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24小时尿铜在肝豆状核变性的临床意义
目的 研究24h尿铜对肝豆状核变性的临床意义和应用价值.方法 选取WD患者85例,其中初诊34例,复诊51例;对照组20例.初诊患者进行神经症状评分、测定24h尿铜、血清铜、脑脊液铜.使用青霉胺治疗后,每个月进行神经症状评分、测定尿铜.分析尿铜意义.结果 未经治疗患者尿铜高于正常对照,肝型患者尿铜高于脑型患者.尿铜与神经症状评分无相关性.使用青霉胺治疗后,WD患者尿铜增加.单个患者尿铜量与青霉胺剂量呈正相关.出现症状加重的患者的尿铜量低于未加重患者.尿铜量随治疗时程逐渐降低.结论 24h尿铜对于WD的诊断、临床分型有一定提示作用,可以反映青霉胺疗效和治疗时程.但不能反映神经症状严重程度.尿铜排出困难与青霉胺治疗导致神经症状加重有一定联系.
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脑脊液铜测定在肝豆状核变性中的临床应用
目的 研究肝豆状核变性患者脑脊液铜测定的临床意义.方法 选取肝豆状核变性初诊患者40例进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、尿铜、血脑屏障指数(AR值)、脑脊液烯醇化酶;正常对照20名.肝豆状核变性患者接受青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分和上述指标检查,并进行统计学分析.结果 肝豆状核变性患者脑脊液铜明显高于对照组,脑型肝豆状核变性患者脑脊液铜(0.072±0.036 mg/L)高于肝型患者(0.061±0.026 mg/L,P＜0.05).脑型肝豆状核变性患者脑脊液铜量与神经症状评分呈正相关(r=0.282,P＜0.05).使用青霉胺治疗3个月后,神经症状加重的患者脑脊液铜较治疗前升高(治疗前:0.061±0.028 mg/L;治疗后:0.090±0.021 mg/L,P＜0.05).结论 脑脊液铜可作为肝豆状核变性辅助诊断的一种方法,可为脑型患者神经症状的评估提供一个客观指标.
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脑脊液铜及其在肝豆状核变性等疾病中的意义
铜是体内重要的微量元素之一,对神经系统有重要意义.脑脊液铜的含量受多种因素的影响.脑脊液铜与脑铜密切相关.在许多疾病尤其是肝豆状核变性中,脑脊液铜的含量会发生异常.因此,提高对脑脊液铜的临床意义的认识非常重要.
