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Susac综合征--附二例报告
目的讨论Susac综合征的临床表现及诊断. 方法对2例Susac综合征进行临床及辅助检查资料分析.结果 Susac综合征好发于青年女性,表现为急性、亚急性起病的多发、弥散神经症状、听力下降和视野缺损.典型表现:大脑 MRI T2加权相显示白质及灰质内大量小灶增强信号、视网膜动脉闭塞、中到低频单侧或双侧感音性耳聋.结论 Susac综合征容易误诊,通过仔细询问病史及体格检查并结合辅助检查可以在疾病的早期阶段确诊.MRI、单光子发射计算机体层摄影术、视网膜荧光血管造影及听力测定有助于诊断.
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Susac综合征研究进展
Susac综合征(Susac-syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征[1].于1979年由Susac等首次报道[2],但1994年才将其正式命名为一种独立的新认识的疾病[1].Susac综合征非常罕见,目前世界上报道的病例约300多例[3],国内报道5例.Susac综合征的发病机制未明,多见于7～72岁女性[4].病程具有单相性、波动性、自限性特点,持续2个月至11年不等,一般为2～4年,稳定后可遗留不同程度的认知功能、听力和视力障碍[5-6].易误诊为多发性硬化、系统性红斑狼疮、脑炎、脑栓塞等疾病.提高对Susac综合征的认识可避免误诊、漏诊.
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Susac综合征1例
1病例报告患者女,28岁,因“右眼视物模糊3个月,加重1周”于2016年9月3日入院.2016年4月患者有剖腹产史,孕后及产前血脂偏高,剖腹产后出现耳鸣不适.入院前3个月感右眼下方视物模糊,在当地医院诊治,予活血化瘀药物口服治疗,具体不详,症状无改善.2016年8月15日来我院门诊就诊,查视力右眼0.25,矫正0.8,左眼0.5,矫正1.0.眼底右眼视盘颞上方见少量棉绒斑,双眼视网膜动脉细.视野:右眼下方视野弓形缺损(图1A).考虑“前部缺血性视神经病变”,予静脉滴注地塞米松注射液10 mg、疏血通注射液6 ml,日1次,口服甲钴胺片500 μg,日3次.
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Susac综合征
Susac综合征是自1994年才正式命名的一种新近认识的疾病.其主要临床特征为多发性脑病、视网膜分支动脉闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和听觉丧失.我国目前已有2例报道.我们复习相关文献,供大家讨论.
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Susac综合征
Susac综合征是一种罕见的脑血管病,典型的临床三联征包括视网膜病、脑病、耳聋伴微血管病.中青年女性多见,易误诊为多发性硬化和脑炎等.病程一般呈自限性.目前尚无有效的治疗方法.
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视网膜耳蜗脑微血管病并突发周边视野缺损及听力损失:Susac综合征1例
目的:报告1例25岁女性患Susac综合征(SS),突发周边视野缺损及听力丧失.方法:报告1例25岁女性患者突发周边视野缺损及听力丧失,并记录视网膜超广角血管造影检查结果之间的相互关系以及所展现的视野缺损.结果:患者显现出SS特有的临床三联征.我们可以看出视网膜超广角血管造影检查结果和视野缺损之间的一些相互关系.结论:经证明超广角血管造影术是一个在临床治疗中检测和追踪SS周围病变的有价值的工具.
