮质激素减量后再次复发,故改为环孢素治疗1个月,病情缓解.随访至今(半年),病情持续缓解.结论 KIMURA病多见于中青年男性,但儿童中亦不少见,且表现隐匿,特别是以淋巴结大为首发症状的易漏诊或误诊.治疗上主要采用手术和药物,药物主要是糖皮质激素,糖皮质激素不敏感或不耐受的病儿,可用环孢素A等免疫抑制剂治疗.
关键词： 嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生 嗜酸细胞肉芽肿 嗜酸粒细胞增多 淋巴结
