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  • Pierre Robin序列征患儿喂养的护理研究进展

    作者:吕云霞;冯少娟

    Pierre Robin序列征( Pierre Robin sequence,PRS)是一组病因复杂、临床表现多样的先天性畸形,主要特征是小下颌、舌后坠及呼吸困难[1]。呼吸困难导致了吸吮、吞咽和呼吸的不协调,患儿常出现喂养困难,主要表现有吃奶量少、经口喂养时间延长(通常超过30 min)、喂养时呛咳、呕吐及胃食管反流等,严重时可发生吸入性肺炎和窒息。有报道称喂养和吞咽困难在PRS患儿中占到25%~45%[2],促进经口喂养应该是PRS患儿治疗的主要目标。本研究将从PRS的相关知识、喂养及长期的营养预后进行综述。

  • Pierre Robin序列征15例临床及随访分析

    作者:李文娟;梅家平;杨勇;叶素芬;李坚旭

    目的 探讨Pierre Robin序列征患儿的临床特点及随访情况,为合理诊治提供依据.方法 回顾性分析2012年1月~ 2017年3月本院新生儿病房收治的Pierre Robin序列征患儿的临床资料,总结患儿临床特点和诊治要点.结果 15例Pierre Robin序列征患儿均具有小下颌畸形、舌后坠及喂养困难、呼吸困难等典型临床特征,12例有腭裂.15例患儿按临床分级给予综合治疗,其中5例放弃治疗后死亡.10例病情好转出院的患儿中,2例失访,8例随访患儿中6例生长发育指标与正常同龄儿童相仿,2例生长发育较正常同龄儿童落后.结论 临床医生深刻认识Pierre Robin序列征的临床特征有助于早期诊断本病,按本病分级制定个体化治疗方案能有效改善患儿预后.

  • 新生儿Pierre Robin序列征牵引成骨术围手术期气道评估及管理

    作者:施晓华;尹宁;费建;黄洪强;蒋文旭

    目的 探讨新生儿Pierrc Robin序列征(PRS)术前气道评估及合适的气道管理方法.方法 根据18例患儿临床表现、体质量增长、呼吸困难及Cormack-Lehane分级进行评估并综合评分,观察评分与气管插管困难的关系.结果 77%(14例)的患儿存在中度以上的气道梗阻,89%( 16例)的患儿声门暴露困难,并由此导致气管插管困难(插管成功率50%).结论 通过对PRS患儿术前临床症状、体质量增长情况、呼吸困难严重程度及声门显露情况的综合评估,可预估困难插管.

  • 新生儿上气道梗阻诊治的新进展

    作者:王晓雪

    新生儿上气道梗阻的病因多为先天发育异常,包括鼻后孔闭锁、Pierre Robin序列征、各种占位病变及喉软化等,部分患儿生后即出现呼吸困难,重者窒息,甚至死亡.由于新生儿早期缺乏特异的临床表现,所以往往被误诊为其他呼吸系统疾病.因此,对新生儿期的上气道梗阻,尽早识别病因,尽快解除梗阻,对预防窒息或猝死发生尤为关键.

  • 喉罩和气管插管在Pierre Robin序列征牵引成骨术中的对比研究

    作者:胡铮;陈玲玲;赵津;屈美敏

    比较喉罩与气管插管两种通气方式在Pierre Robin序列征牵引成骨术的效果.行Pierre Robin序列征牵引成骨术足月儿60例,男女不限,出生1天~2个月,体重2.Skg~4.5kg,ASA分级Ⅱ级~Ⅲ级,术前气道评估Mallampati分级Ⅲ级~Ⅳ级,随机分为喉罩组(A组,n=30)和气管插管组(B组,n=30).术中全凭七氟醚吸入维持麻醉.记录插管前(T0)、插管即刻(T1)、手术开始(T2)、拔管时(T3)的MAP、HR.记录插管时间、手术时间、苏醒时间、首次插管成功率、拔管后并发症情况(如恶心呕吐、哭声嘶哑、呼吸抑制、喉痉挛等).与B组比较MAP在T1、T3时显著高于A组(P<0.05),HR在T1、T2、T3时显著高于A组.与T0比较,T1、T2时两组的MAP、HR均明显升高(P<0.05),T3时B组的MAP、HR明显升高(P<0.05).插管时间A组短于B组(P<0.05),手术时间、苏醒时间两组间差异无统计学意义(P>0.05).首次插管成功率A组高于B组,拔管后并发症A组少于B组,差异有统计学意义(P<0.05).喉罩麻醉操作简便、对机体刺激小、术后并发症少,用于Pierre Robin序列征牵引成骨术的麻醉安全可靠.

  • 45例重度Pierre Robin序列征患儿行双下颌骨牵张成骨术的护理

    作者:吕云霞;冯少娟;蔡小敏;黄秋光

    目的 总结重度Pierre Robin序列征患儿行双下颌骨牵张成骨术的术前及术后护理体会.方法 对45例重度Pierre Robin序列征患儿进行术前及术后护理,术前采取侧卧位开放气道,低流量吸氧,指导喂养方法避免呛咳窒息.术后保持气道通畅,做好伤口及牵引器的护理,预防术口感染,预防牵引器回旋,避免牵引器碰撞.术后试喂阶段指导试喂技巧、重视对家属的健康教育,让家长积极参与到患儿护理工作中,积极配合治疗.结果 45例患儿术前生命体征平稳,顺利进行手术,术后均顺利出院.结论重度Pierre Robin序列征患儿术前及术后护理至关重要,合适的体位摆放、合理的喂养方法和技巧、注重家属的健康教育,可促进患儿术后康复.

  • Pierre Robin 序列征5例临床分析

    作者:李佳;詹璐;曾燕;王风洋

    目的:总结分析Pierre Robin序列征的临床表现及诊治体会。方法回顾性分析本院儿科2014年11月至2015年10月收治的5例Pierre Robin序列征的临床资料,总结Pierre Robin序列征的临床特点和诊治要点。结果5例Pierre Robin序列征患儿均有小下颌、舌后坠、腭裂或高腭弓体征,喂养困难、营养不良,易患肺炎。结论加强临床医生对Pierre Robin序列征的认识、掌握处理要点;做好家长健康教育,提高患儿生存率及生存质量。

  • Pierre Robin序列征1例

    作者:黄列;杨文;徐锡

    1 病例资料患儿,男,4d.主因"提早出生10周,窒息复苏后呼吸困难伴呻吟3d,发现肺出血5h"于2015年11月16日以"早产儿"入院.患儿系G2P1,其母孕30周因"不明原因腹痛,胎膜早破6h"在外院急产娩出,出生体质量1 800g,出生时羊水清亮,否认宫内窘迫史,有明确窒息抢救史,出生时有窒息史,Apgar评分1min7s(心率、肤色及肌张力各扣1分),给予清理呼吸道及气囊正压通气等措施(具体不详),患儿窒息复苏后出现反应差,呼吸困难,发绀,呻吟.治疗3d,疗效欠佳,反复出现呼吸暂停,给予气管插管,发现肺出血.

  • Pierre Robin序列征11例临床及随访分析

    作者:常淑婷;彭小明;黄维清;颜卫群;肖勇;张帆;肖丁良;黄斌

    目的 探讨Pierre Robin序列征患儿的临床特点及随访情况,为合理诊治及随访提供依据.方法 回顾性分析2011年1月至2014年12月本院足月新生儿重症监护病房收治的 Pierre Robin序列征患儿的临床资料,总结患儿一般资料、临床表现、辅助检查、治疗、转归和随访情况.结果 11例Pierre Robin序列征患儿均具有小下颌畸形、腭裂、舌后坠及喂养困难、呼吸困难等典型临床特征,主要合并症有颅面部畸形、心血管畸形、听力损伤、染色体疾病等,11例患儿临床分级1级4例,2级3例,3级4例,按临床分级给予综合治疗,其中2例死亡,3例放弃治疗患儿出院后2例死于严重呛咳、肺炎及严重营养不良,1例存活.6例病情好转出院的患儿中,2例失访,4例随访患儿中2例生长发育指标与正常同龄儿童相仿,2例生长发育较正常同龄儿童落后,腭裂严重的1例患儿3个月时行腭裂修复术和下颌骨牵拉骨成形术.结论 掌握Pierre Robin序列征的临床特征及诊断要点有助于早期诊断本病,按本病分级制定个体化治疗方案能有效改善患儿预后.

  • 1例Pierre Robin序列征的护理

    作者:朱建美;王苗荷

    Pierre Robin序列征既往称为Pierre Robin综合征,又称小颌腭裂综合征、腭裂-舌后坠综合征等,是一种常染色体隐性遗传性疾病。早为Pierre Robin于1923年报道。典型表现为小下颌、舌后坠及腭裂等口面部畸形三联征[1]有呼吸困难、喂养困难、吸人性肺炎等临床症状,部分患儿还出现颅面部、肌肉骨骼、心血管等系统的畸形。婴儿早期的病死率可达30%~60%[2],主要是对症支持治疗,正确护理是患儿成活的关键。

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