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心电图Brugada征与处理对策
Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada兄弟首先报道.该综合征多见于东南亚地区无心脏结构异常的年轻男性,其发病与心脏钠通道基因SCN5A突变有关.患者有心室颤动发作,可致猝死.
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钠通道疾病与心脏猝死
1 钠"通道疾病(channelpathy)"概念的提出在临床心脏病学研究中,近越来越多地用分子遗传学的方法来解释某些心脏结构正常病人心脏猝死的机制.已知心脏钠通道基因SCN5A与3种原发性心电疾病有关,它们是 Brugada 综合征(BS)、长QT综合征3型(LQT3)和心脏传导障碍.一般认为,BS、LQT3这两种疾病是由于相反的分子效应所导致,即BS的基因突变引起钠电流降低,而LQT3基因突变与该通道的功能放大相关.
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Brugada综合征的临床特征和诊治
Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada兄弟首先报道[1].该综合征多见于东南亚地区无心脏结构异常的年轻男性,其发病与心脏钠通道基因SCN5A突变有关,患者有心室颤动发作,可致猝死.近年来引起广泛关注.为提高对Bru-gada综合征认识,本文对该综合征的临床特征和诊治作一综述.
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Brugada综合征的分子生物学进展
Brugada综合征是以心电图上表现右束支阻滞、V1至V3导联ST段抬高,QTc正常,多形性室速或室颤发作,临床上反复发作心源性晕厥或猝死,经心脏超声、心室造影和心肌活检等检查无异常发现为特征的临床综合征[1].分子生物学研究发现Brugada综合征的发生与心脏钠通道基因SCN5A突变有关.迄今为止已发现Brugada综合征的相关基因突变位点有10个,都在SCN5A基因上,通过影响钠通道的功能导致Brugada综合征.有的研究指出部分Brugada综合征病人发病与SCN5A突变无关,提示还存在着尚未被发现的Brugada综合征其它的致病基因和SCN5A新的突变位点[2],本文就此作一综述.