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炎症性扩张型心肌病定义诊断和治疗
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)较常见,发病率为1/2500,大多数是不可逆的,即病情越来越重,预后不良[1].近年来发现一部分DCM患者心肌仍有炎症,称之为炎症性扩张型心肌病(inflammatory dilated cardiomyopathy,DCMI)[2].2001年Wojniez等[3]报道DCM 202例,其中DCMI 84例,占41.5％,用免疫抑制剂等抗炎治疗,可显著改善病情.因此,及早对DCMI做出正确诊断和采取适当治疗措施极为必要.DCMI近年来才被国外发现.作者现对DCMI及相似疾病的定义、诊断和治疗介绍如下.
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心肌淀粉样变性
心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织,从而引起心脏舒缩功能和(或)传导系统障碍,具有典型限制性心肌病临床表现的一组疾病.所谓的淀粉样物质是前体蛋白以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维,经过刚果红染色在偏振光显微镜下,呈现苹果绿双折射,在电镜观察下,可见直径7.5~10.0 nm无分支皱褶结构排列.目前,已经确定31种前体蛋白可形成淀粉样纤维蛋白,其中11种可导致心脏受累〔1,2〕.基于前体蛋白、治疗、预后等,目前多将CA分为原发性(AL)、继发性(AA)、遗传性、老年系统性或孤立性心房淀粉样变〔3~6〕.AL是由意义不明的单克隆性丙种球蛋白血症或多发性骨髓瘤或其他疾病所致κ或λ轻链等免疫球蛋白片段所形成的淀粉样物质沉积所致〔7,8〕.遗传性、老年系统性淀粉样变性为突变型或野生型转甲状腺素蛋白(TTR)异常折叠形成淀粉样蛋白沉积所致,AA由慢性感染或炎性疾病所致,为血清蛋白A沉积所致,一般很少影响心脏,即使累及临床表现亦较轻.孤立性心房淀粉样变性与心房钠尿肽沉积相关,目前临床意义并不明确,可能与心房颤动发生相关.另外,一些较少见前体蛋白亦可形成淀粉样纤维蛋白,包括突变型载脂蛋白A1、纤维蛋白原、肌动蛋白等.
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超声、MR对法洛四联症术后肺动脉瓣反流评估的比较
目的:比较超声心动图和心脏磁共振成像方法(CMR)评估TOF术后肺动脉瓣反流程度的价值.方法:随访9例TOF术后4～5年患儿,通过CMR测定肺动脉瓣反流分数(PRF),超声心动图测定肺动脉压力减半时间(PHT)、肺动脉瓣反流指数(PRi)以及反流束宽/肺动脉瓣环直径比值,用相关回归分析比较这些数值之间的相关性.结果:9例患儿PRF为28.8±5.5%(20.8-37.0%);PHT为60.2±14.1 msec(44.6-90.5 msec);PRi为0.7±0.13(0.54-0.93);反流束宽与肺动脉瓣直径比为53.3±10.5%(44.2-71.6%).PRF与PHT负相关(r=-0.51,P=0.16),与PRi负相关(r=-0.69,P=0.04),与反流束宽/肺动脉瓣环直径比值正相关(r=0.71,P=0.03).后两者P值有显著性意义.结论:TOF术后普遍存在肺动脉瓣反流.心脏磁共振成像和超声心动图可无创性评价肺动脉瓣反流程度,并且2种技术之间有较好的相关性.PRi是一个比较方便、准确的评估肺动脉瓣反流程度的指标.
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造影剂延迟增强心脏磁共振显像技术在冠状动脉搭桥手术患者预后评估中的价值
目的 探讨造影剂延迟增强心脏磁共振显像技术(late gadolinium enhancement-cardiac magnetic resonance,LGE-CMR)评估行完全再血管化冠状动脉搭桥术(coronary artery bypass graft,CABG)患者预后的价值.方法 122例拟行CABG术患者,依据术前LGE-CMR扫描结果分为非造影剂延迟增强组(非增强组)72例,心内膜下型造影剂延迟增强组(心内膜下增强组)31例,壁间型造影剂延迟增强组(壁间增强组)19例,记录3组CABG术后30 d内主要不良心脑血管事件(main adverse cardiovascular and cerebrovascular event,MACCE)及心房纤颤等不良事件发生情况,并进行比较.结果 非增强组、心内膜下增强组、壁间增强组CABG术后30 d内MACCE发生率分别为0、6.5％、10.5％,心房纤颤发生率分别为5.6％、9.7％、26.3％,壁间增强组术后30d内MACCE、心房纤颤发生率高于非增强组和心内膜下增强组(P＜0.05),心内膜下增强组与非增强组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 壁间型造影剂延迟增强可能是CABG术后30 d内预后不良的高风险因素.
关键词： 冠状动脉搭桥术 造影剂延迟增强 心脏磁共振显像 主要不良心脑血管事件
