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多发性周围神经黏液变性3例尸体解剖分析
目的 探讨多发性周围神经黏液变性的临床病理学特征、诊断及预后.方法 对3例多发性周围神经黏液变性的尸检病例进行常规组织切片,HE染色,光镜观察；部分组织进行免疫组化及特殊染色.结果 心脏自主神经、部分纵隔内、甲状舌骨肌、胸骨舌骨肌及舌根部肌群内周围神经纤维出现多发性节段性黏液变性；AB-PAS染色显示病变神经纤维呈节段性黏液变性,免疫组化显示变性神经纤维内营养血管结构与密度异常改变.结论 周围神经黏液变性可呈多发性,主要病理改变为周围神经纤维多发性、节段性黏液变性,严重时可见病变神经纤维束内神经纤维显著减少.该病变除可累及其他部位神经纤维外,心脏自主神经亦可受累.
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多发性周围神经黏液变性的临床病理学观察
目的 探讨周围神经黏液变性的病理学特征、诊断、鉴别诊断及可能的病因分析.方法 对13例周围神经黏液变性病例进行研究,其中5例无显著诱因(包括3例尸体解剖病例),5例患者病变累及部位出现局部区域的感觉异常及感觉减退;8例具有明显周围组织张力增高等诱因导致神经纤维黏液变性;采用AB-PAS特染显示病变神经纤维束内黏液分布,免疫组织化学检测病变神经纤维血管的分布及炎症性反应情况.结果 AB-PAS染色显示病变神经纤维呈现显著的黏液变性,3例尸检病例检出少数心脏自主神经病变,免疫组化显示病变神经束内血管管径狭小,排列紊乱.结论 与周围神经病变的基本病变类型不同,黏液变性周围神经病以神经束内潴积大量AB-PAS染色阳性的黏液性物质为病变的基本特征,严重时可以导致病变神经束内神经纤维减少,部分患者出现局部神经支配区域的感觉异常.原发性病变主要病理形态学改变除周围神经束内不同程度的黏液物质潴积外,病灶区域变性神经束呈簇状密集分布为其另一个显著的病理学特征.
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阔韧带巨大平滑肌瘤伴黏液及脂肪变性1例
患者,45岁,因腹部胀满6个月于20cr7年11月18日入院.患者平素无不适,月经正常.
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巨大子宫肌瘤黏液变性的CT和MRI诊断
目的 探讨CT及MRI对巨大子宫肌瘤黏液变性的表现特征和诊断价值.方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的巨大子宫肌瘤黏液变性的CT和MRI表现,并将CT和MRI表现与病理结果对照.结果 17例肿瘤直径10～30cm之间,左侧阔韧带源性1例,浆膜下来源者3例,肌壁间7例,宫颈部3例,骶前间隙3例.CT显示等密度肿瘤3例,病理证实为肌瘤伴部分区域黏液变性:混杂密度肿瘤7例,病理证实为广泛黏液性变性.MRI显示肌瘤T1WI、T2WI以等信号为主者4例;T1WI呈等信号,T2WI呈等高混杂信号者1例;T1WI以稍低信号为主,T2WI呈高低混杂信号者5例.结论 CT对巨大子宫肌瘤的诊断具有一定价值,MRI对巨大子宫肌瘤的来源及女性盆腔巨大肿块的鉴别有重要价值.
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广泛黏液变性的弥漫性星形细胞瘤1例
1 一般资料患者,女,29岁.1年前无明显诱因出现双侧颞部胀痛,伴间断性双眼视物模糊,近6月来,头痛症状加重,并出现间断性左下肢抽搐及言语中断.查体:不完全性运动性失语,双眼视力下降,行走不稳.影像学表现:头颅MR平扫及增强提示:左侧脑室旁脑实质内见大小约9.1cm×6.5cm×5.8cm的长T1长T2信号肿块影,其内信号欠均匀,可见斑片状短T1稍短T2信号,肿块于抑水抑脂序列呈高、低混杂信号,扩散加权成像呈稍低信号;增强扫描时肿块内斑片及条索状短T1稍短T2信号明显强化;左侧脑室受压变形,中线结构受压向右移位约0.9cm.拟诊断:左侧脑室旁占位,考虑:(1)黏液性乳头型室管膜瘤;(2)皮样囊肿(图1-5).头颅CT平扫提示:左侧脑室旁脑实质内可见一大片状低密度影,边界较清,大小约8.9cm×6.2cm,脑干及中线结构受压向右移位约1.0cm.拟诊断:左侧脑室旁占位,考虑为良性肿瘤性病变(图6).
