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  • Pierre Robin序列征15例临床及随访分析

    作者:李文娟;梅家平;杨勇;叶素芬;李坚旭

    目的 探讨Pierre Robin序列征患儿的临床特点及随访情况,为合理诊治提供依据.方法 回顾性分析2012年1月~ 2017年3月本院新生儿病房收治的Pierre Robin序列征患儿的临床资料,总结患儿临床特点和诊治要点.结果 15例Pierre Robin序列征患儿均具有小下颌畸形、舌后坠及喂养困难、呼吸困难等典型临床特征,12例有腭裂.15例患儿按临床分级给予综合治疗,其中5例放弃治疗后死亡.10例病情好转出院的患儿中,2例失访,8例随访患儿中6例生长发育指标与正常同龄儿童相仿,2例生长发育较正常同龄儿童落后.结论 临床医生深刻认识Pierre Robin序列征的临床特征有助于早期诊断本病,按本病分级制定个体化治疗方案能有效改善患儿预后.

  • Robin序列征的治疗研究进展

    作者:万腾;王国民

    Robin序列征(Robin sequence,RS)是以小下颌或颌后缩、舌后坠、腭裂等为特点,由法国口腔医生Pierre Robin首先于1923年报道,故也曾被称为Pierre Robin综合征(Pierre Robin syndrome)、Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence)、Robin缺陷(Robin anomalad).

  • 腭裂合并小下颌畸形的临床特征及早期腭裂手术的风险

    作者:朱一博;马莲

    作者主要对腭裂合并小下颌畸形的临床特征、病理生理表现及对患儿的影响、腭裂修复治疗的影响因素、相对适应证以及腭裂修复术后的效果进行了综述.对于选择腭裂合并小下颌畸形患儿的腭裂修复治疗时机和降低手术的风险,具有一定的指导意义.

  • Pierre-Robin综合征儿童临床特征及睡眠呼吸紊乱分析

    作者:林晶;张依纯;叶楚远;蔡慧琳;俞晨艺;蔡晓红

    目的:探讨Pierre-Robin综合征(PRS)儿童的临床特征和睡眠呼吸紊乱(SDB)情况,为合理诊治提供依据.方法:收集2014年12月至2016年6月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院收治的PRS儿童15例,回顾性分析临床资料,总结临床特征,并随访转归.8例和7例PRS儿童分别在3月龄和12月龄时完成睡眠问卷调查.1例行多导睡眠监测(PSG).结果:15例均有小下颌畸形、舌后坠及高腭弓,其中3例伴腭裂.13例有呼吸困难,8例合并肺部感染或吸入性肺炎,6例有喂养困难.睡眠问卷调查显示3月龄时8例有SDB, 12月龄时5例有SDB.1例PSG结果示中度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征.1例4月龄时行下颌牵引成骨术, 12例保守治疗,2例失访.13例随访儿童中,5例死亡.8例于12月龄时平均体质量为(8.0±1.5)kg,平均身高为(72.0±3.0)cm.结论:PRS儿童是SDB的高发人群,临床上需提高对该病的认识,选择合适的时机和方法及早治疗.

  • 三维彩超诊断胎儿小下颌畸形

    作者:钟静;尹家保;吕瑾玉;周素芬;解芸竹;谢满英;杨浩;余岚

    目的:运用二维彩色多普勒及实时三维成像探讨胎儿小下颌畸形的超声表现及各指标综合诊断方法,提高其超声诊断准确率,总结其临床应用价值.方法:应用二维彩色多普勒超声测量6 300例孕周为18-32周的胎儿下颌骨纵径(FML),左右径,下颌骨纵径与双顶径的比值即下颌指数(JI),胎儿下颌面部角度(IFA).观察胎儿正中矢状面下颌曲线及冠状面下颌显像,并应用实时三维表面成像技术进一步显示胎儿下颌结构.结果:正常胎儿下颌骨左右径及纵径FML与其孕周正相关(R分别为0.952,0.954,P均<0.01);小下颌组胎儿JI、IFA较正常对照组胎儿显著减小,差异有统计学意义(P<0.05),FML明显小于正常同孕周胎儿.结论:胎儿FML明显小于同孕周正常值,JI<31%,IFA<45%为产前诊断小下颌畸形的超声综合数据指标,二维及实时三维彩超联合应用诊断胎儿小下颌畸形明显优于传统诊断方法,具有其他影像学检查不可取代的临床应用价值.

  • Pierre Robin序列征11例临床及随访分析

    作者:常淑婷;彭小明;黄维清;颜卫群;肖勇;张帆;肖丁良;黄斌

    目的 探讨Pierre Robin序列征患儿的临床特点及随访情况,为合理诊治及随访提供依据.方法 回顾性分析2011年1月至2014年12月本院足月新生儿重症监护病房收治的 Pierre Robin序列征患儿的临床资料,总结患儿一般资料、临床表现、辅助检查、治疗、转归和随访情况.结果 11例Pierre Robin序列征患儿均具有小下颌畸形、腭裂、舌后坠及喂养困难、呼吸困难等典型临床特征,主要合并症有颅面部畸形、心血管畸形、听力损伤、染色体疾病等,11例患儿临床分级1级4例,2级3例,3级4例,按临床分级给予综合治疗,其中2例死亡,3例放弃治疗患儿出院后2例死于严重呛咳、肺炎及严重营养不良,1例存活.6例病情好转出院的患儿中,2例失访,4例随访患儿中2例生长发育指标与正常同龄儿童相仿,2例生长发育较正常同龄儿童落后,腭裂严重的1例患儿3个月时行腭裂修复术和下颌骨牵拉骨成形术.结论 掌握Pierre Robin序列征的临床特征及诊断要点有助于早期诊断本病,按本病分级制定个体化治疗方案能有效改善患儿预后.

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