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艾森曼格综合征患者妊娠围术期麻醉管理分析
目的 探讨艾森曼格患者妊娠围术期麻醉管理方法.方法 对2013年1月～2016年1月首都医科大学附属北京安贞医院收治的35例艾森曼格患者妊娠的临床资料进行回顾性分析,根据美国麻醉医师协会(ASA)等级分级方法,将患者分为4组:Ⅰ、Ⅱ级为1组,Ⅲ级为2组,Ⅳ级为3组,Ⅴ级为4组.结果 1组1例,2组11例,3组19例,4组4例.3组患者明显多于1、2组和4组的患者数,差异有统计学意义(P＜0.05);患者的肺动脉压力(SPAP)4组＞3组＞2组＞1组,差异有统计学意义(P＜0.05);病因中室间隔缺损17例(49％),明显高于其他组,差异有统计学意义(P＜0.05);硬膜外麻醉30例,占86％,术后1个月内有3例患者因肺动脉高压危象、多脏器衰竭等死亡,1个月内病死率为8.6％,低于以往文献报道.结论 ASA Ⅳ级的患病人数所占比例多,与患者来就诊的时间有关;ASA分级与患者的肺动脉压力呈正相关,即ASA分级越高肺动脉压力越大;在有辅助药物和相关措施保障下,硬膜外阻滞在艾森曼格患者妊娠剖宫产麻醉中越来越显示出优势.
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妊娠合并艾森曼格综合征患者的护理管理
目的 探讨妊娠合并艾森曼格综合征患者的护理管理方法.方法 充分利用各种有效的信息资源,多科室合作,提供循证护理和个体化护理措施.合理安排人力,重视患者的心理干预和院外指导.结果 两例患者经过科学的护理管理,在住院期间未出现严重并发症.结论 充分利用各种信息资源,提供针对性的预防措施,保障了患者的安全.
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3例妊娠合并艾森曼格综合征患者的护理
目的 通过分析3例妊娠合并艾森曼格综合症患者的诊治经过,探讨妊娠合并艾森曼格综合症患者的护理对策,以期降低此类患者的病死率.方法 回顾性分析我院2003-2004年收治的3例妊娠合并艾森曼格综合症患者.结果 阴道分娩1例,剖宫产2例,1例产后产妇突然死亡,2例产后恢复良好.结论 妊娠合并艾森曼格综合征母儿预后很差,加强监护尽大努力保护母儿的生命安全.全面、正确、有效地护理对策有助于使患者平稳度过围产期.
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1例动脉导管结扎同期双肺移植治疗终末期先天性心脏病患者的护理
报告1例动脉导管结扎同期双肺移植治疗动脉导管未闭合并艾森曼格综合征的围手术期的护理.护理要点:医护联合查房每日核查单的应用、纤维支气管镜检查、急性排斥反应的护理、两性霉素B脂质体雾化吸入.终患者病情明显好转后出院,随访至今,生活质量良好.
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艾森曼格综合征的诊疗及随访分析
目的:观察了解艾森曼格综合征(ES)患者的诊治情况.方法:回顾性分析2007年7月至2012年11月期间,人住北京安贞医院小儿心脏科,且均经心导管检查的ES患者69例,男性18例,女性51例,平均年龄为(16.2±8.5)岁,平均随访时间为(2.0±1.1)年.随访期间所有患者存活,无死亡病例.临床诊断包括房间隔缺损4例,室间隔缺损16例,完全型房室间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,并存2或3种以上所述心脏畸形27例,复杂心脏畸形11例.结果:69例患者中有54例患者应用肺动脉高压的靶向药物治疗,其中波生坦治疗23例,西地那非治疗26例,以上两种药物的联合治疗5例,无特殊药物治疗15例.应用波生坦治疗后,患者的肺动脉平均压(mPAP)由(74.8±7.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至(70.2±7.3)mmHg(P=0.012),肺主动脉压力比Pp/Ps由[(1.029 ±0.073)降至(0.943±0.088),P=0.021],肺/体循环流量比(Qp/Qs)由[(0.969±0.235)升至(1.107±0.251),P=0.014],Rp/Rs由(1.005 ±0.297)降至(0.829 ±0.220),P=0.014,肺小动脉阻力指数(PVRI)由[(21.9±7.9) Wood· m2降至(18.0±7.4) Wood·m2,P=0.06]；应用西地那非治疗后,患者的mPAP由[(82.7±7.5) mmHg下降至(75.7±7.8)mmHg,P=0.014],Pp/Ps由[(1.068±0.495)降至(0.997±0.973),P=0.235],Qp/Qs由(0.928±0.290)升至(1.105±0.304),P=0.100,肺/体循环阻力比(Rp/Rs)由(1.129 ±0.374)降至(0.798 ±0.155),P=0.036,PVRI由[(25.8±6.1)Wood· m2降至(20.6±4.6)Wood· m2,P=0.039].SpO2、6 min步行试验距离、超声心动图、BNP等均有不同程度的改善,纽约心脏病学会心功能分级保持稳定,且未发生不良反应.结论:超过78％的ES患者开始应用肺动脉高压靶向药物进行治疗.ES患者应用肺动脉高压的长期靶向药物治疗是安全有效的,且耐受性好.波生坦和西地那非能够显著降低ES患者的mPAP、Rp/Rs等心导管检查血流动力学参数,并改善运动能力和临床症状.
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室间隔缺损伴艾森曼格综合征并巨大肺动脉瘤1例
患者,男性,41岁.因胸闷、气促伴双下肢浮肿10 d,于2012年6月入院.入院查体:P 120次/min,R 22次/min,BP130/100mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),强迫高枕卧位,急性病面容,口唇发绀,颈静脉怒张,双肺可闻及湿罗音,心界两侧扩大,心音低钝,可闻及S3奔马律,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,双下肢中度浮肿,四肢远端湿冷,指端发绀.入院后查血气分析示pH 7.375,剩余碱(BE)-10.0 mmol/L,碳酸氢盐离子(HCO3) 15.1 mmol/L,PCO2 25.9 mmHg,PO2 38mmHg,SO2 72.0％;N末端B型脑钠肽前体(NT-ProBNP)1 790 ng/L;心电图示窦性心动过速,完全性右束支传导阻滞,双房、右心室肥大.
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20例妊娠合并艾森曼格综合征剖宫产麻醉管理经验
目的:总结妊娠合并艾森曼格综合征孕妇剖宫产术中麻醉管理经验.方法:妊娠合并艾森曼格综合征患者20例.患者平均年龄(25.7±4.6)岁,平均孕周(25.0±8.8)w,术前肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,SPAP)(105.8±26.6) mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),氧分压(PO2)(43.0±16.1)mmHg.20例患者入院后均进行了剖宫产术.所有患者术中均行有创血流动力学监测.连续硬膜外麻醉遵循缓慢、分次给药、逐渐扩散平面的原则.全身麻醉在切皮前诱导,尽量缩短麻醉开始与胎儿娩出之间的时间间隔.术中严格控制液体入量及催产素用量,采用辅助措施减少回心血量骤然增加,酌情使用血管活性药物维持体循环阻力、降低肺血管阻力.所有患者术后均转入重症监护室(surgery intensive care unit,SICU)继续治疗.结果:15例患者行连续硬膜外麻醉,5例行全身麻醉.术中血流动力学波动主要在全身麻醉诱导阶段、连续硬膜外麻醉起效阶段及胎儿娩出前后较明显,表现为体循环血压下降、肺动脉压增加、血氧饱和度下降,其余时间多数患者较平稳.4例患者于术后2～13 d因肺动脉高压危象、多器官功能衰竭、肺部感染等死亡,术后1个月病死率为20％,其余均恢复出院.结论:剖宫产围术期是妊娠合并艾森曼格综合征患者发生心力衰竭、肺动脉高压危象甚至死亡的高危时期.持续进行有创血流动力学监测可以较好地了解患者循环状况,指导血管活性药物的应用及术中容量治疗.在辅助措施协助下硬膜外麻醉是较合适的选择.提高风险认识,做好术中麻醉管理,是降低病死率的关键环节.
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艾森曼格综合征患者EGFR基因突变检测
目的 检测艾森曼格综合征患者EGFR基因突变.方法 门诊收集23例艾森曼格综合征患者的血浆标本,该23例患者于2008年08月-2015年05曾于我科住院住院治疗,其中动脉导管未闭患者11例,房间隔缺损患者9例,室间隔缺损患者3例.从血浆提取DNA后,经荧光定量PCR法检测EGFR基因.结果 23例艾森曼格综合征患者中共检出EGFR突变2例,检出率约为8％.其中p.L858R突变1例,p.E19-del突变1例.其余20例EGFR均为野生型. 结论 艾森曼格综合征患者EGFR存在p.L858R、p.E19-del突变.
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艾森曼格综合征的动脉导管未闭患者能否行介入手术？
目的：探讨在艾森曼格综合征早期能否行动脉导管未闭（PDA）介入手术治疗。方法3例患者术前1周内按照注册研究规定行临床评估和肺动脉高压相关检查及登记。行右心导管检查以及肺血管扩张试验（面罩吸入万他维1支），测量试验前后肺动脉压力、降主动脉压力、肺体循环血流量比、肺体压力比、肺毛细血管嵌压[均≤15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]等，明确肺血管扩张试验结果后行试封堵试验，如为阳性，与家属沟通同意后释放封堵器；如为阴性，快速撤出封堵器并根据患者临床症状对症处理。结果病例1肺血管扩张试验阴性，试封堵试验阳性，即刻手术效果理想，经家属同意释放封堵器。病例2、病例3肺血管扩张试验阴性，试封堵试验阴性，未释放封堵器。结论部分早期艾森曼格综合征动脉导管未闭患者可行介入封堵，试封堵试验可能是一个预测预后的重要指标。
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第51例:临床表现反复咯血、黑矇
患者,女性, 42 岁,因"反复咯血10 年,黑矇1 年"于2016年7月27日入院. 近10年来患者反复出现痰中带血,好发于冬季,口服"云南白药"后好转. 2015 年患者活动中出现头晕、黑矇,测血压90/60 mmHg,平卧休息后好转,症状反复发作. 2016年初患者头晕、黑矇发作频繁,伴活动耐力减低,血压下降,低70/50 mmHg. 2016年7月我院门诊超声心动图示重度肺高压,动脉导管未闭. 为进一步诊治收入院. 既往史:双腕关节肿痛1年. 婚育史:孕2产0,两次妊娠均出现胎心停搏.
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肺移植治疗儿童肺动脉高压的临床疗效
目的 探讨同种异体肺移植治疗儿童肺动脉高压(PAH)的临床疗效.方法 受者例1、2为特发性肺动脉高压( IPAH)患儿,均经右心导管术确诊为IPAH,术前心功能不全Ⅳ级,肺动脉收缩压、平均压分别为110、70 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa)和148、72 mm Hg,在全麻体外膜肺氧合(ECMO)支持下行序贯式双侧单肺移植术,术中ECMO支持时间分别为550 min和450 min,出血量分别为3000 ml和1200 ml.受者例3为先天性心脏病室间隔缺损合并艾森曼格综合征心内直视探查术后,超声心动图(UCG)提示先天性心脏病室间隔缺损,双向分流,肺动脉收缩压、平均压为110、60 mm Hg,在全麻低温体外循环(CPB)下行室间隔缺损修补术同期右侧单肺移植术,术中CPB时间244 min.3例受者与供者体型较匹配,ABO血型相同.结果 受者例1、2术后ECMO分别维持16h、13 h后撤离,术后第3、4天均出现不同程度的血流动力学不稳定,诊断为急性左心衰,均于术后第3、6天行气管切开呼吸机辅助正压通气,经强心、利尿、扩血管等治疗,分别于术后第33天、12天脱离呼吸机.受者例3术后3天内移植肺出现中等程度再植反应性肺水肿,术后第7天气管切开,第12天撤离呼吸机；术后第14天出现急性排斥1次,治疗后缓解.3例受者术后UCG提示心脏形态和心功能明显改善,受者例3室间隔缺损修补完整,无残余分流.分别于术后第93天、32天、62天康复出院,心功能均达Ⅰ级,肺动脉收缩压、平均压分别降为54、32 mm Hg,60、36 mm Hg和53、39 mm Hg.术后已随访41、21、82个月,患儿正常工作学习,至今生活质量良好.结论 对终末期经内科保守治疗效果欠佳的PAH患儿行肺移植能很好改善生活质量.
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心肺联合移植受者随访10年一例与国内心肺联合移植现况分析
目的 总结分析1例心肺联合移植受者术后10年随访情况及国内心肺联合移植现况.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2003年12月完成的1例心肺联合移植受者临床资料.受者女性,43岁,原发病为先天性心脏病房间隔缺损合并艾森曼格综合征.供者男性,28岁.供、受者ABO血型相合,人类白细胞抗原配型5个位点错配.供者心、肺分别以UW液、HTK液灌洗保存.心脏移植采用双腔静脉吻合法,肺移植气管吻合采用3-0聚丙烯缝合线连续缝合外加自体组织包裹.采用达利珠单抗+环孢素+吗替麦考酚酯+糖皮质激素四联免疫抑制方案,术后9个月将环孢素替换为他克莫司,术后8年撤除糖皮质激素.门诊随访定期复查超声心动图、肺功能及胸部CT.同时,检索1992年1月1日至2013年12月31日中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、维普中文科技期刊数据库以及万方数据资源系统心肺联合移植相关文献,对数据进行归类分析,采用Kaplan-Meier法计算受者生存率.结果 截至2014年5月,该受者已存活10年3个月,生活质量良好.心功能恢复至美国纽约心脏病协会心功能分级Ⅰ～Ⅱ级,术后9年超声心动图示左室射血分数65％.氧合指标稳定,血气分析指标良好.无急性排斥反应发生,术后5周及3.5年发生肺部感染治愈.1992年至2013年,国内26家医疗单位共完成心肺联合移植44例,病因以先天性心脏病伴艾森曼格综合征为主.44例受者1,3,5年生存率分别为39.4％,36.7％,30.6％.主要死亡原因为感染和移植物功能衰竭.结论 心肺联合移植的远期疗效与供者心肺组织块的妥善保存、良好的手术技术,以及术后平衡抗排斥反应与抗感染治疗之间的矛盾密切相关.
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妊娠合并艾森曼格综合征九例母胎结局临床分析
目的 探讨妊娠合并艾森曼格综合征的母胎结局及预防治疗措施.方法 对2009年9月至2017年3月收治的9例妊娠合并艾森曼格综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 9例患者中,定期产检6例,未定期产检3例,合并子痫前期2例,合并妊娠期糖尿病及糖耐量受损3例,合并心律失常2例,双下肺炎1例,心力衰竭4例.无合并症1例,产后72 h内产妇死亡1例,围生儿7例,死亡2例,死胎2例.结论 艾森曼格综合征患者易发生心力衰竭,不宜妊娠.若妊娠则病死率高,母胎结局差.应加强对艾森曼格综合征患者孕前咨询及管理,妊娠早期应尽早终止妊娠,对于妊娠中晚期患者,应定期产检,尽力保障母婴安全.
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先天性心脏病合并艾森曼格综合征的外科治疗
目的 回顾分析28例先天性心脏病合并艾森曼格综合征患者外科手术结果,评价手术治疗效果,探讨手术适应证.方法 所有病例术前均予以靶向降肺动脉压为主的综合治疗,以动脉SaO2≥90%作为手术指征进行手术.结果 围术期无死亡,术后随访4～24个月.1例出院后2个月猝死于肺高压危象;2例患者随访结果欠佳,心功能Ⅳ级,其中1例术后经常晕厥,反复咯血,1例术后3个月肺动脉高压右心衰伴三尖瓣大量反流.其余25例患者均较术前有不同程度的改善.结论 部分以往被列为手术禁忌的艾森曼格患者仍可经充分靶向治疗后获得手术机会,并可拥有一个满意的预期结果.正确的手术适应证以及手术时机的选择,合理的围手术期处理,术后长期靶向药物治疗是降低手术风险、改善预后的关键.
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艾森曼格综合征孕妇剖宫产术后的护理
对1例妊娠合并艾森曼格综合征患者剖宫产术后,进行严密的护理,通过留置肺动脉导管监测肺血流动力学,应用伊洛前列素等肺血管扩张剂预防肺动脉高压危象的发生,患者转危为安,母婴平安出院.
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小剂量肝素治疗妊娠合并艾森曼格综合征的临床价值
目的：探讨小剂量肝素治疗妊娠合并艾森曼格综合征的临床价值。方法选择60例，分为两组，各30例，对照组采用对症支持处理，观察组则在对照组的基础上每天静滴5000U肝素，比较两组患者分娩前24h凝血功能，以及围生期出现肺栓塞和脑栓塞情况。结果分娩前24h观察组FiB显著低于对照组（P＜0.05），观察组围生期出现肺栓塞和脑栓塞的比率均显著低于对照组（P＜0.05），观察组顺产11例，剖宫产13例，流产6例，产前心衰者9例，产后心衰者15例，死亡者6例，对照组观察组顺产6例，剖宫产7例，流产17例，发生产前心衰者7例，产后心衰者11例，死亡者12例。结论小剂量肝素静脉滴注，能显著降低患者体内纤维蛋白原水平，减少肺栓塞和脑梗死等严重并发症发生率。
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不同先天性心脏病患者妊娠后临床特点及结局分析
目的 分析不同先天性心脏病(CHD)患者妊娠后临床特点和妊娠结局.方法 入选2010年1月至2016年9月于首都医科大学附属北京安贞医院妇产科住院的CHD合并妊娠患者660例,回顾性分析不同CHD患者临床特点、妊娠结局、不良事件以及心脏并发症发生率、胎儿/新生儿并发症发生率情况.结果 患者年龄16 ～44岁,平均(28±5)岁,入院时中位孕龄37周.围产期前终止妊娠214例,446例进入围产期,严重不良事件发生率为2.2％(10/446),产妇病死率为1.1％ (5/446),心脏并发症发生率为10.3％ (46/446).无肺动脉高压的简单左向右分流型CHD以及经过手术治疗、畸形矫治满意的CHD患者妊娠风险较小,而艾森曼格综合征患者围产期出现死亡及心脏并发症的风险较高.共分娩新生儿448例,新生儿并发症的发生率为19.0％(85/448),以紫绀型复杂CHD患者所娩出新生儿的并发症发生率高,为72.7％ (8/11),新生儿心脏畸形发病率为2.9％ (13/448).结论 不同CHD患者妊娠后临床结局和心脏并发症发生风险不同,无肺动脉高压的简单左向右分流型CHD以及经过手术治疗、畸形矫治满意的CHD患者可正常妊娠分娩,而艾森曼格综合征及紫绀型复杂CHD患者妊娠风险较大,建议尽早结束妊娠,提示针对不同CHD类型需要不同的监测和干预措施.
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心肺联合移植治疗艾森曼格综合征二例
目的 总结心肺联合移植术治疗艾森曼格综合征的围术期经验.方法 对2例先天性心脏病合并艾森曼格氏综合征患者施行同种异体原位心肺联合移植术.采用改良St.Thomas心脏停搏液和改良LPD液保护供体心肺.小心去除患者心、肺,胸腔及纵隔彻底止血后,置入供体心肺,采用双腔静脉术式,依次吻合气管,上、下腔静脉和主动脉.术后对患者进行密切监护,积极防治排斥反应和感染,及时处理并发症.结果 手术均获成功.气管吻合口狭窄,经气管袖式切除后改善.目前2名患者均恢复正常工作生活.结论 良好的心肺保护,精细的手术操作和正确的术后处理是心肺联合移植成功的关键.
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妊娠合并艾森曼格综合征重症监护病房处理22例报告
在中国,妊娠合并心脏病是导致孕产妇死亡的第2位原因.回顾性分析本院2001年至2009年收治的艾森曼格综合征孕产妇临床资料,并针对如何提高患者在重症监护病房(ICU)期间的安全性进行讨论.
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肺动脉高压一例
1 病例简介患者,女,27岁,已婚,广东省高要市人,家庭主妇.发现心脏杂音10年,劳累性气促5年,于1997年12月11日入院.无妊娠、分娩史及服用避孕药或食欲抑制药史.入院时查体:T 36.2℃,P 72次/min,R 20次/min,Bp 14/11kPa(1kPa=7.5mmHg).坐位或卧位无呼吸急促,口唇黏膜略紫绀,半卧位颈外静脉充盈明显.双侧肺野无罗音,心尖搏动于第五肋间左锁骨中线上,心前区未及震颤及摩擦感,心界略向左扩大,心率72次/min,律齐,第二心音固定性分裂(窄分裂),肺动脉瓣第二心音亢进,心尖部第一心音正常,心前区布满舒张期杂音(3/6级),以胸骨左缘第3、4肋间为著,胸骨左缘第4、5肋间收缩期吹风样杂音(2/6级).
