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补体第文献资料
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变异型遗传性血管性水肿一例
遗传性血管性水肿(HAE)是一种常染色体显性遗传病,其免疫化学的主要特征是补体第一成分抑制因子[简称C1抑制物(C1 inhibitor,C1INH)],其量的缺乏或功能缺陷对该病的诊断和及时治疗有重要意义.HAE发病率约为1/10万[1],可分为普通型和变异型.现将近发现的1例HAE变异型病例报告如下.
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新鲜冰冻血浆治疗遗传性血管性水肿一例
遗传性血管性水肿(HAE)是常染色体显性遗传病,表现为皮肤黏膜发作性、局限性水肿,部分患者可死于喉水肿.其病因与补体第一成分抑制因子(C1INH)含量减低或功能缺陷有关,但我国尚无C1INH制剂.目前新鲜冰冻血浆(FFP)对HAE急性期治疗有效.