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子宫静脉内平滑肌瘤诊治进展
子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)是一种罕见的子宫肌瘤,子宫IVL 起源于广泛侵入静脉内的子宫平滑肌瘤,或静脉壁的平滑肌瘤细胞,病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁平滑肌瘤相同,但其生物学行为类似恶性肿瘤,易复发、转移,可沿静脉在子宫肌层内蔓延,并可伸展至子宫外,如阔韧带静脉、卵巢静脉、阴道静脉、盆腹腔静脉、腹膜后静脉和大网膜静脉等处[1-8];部分超出子宫的肌瘤,还可通过下腔静脉,达右心房、右心室及右肺静脉,引起心脏机械性梗阻而致患者死亡[1,6,9-10].
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下腔静脉内平滑肌瘤病影像表现的四例资料分析
静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是罕见的沿静脉血管生长的平滑肌瘤,起源于子宫静脉壁内的平滑肌细胞或子宫壁内的平滑肌瘤细胞,一般通过盆腔静脉或卵巢静脉向下腔静脉生长,并向右心房腔内延伸.
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原发性肺平滑肌肉瘤五例
肺部原发性平滑肌肉瘤少见，现报告5例如下。 一、一般资料 病例来自本院及淮北市人民医院1958．1998年间手术切除标本，经病理、特殊染色及免疫组化证实。 5例中男4例，女l例。年龄39～64岁，平均49岁。病程1个月～6年。病变位于右上肺叶3例，右下及左上肺叶各l例。临床症状有低热、乏力、气喘、咳嗽、咳痰、间歇性咯血、盗汗、胸痛，其中l例尚有同侧肩部放射性痛及血性胸水。 X线胸片示肺部圆形肿块。其中2例肿块位于肺门部，3例位于周围，早期边缘较光滑、密度尚均匀。晚期肿块边缘毛糙、密度不均匀常被误认为肺癌。痰检均未找到抗酸杆菌及恶性肿瘤细胞。纤维支气管镜检查2例，呈阴性。X线或CT引导下肿块局部穿刺涂片均找到短梭形、胞浆较丰富的恶性肿瘤细胞。术中见肿块边界除1例较清楚外，其余均无清晰境界，肿块质软脆易碎，2例前壁胸膜受累，1例侵及第2肋骨、肋间肌。 二、病理检查 肿瘤均为肺实质型：直径4．5～8．5 cm，境界不清，质软；切面呈灰白、灰红色鱼肉样。常见出血、坏死、囊性变。周围肺组织有浸润。镜检肿瘤细胞弥漫或成片状分布；呈多样性，大部为短梭形或卵圆形。胞浆较丰富，嗜伊红染色；核大深染状，两端钝圆；染色质粗、核仁清楚，核分裂>10／10HPF；并有单核及多核瘤巨细胞。银染肌束间见有网状纤维；Masson三色染色其细胞质呈现红色、PATH证实为纵行肌纤维。免疫组化：4例Desmin(+)，5例EMA(-)，5例Vimentin(+)，5例S-100(-)。 本组3例死于术后3年以内，l例存活5年，1例术后2月，仍健在。 三、讨论 肺原发性平滑肌肉瘤多发于40岁以上男性，肿瘤可来自支气管、血管壁平滑肌细胞，以及由原始多功能间叶细胞向平滑肌分化恶变而来。具有以下特点：肿瘤实质性型常见，肿瘤生长迅速、伴有不同程度出血、坏死、囊性变。质地脆软似鱼肉状。肿瘤发生部位不定，但以两上肺叶常见。特染、免疫组化有助诊断。 因本病发病率极低故易误诊，临床症状与普通呼吸系统病变相似无特异性。X线胸片上显示3 cm以下孤立性病灶易被误诊为结核或炎性假瘤，较大病灶难以和其它肺部原发性恶性肿瘤鉴别。纤维支气管镜活检难以取得病变组织。痰液细胞学检查因平滑肌瘤细胞不易脱落检出阳性率极低。但肿块局部穿刺细胞学检查有助诊断。后确诊依赖病理。 本病有效的治疗方法是早期手术，如能及早手术，效果较肺癌为佳。化疗、放疗通常无效。预后与肿瘤大小，手术是否彻底、周围组织有否浸润、有无血管、淋巴系统转移有关。当肿瘤直径>6 cm，周围组织又有浸润者一般死于术后3年内。
