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IgA血管炎发病机制及胃肠道表现的研究进展
IgA血管炎是累及小血管的白细胞脆裂性小血管炎,主要临床表现为与凝血功能无关的皮肤紫癜性病变、胃肠道表现、关节炎或关节疼痛、肾脏病变,病因目前尚不明确,可能与感染、疫苗、药物及肿瘤性疾病等相关.发病机制目前考虑与患者自身遗传易感性、IgA1免疫球蛋白“O”铰链区糖基化异常、补体系统异常激活、炎性因子与促炎性因子和自身抗体的产生等方面密切相关.IgA血管炎病理学上典型表现为多形核白细胞渗出及白细胞脆裂性血管炎.IgA血管炎治疗分为对症支持治疗、免疫抑制治疗(糖皮质激素和免疫抑制剂)、血液净化治疗及外科手术治疗.IgA血管炎预后与发病年龄及是否累及肾脏相关.
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误诊为出血性肠炎的成人IgA血管炎1例
目的 探讨IgA血管炎(immunoglobulin A vasculitis,IgAV)的临床表现及误诊原因.方法 回顾分析2016年6月解放军总医院收治的1例误诊为出血性肠炎的IgA血管炎患者的临床资料.结果 患者男性,56岁,以双下肢紫癜就诊于外院皮肤科,治疗过程中突然出现严重的腹痛,临床诊断急性阑尾炎不除外,转入普外科行阑尾切除术.术后诊断为出血性肠炎,患者腹痛症状未减轻.遂行剖腹探查术和回肠双腔造瘘术,患者腹痛症状仍未明显减轻.后转入解放军总医院,经风湿科会诊后,明确诊断为IgA血管炎,予糖皮质激素冲击、丙种球蛋白、利妥昔单抗及对症治疗后,病情逐渐缓解.结论 IgA血管炎成人少见,以胃肠道受累为首发或突出表现时易误诊为急性阑尾炎等外科急症;对疑似本病者,应认真鉴另别诊断.
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从IgA血管炎角度分析儿童IgA肾病和紫癜性肾炎的临床病理
目的：从IgA血管炎角度分析器官特异性IgA血管炎(IgA肾病)与系统性IgA血管炎(紫癜性肾炎)临床和病理的差异。方法回顾性分析1993年6月至2014年11月住院的IgA肾病和紫癜性肾炎患儿的临床、病理和转归。结果 IgA肾病患儿405例，男256例、女149例，男女比例为1.7：1，平均发病年龄(10.2±2.8)岁；临床类型以肾病综合征多，占31.6%，其次为血尿和蛋白尿型占27.9%。紫癜性肾炎患儿548例，男329例、女219例，男女比例为1.5：1，平均发病年龄(10.2±3.1)岁，临床类型以血尿和蛋白尿型多，占60.9%，肾病综合征占21.4%。未发现IgA肾病因病情加重或反复进展至系统性血管炎的病例。结论 IgA肾病和过敏性紫癜的起病诱因、发病年龄、临床表现多有一致或重叠，二者在发病机制上也有一定共性，但IgA肾病更可能还有肾脏局部免疫紊乱等参与发病。
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呼吸道前驱感染对IgA血管炎患儿血清IL-23、MIP-3α水平的影响及意义
目的 探讨呼吸道前驱感染对IgA血管炎(IgAV)患儿血清白细胞介素-23(IL-23)和巨噬细胞炎性蛋白-3α(MIP-3α)水平的影响及意义.方法 收集急性期IgAV患儿共47例,根据有无呼吸道前驱感染,将其分为无呼吸道感染的IgAV组(IgAV1组)、有呼吸道感染的IgAV组(IgAV2组),并收集同期呼吸道感染组23例、正常对照组20例,所有受试者共90例.第一步运用抗体芯片半定量检测各组中的部分受试者(总例数=16)血清细胞因子水平,采用倍数分析方法筛选出可能有意义的生物因子,再进一步用酶联免疫吸附试验(ELISA)定量检测各组中其余受试者(总例数=74)血清该细胞因子的水平.结果 ①运用抗体芯片半定量检测和分析,初步筛选出IL-23和MIP-3α可能为有意义的细胞因子.②运用ELISA定量检测血清IL-23、MIP-3α水平发现:IgAV患儿血清IL-23的水平〔(48.56±34.27)ng/L〕与正常对照组〔(5.85±3.69)ng/L〕相比明显升高,差异有统计学意义(P<0.01).IgAV1组、IgAV2组、呼吸道感染组血清IL-23水平均明显高于正常对照组,IgAV2组血清IL-23水平高于其余各组,差异均有统计学意义(P<0.05).IgAV1组、IgAV2组的血清MIP-3α水平与正常对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05).结论 MIP-3α与IgAV的发病无明显相关.异常升高的IL-23水平可能参与IgAV的免疫发病机制.呼吸道感染可能通过促使IgAV患儿血清IL-23水平升高,进而引起免疫紊乱,诱发IgAV.
关键词： IgA血管炎 过敏性紫癜 免疫 白细胞介素-23 巨噬细胞炎性蛋白-3α -
IgA血管炎的免疫机制和治疗现状及展望
IgA血管炎(IgAV)是以小血管为主要病变的系统性血管炎,以非血小板减少性紫癜、关节痛、腹痛及肾炎为主要临床表现,病因及发病机制尚待进一步深入了解.多数患儿病程具有自限性,重症或迁延病例的治疗方案尚待进一步完善,对关键药物的使用尚缺乏可靠的循证依据.期待更多严谨的临床试验,以建立更加科学完整的疾病评价和预判体系,以确立更科学合理的个体化治疗方案.
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IgA血管炎和IgA肾病是同一种疾病吗?
IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)与IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)免疫病理均显示为IgA沉积,且IgA1分子糖基化异常是其共同主要的发病机制.因此,究竟两者是不是同一种疾病,临床上一直存在争议.现就病因、流行病学、临床、病理、发病机制及预后等方面来分析二者异同.
关键词： IgA血管炎 IgA肾病 IgA1分子异常糖基化 IgA沉积 -
成人过敏性紫癜的诊治研究进展
过敏性紫癜是一类侵犯小血管的免疫复合物性血管炎,主要是IgA沉积.临床表现主要有皮肤紫癜,关节疼痛或关节炎,急性胃肠炎和急性肾小球肾炎.过敏性紫癜是儿童期常见的血管炎,然而成人过敏性紫癜的病情更为严重,胃肠道、肾脏受累是成人发病和死亡的主要原因.目前成人过敏性紫癜的治疗比较困难.对于严重胃肠炎、增生性肾小球肾炎等严重并发症的治疗,仍旧存在争议,需要更多的前瞻性随机对照研究来评估糖皮质激素或者免疫抑制剂的疗效与风险.本文就成人过敏性紫癜的诊治进展做一综述.
