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乳头状胶质神经元肿瘤6例临床病理分析
目的 观察乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)的临床病理特征、影像学表现、免疫组化和电镜,探讨PGNT的诊断与鉴别诊断、治疗与预后.方法 回顾性分析6例PGNT的临床资料、组织学形态、免疫组化、电镜等,结合文献对其临床特点进行分析.结果 6例PGNT中,男性4例,女性2例,平均年龄28岁.影像学上多呈颅内囊性占位.经典的病理特征是单层或假复层小立方形胶质细胞围绕在透明变性的血管轴心周围,形成假乳头样结构,乳头间区见散在的Neu-N(+)向神经元分化的细胞.免疫组化:乳头表面的胶质细胞GFAP和S-100(+),Ki-67增殖指数1％ ～3％.电镜显示星形胶质细胞分化特征.结论 乳头状胶质神经元肿瘤是一种少见的、好发于颞叶、双向分化的WHO Ⅰ级肿瘤,手术完全切除肿瘤后预后良好.Ki-67指数对该肿瘤预后的提示作用仍有争议,需要大样本病例的研究.
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 免疫组化 电镜 预后 -
乳头状胶质神经元肿瘤1例报道
乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumour, PGNT)是WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的实体肿瘤[1].目前文献报道仅有38例,国内4例[2,3],十分罕见.本文报道1例PGNT,参照WHO(2007)神经系统肿瘤新分类,并复习相关文献,探讨该肿瘤的临床特点、影像学改变及组织学特征.
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 临床病理 免疫组化 -
乳头状胶质神经元肿瘤一例
患者男,25岁.3年前外伤后影像学检查发现右侧枕叶异常影像,考虑占位性病变,未做治疗.无头痛、头晕,无视物模糊,无肢体运动及感觉障碍,元智力障碍,无发热、寒战.2007年9月1日复查发现枕叶占位性病变体积增大而入院治疗.体检:无神经系统阳性体征.
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中枢神经系统的胶质神经元肿瘤
中枢神经系统的胶质神经元肿瘤是含有肿瘤性神经元和胶质两种成分的神经上皮肿瘤,但不包括可以向神经细胞和胶质双向分化的胚胎性肿瘤[1-6].胶质神经元肿瘤较少见,其中相对常见的是节细胞胶质瘤,而胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、促纤维增生性婴儿节细胞胶质瘤以及近年来陆续报道的一些具有形态特点的新的胶质神经元肿瘤,如乳头状胶质神经元肿瘤[7]和伴有神经毡样岛或菊形团的胶质神经元肿瘤[8],都是少见的类型.
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乳头状胶质神经元肿瘤1例
患者男,28岁,主因“头痛、恶心、呕吐4个月”就诊.MRI:右侧侧脑室后角内见长T1混杂长T2信号(图1A、1B),约84 mm×62 mm×59 mm,FLAIR序列呈不均匀稍高信号;DWI未见明显扩散受限高信号(图1C);增强扫描病灶呈渐进性不均匀花环状强化(图1D).MRI诊断:颅内占位性病变,考虑室管膜或胶质瘤.行右侧侧脑室肿瘤切除术,术中见脑组织稍向骨窗外膨隆,吸除颞叶部分脑组织后见肿瘤呈灰红色,质软,血供丰富.术后病理检查见瘤细胞以血管为中心排列成假乳头样结构,乳头状结构之间为神经元分化的细胞.免疫组化:GFAP(部分+),Oligo-2(+),S-100(+),CD34(血管+),Ki-67(5％+),IDH1(少量+),P53(+),EMA(-),Neu-N(+),Syn(+),NSE(+).病理诊断:乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT;WHO Ⅰ级).
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 磁共振成像 -
乳头状胶质神经元肿瘤的临床特点和预后
目的 分析乳头状胶质神经元肿瘤(PGNTs)的临床、影像、病理特点和预后.方法 回顾性分析2006年1月至2013年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的16例PGNTs的临床资料,并进行文献回顾.结果 16例PGNTs中,男9例,女7例,平均年龄为24岁.术前平均远期生活质量评估(KPS)评分为86.3分.额叶(4/16)为好发部位,其次为颞叶、侧脑室和顶枕叶,13例表现为囊性病灶伴或不伴实性成分.全切除12例,次全切2例,部分切除1例,内镜下活检1例.术后平均KPS评分为85.6分.8例Ki-67＜ 1％,其他8例为1％～13％不等.术后3例非全切者和1例全切除者行辅助放疗.平均随访56.2个月,随访KPS评分为92.5分,无复发.文献报道77例(男40例,51.9％),平均年龄为27岁,其中49例Ki-67/MIB-1染色阳性,28例(57.1％)≥1％;平均随访28.0个月,复发6例(10.5％),全切除者和未全切者的复发率分别为5.1％和33.3％.结论 PGNTs为中枢神经系统少见肿瘤,好发于额叶及年轻患者,无性别差异,若无病理证据则较难实现术前确诊.肿瘤全切除者预后较好.虽然该肿瘤多呈惰性特点,但亦具非典型表现.
关键词： 中枢神经系统 乳头状胶质神经元肿瘤 病理学 影像学 -
乳头状胶质神经元肿瘤一例
患者 男,25岁,因头痛2周入院,入院后体检及实验室检查无异常发现.CT检查:左额叶深部白质内见类圆形略高密度肿块,病灶位于左侧脑室体旁及基底节区,大小约4.6 cm×4.8 cm,其轮廓光滑整齐,边界清晰,内缘呈浅分叶,内见沙粒样钙化密度影融合成片,周围少量水肿.
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乳头状胶质神经元肿瘤的MRI及病理表现
目的 分析2例乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)同时复习文献,归纳总结其影像表现.方法 使用GE公司3.0T磁共振扫描仪对1名12岁女性及1名27岁男性PGNT患者进行MR平扫及增强扫描,分析2例患者的临床表现、MRI特点及病理特征,并对文献资料进行归纳总结.结果 2例患者临床表现为失神发作和癫痫.MRI表现为囊实性病变及囊性病变伴壁结节,增强扫描后实性部分及壁结节明显强化.2例均位于颞叶,其中1例与侧脑室关系密切.病理镜下可见特征性的假乳头结构和双相分化的神经胶质细胞及神经元.结论 PGNT的MRI表现以囊性肿块伴壁结节多见,病灶位置多靠近脑室且与脑室关系密切,脑室旁型和脑室外型的分类有助于诊断.
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 肿瘤 磁共振成像 病理 -
乳头状胶质神经元肿瘤3例临床病理学分析
目的：探讨乳头状胶质神经元肿瘤( papillary glioneuronal tumor, PGNT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析3例PGNT的临床表现、影像学、病理形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果本组中女性2例,男性1例,临床表现为头晕或慢性难治性癫痫,头部MRI检查显示左侧颞叶或右侧顶叶脑实质内囊性占位。镜下可见肿瘤由星形胶质细胞、少突样胶质细胞和神经节细胞及神经节样细胞构成,呈假乳头状排列,乳头中心为玻璃样变性的血管。免疫表型：星形胶质细胞GFAP阳性,少突样胶质细胞Olig-2阳性,神经节细胞Syn、NeuN阳性。结论 PGNT是一种新增的、少见的神经元-胶质混合性肿瘤,绝大多数呈良性经过,属WHOⅠ级,预后良好。熟悉其病理学特征有助于与其他具有乳头状结构的中枢神经系统肿瘤鉴别诊断。
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 神经元-胶质混合性肿瘤 临床病理 -
乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析
目的 探讨乳头状胶质神经元肿瘤( papillary glioneuronal tumor,PGNT)的临床病理特点、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生在颞叶的PGNT进行影像学、病理形态学观察,免疫组化标记并复习相关文献.结果 肿瘤主要由GFAP阳性的星形细胞组成,呈单层或多层以血管为中心排列成特征性的假乳头样结构.乳头之间为成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞,散在有中等大小的神经节样细胞,未见明显坏死和核分裂象.结论 PGNT是一种新增加的神经元-胶质混合性肿瘤实体,绝大多数呈良性经过,预后良好.
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 免疫组化 临床病理 -
侧脑室乳头状胶质神经元肿瘤一例报道并文献复习
乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumors,PGNT)定义为边界相对清楚,临床进展缓慢,具有大脑双相性组织学特点的肿瘤,由扁平形和立方形胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性星形细胞围绕玻璃样变(透明变性)血管周围排列成假乳头状结构,以及乳头状结构间片状分布的突触素(Syn)阳性神经元细胞、大的神经元以及中等大小的“神经节样”细胞所构成.2007年其被列为新的独立性疾病,属混合性胶质神经元肿瘤类.自1998年Komori等[1]首先命名并报道9例PGNT以来,至今国内外报道不多.贵州省人民医院神经外科于2016年11月收治1例PGNT患者,现结合相关文献进行复习并报道如下.
关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 治疗 预后 -
乳头状胶质神经元肿瘤研究及进展
乳头状胶质神经元肿瘤（PGN T ）是2007年新归入中枢神经系统肿瘤世界卫生组织（W H O ）分类（第4版）的独立实体，暂定为W H OⅠ级。乳头状胶质神经元肿瘤罕见，仅仅有70余例的报道，乳头状胶质神经元肿瘤一般认为具有惰性生物学行为，生长缓慢，通过完整手术切除不需要进行辅助治疗，便可以有较长时间的生存期。本文就乳头状胶质神经元肿瘤的临床特点、组织病理学等方面的研究进展进行综述。
关键词： 中枢神经系统肿瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 综述 -
乳头状胶质神经元肿瘤1例报道
乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)是一种极为罕见的中枢神经系统肿瘤.2007年其被列为新的独立性疾病,属混合性胶质神经元肿瘤类.自1998年Komori等[1]首先报道并命名9例PGNT以来,目前国内外报道也不多.现将2008年10月本院收治PGNT患者1例的手术治疗效果及文献复习报道如下.
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乳头状胶质神经元肿瘤伴卒中1例
乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor, PGNT)是一种罕见的神经系统肿瘤,伴肿瘤卒中目前国内外文献仅1例报道,2007年6月第四版
将其增加为新的神经系统肿瘤.我院近收治一例PGNT伴卒中的患者,现报道如下. 关键词： 乳头状胶质神经元肿瘤 卒中 -
乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习
背景与目的:自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNT)被确认以来,脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视,又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤.本文报道一例PGNT,复习其临床病理特征和文献,对此类肿瘤的特征进行探讨.方法:观察一例新病例的临床和病理表现,包括HE和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论.结果:本例(男性,32岁)肿瘤位于大脑顶叶,瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成,其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞.免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现S-100和Syn阳性反应,有些瘤细胞呈现GFAP阳性反应,本例病理诊断为PGNT.对肿瘤的临床和病理特征作了讨论,认为PGNT为较良性的肿瘤.结论:PGNT为一种低级别的胶质神经元肿瘤,以特异性乳头状胶质血管结构为特征.免疫细胞化学染色做NSE,Syn和GFAP等有助与中央性神经细胞瘤、DNT及其它胶质瘤相鉴别.PGNT这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员.
关键词： 节细胞胶质瘤 节细胞神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 病理学 免疫细胞化学
