平山病的神经电生理特点

目的:分析平山病的神经电生理特点,以提高对该病的诊断水平.方法:对20例确诊平山病患者进行神经传导及针极肌电图检测.结果:神经传导表现为运动神经传导DML延长,CMAP波幅降低,感觉神经传导无异常.针极肌电图表现为双上肢神经源性损害,C7、8～T1节段受累为主,C6及其以上节段少有累及,所检下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸锁乳突肌均未见异常.结论:平山病的神经电生理学特点可为该病提供有助于定位诊断和鉴别诊断的依据.

低头族当心右手肌肉萎缩

16岁的男孩小李是个典型的“低头族”,因为经常在网吧上网玩游戏,加上回家接着玩手机不间断,两年前小李发现自己的右手前臂肌肉萎缩的症状.而不幸的是近日医生又确诊他患上了罕见的平山病,又称青年上肢远端肌萎缩.那么,低头族可能会遇到的健康威胁有哪些呢?下面一一介绍.颈椎病专家表示,人体平视时,颈椎正常曲度是生理前曲25.,此时肌肉和骨骼都保持平衡.如果长期低头,颈椎曲度会逐渐变小,导致神经受压迫,血管扭曲、身体局部供血不足,以至于在颈椎病的早期,往往是颈、肩酸胀不舒服,严重的会出现双手麻木.

针刺配合药物治疗平山病4例

平山病系日本学者平山惠造于1959年首先临床报道的一种自限性良性运动神经元疾病,多发于青春早期,常仅渐进性累及上肢.近年我科采用针灸配合药物治疗该病4例,现报告如下.

综合疗法治疗平山病52例

平山病(Hirayama disease)又称青少年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of distal upper extremity),是由日本学者平山慧造(Keizo Hirayama)于1959年首次报道,为一种良性自限性下运动神经元疾病,该病主要发生在日本等亚洲国家.[1]此病多发于青少年,起病隐袭,以男性居多,患者主要症状为上肢远端肌肉无力,肌肉萎缩,多数为单侧发病,遇冷刺激后病情加重,偶有肌束颤动,患者无麻木、疼痛等感觉障碍,也无锥体束征、括约肌功能障碍.本病属于中医的痿证、筋骨痿软、肌肉瘦削、手臂无力不用.临床辨证为脾胃虚弱证、奇阳亏虚证、肝肾阴虚证、湿热瘀阻证四个主要证型.我科运用针灸配合药物治疗平山病奇阳亏虚证52例,收到满意的治疗效果,现总结报道如下.

平山病一例报道

平山病( Hirayama disease,HD)又称青年上肢远端肌萎缩症,是日本平山惠造于1959年首先报道,特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端(手和前臂)肌萎缩,是神经科少见病,有影像学较典型表现,仍易误诊误治.现将我院发现的一例患者临床资料进行分析,报告如下.

平山病磁共振成像诊断价值

目的 探讨颈椎自然位及过屈位磁共振成像对平山病的诊断价值.方法 对10例临床证实的平山病患者行颈椎自然位和过屈位磁共振平扫及7例增强扫描.结果 自然位MR扫描,10例均有C5~C7段脊髓轻度萎缩,前后径变短,过屈位扫描,10例患者均累及颈5、6椎体平面;可见颈髓前移、变扁;硬脊膜向前移位,硬脊膜外腔增宽,硬脊膜后静脉丛扩张见新月形或梭形等T1等T2信号,1例患者可见硬膜外腔内流空血管影,1例患者见颈髓灰质内条状稍长T1、稍长T2异常信号影,横轴面示异常信号主要位于灰质前角.7例在增强扫描中均可见不同程度的硬膜后间隙内异常强化影.结论 平山病患者在过屈位时颈髓及硬膜外腔的异常表现极具特征性,因此MRI过屈位平扫及增强扫描对平山病诊断具有重要价值.

12例平山病临床分析

目的 分析平山病临床、电生理与颈MRI影像学特征.方法 回顾性分析12例平山病的临床、电生理、颈MRI和骨骼肌活检病理资料.结果和结论 患者均为男性,青春期发病,单/双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征.肌电图以颈7-胸1支配区为中心呈神经源性异常.颈MRI示3例下颈髓轻度萎缩,屈颈位12例程度不等下颈髓受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描4例,新月形信号影有强化.肱二头肌活检3例,组化染色病理分析1例示轻度神经源性异常,2例正常.

平山病1例/肺结核误诊为支气管肺炎1例/异位妊娠误行药物流产1例

平山病的动态磁共振成像研究

目的 通过颈椎中立位及过屈位磁共振扫描观察平山病患者颈髓形态的变化,进一步分析平山病诊断的影像学依据,并初步探讨平山病的发病机制.方法 选择正常人无颈椎病史30例,以及确诊平山病患者20例,进行颈椎中立位及过屈位磁共振扫描,选择C6水平分别在两种体位测量颈髓正中线前后径,另外测量过屈位相邻两个椎体后缘的角度.结果 患者C6水平颈髓前后径中立位(Dn)及过屈位(Df)分别为(0.542±0.076)cm、(0.418±0.067)cm,正常对照Dn及Df分别为(0.670±0.049)cm、(0.595±0.047)cm,患者均较正常人小(P＜0.01),且过屈位颈髓前后径患者较正常人变小更为明显,且以一侧变扁为著(P＜0.01).过屈位相邻椎体后缘成角依次为AC3-4(3.0±2.0)°、AC4-5(6.7±2.2)°、AC5-6(11.8±2.3)°、AC6-7(8.6±3.7)°,下颈段大于上颈段(AC5-6＞AC6-7＞AC4-5＞AC3-4).结论 磁共振成像可以明确显示平山病形态学改变,是诊断平山病的重要依据之一,下颈段颈椎成角较大,可能是造成平山病集中在下颈段脊髓的原因之一.

自然位磁共振影像对平山病的诊断价值

目的探讨低位颈髓自然位各种影像学改变对平山病的诊断价值.方法观察18例患者和31例对照自然位颈MRI各种影像改变的敏感性、特异性和相关性.结果(1)病例和对照间,低位颈髓萎缩,变扁平,失连接有统计学差异(P＜0.05).(2)失连接与平山病有显著相关OR=49.38(95%CI:3.97～614.73,P=0.002),灵敏性和特异性分别为88.0%,90.6%.(3)低位颈髓萎缩的灵敏性84.6%,特异性80.6%.变扁平的灵敏性87.5%,特异性73.2%,与平山病均无显著相关性.结论平山病低位颈髓在自然位MRI的失连接可协助诊断.

从青少年颈椎曲度和生长速度探讨平山病的发病机制

目的 从青少年颈椎曲度和生长速度探讨平山病的发病机制.方法 2009-2011年在我院确诊的60例平山病患者.收集记录患者发病前1～2年内身高增长速度情况;并对患者进行颈椎侧位X线片检查,应用Borden法测量颈椎曲度;行颈段MRI检查,明确脊髓是否存在受压、萎缩及其他异常.结果 患者发病时均为青少年,其中男57例,女3例,发病年龄12 ～25(17.0 ±2.4)岁.发病高峰年龄段为15～ 18岁[45例(75.0％)].60例患者颈段MRI检查显示脊髓萎缩累及C4 ～ C8椎体水平.60例平山病患者颈椎曲度Borden法的C线值为2.6 (1.2,4.2) mm,其中57例(95.0％)患者颈椎曲度存在异常.发病前1年内患者身高增长速度为(7.1±1.8) cm.结论 平山病患者在症状出现前1～2年身高增长过快、颈椎曲度异常的特点可能与其发病机制有关.平山病很可能是一种与青少年生长有关的颈椎发育异常导致的下颈段脊髓受压性疾病.

病程5年以上平山病的临床与颈椎磁共振影像特点

目的 研究病程5年以上平山病的临床与颈椎磁共振影像特点.方法 对病程5年以上平山病16例和病程小于5年的平山病20例,行颈椎中立位及屈曲位磁共振扫描,观察颈段硬膜囊和脊髓的动态变化,以20例健康志愿者作为对照.结果 10例发病超过5年的患者肌肉萎缩仍在缓慢进展,颈椎屈曲位MRI可见硬脊膜前移、脊髓压迫和硬膜外血管扩张等;6例肌肉萎缩进展不明显者,颈椎屈曲位MRI见脊髓受压不明显；20例健康志愿者脊髓无异常.结论 平山病肌肉萎缩3～5年后,部分患者病情仍在发展；病程5年以上的患者,颈椎屈曲位MRI显示脊髓仍受压者,肌肉萎缩仍可进展,需给予积极治疗.

平山病患者的临床征象与颈椎椎间盘-关节突角变化规律的相关性

目的：通过分析平山病患者的临床征象与颈椎椎间盘-关节突角的变化规律的相关性，探讨颈椎椎间盘-关节突角在平山病的发生、发展中可能的作用机制。方法：研究对象选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者45例，其中男性44例（占97.8%），女性1例（占2.2%），年龄19.33±3.89岁（13～37岁），发病年龄16.33±2.73岁（10～27岁），病程35.64±23.24个月（1～120个月）。测量方法：在PACS系统上分别测量C3～T1左右两侧的椎间盘-关节突角，即在CT的正中矢状位重建图像上作被测椎体上缘的延长线，再结合横断面图像及矢状面图像共同确定通过该被测椎体上关节突关节面（横断面）中点的矢状截面，并在该矢状面上作被测椎体上关节突关节面的延长线，上述延长线的夹角（钝角）即为椎间盘-关节突角。根据病变累及范围分为单侧患病组和双侧患病组。观察二组病程、脊髓功能状况、脊髓损害水平，分析二组椎间盘-关节突角变化规律与上述指标的相关性。结果：单侧患病组的病程显著短于双侧患病组（P＜0.05），双侧患病组中同时发病组的病程显著短于相继发病组（P＜0.05）。单侧患病组的JOA 17分、国内40分评分均高于双侧患病组，其中两组的国内40分评分具有显著性差异。单侧患病组中，患侧C3~C7的椎间盘-关节突角均大于健侧，其中C5、C6为明显（P＜0.05）；双侧患病组中，两侧的椎间盘-关节突角没有差异，但是均大于单侧患病组中健侧的数值，其中C4、C5较显著。同时双侧患病组脊髓损害的节段以C4和C5为主。相对于单侧患病组，双侧患病组的上段颈椎稳定性更差，导致脊髓损害节段更高。结论：平山病双侧患病者的C4、C5椎间盘-关节突角较大，与其脊髓损害水平高、临床症状重之间可能存在一定相关性。而单侧患病者，患侧C5、C6椎间盘-关节突角显著大于健侧，是导致脊髓损害主要集中在同侧C5和C6节段的主要原因。

平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异

目的:研究平山病患者和非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异,提出可能的平山病发病机制.方法:选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者45例作为病例组,其中男44例,女性1例,年龄13～37岁,平均19.3±3.9岁;发病年龄10～27岁,平均16.3±2.7岁;病程1～120个月,平均35.6±23.2个月.选取同期因急性颈痛就诊于我院且颈椎CT检查正常的45例患者作为对照组,其中男41例,女4例,年龄11～26岁,平均19.5±4.3岁.两组的年龄、性别无统计学差异(P＞0.05).在GE-PACS系统上测量两组患者C3～T1左右两侧的椎间盘-关节突角,即在CT正中矢状位重建图像上作被测椎体上缘的延长线,再结合横断面图像及矢状面图像共同确定通过该被测椎体上关节突关节面(横断面)中点的矢状截面,并在该矢状面上作被测椎体上关节突关节面的延长线,上述延长线的夹角(钝角)即为椎间盘-关节突角.结果:每组患者C3～T1的椎间盘-关节突角同节段左右侧之间均无统计学差异(P＞0.05),将同节段左右侧数据合并后分析,两组患者C3～T1的椎间盘-关节突角均以C5为中心分布,即C3～C5的椎间盘-关节突角逐渐增大,C5～T1的椎间盘-关节突角逐渐减小,病例组C3～T1的椎间盘-关节突角均显著大于对照组(P＜0.05).结论:平山病患者的颈椎椎间盘-关节突角显著大于非平山病患者,提示平山病患者可能存在颈椎关节突关节发育异常,导致其关节面偏向水平,由此引发的颈椎不稳定在平山病的发病和发展过程中具有重要意义.

平山病患者与非平山病患者钩椎关节在CT上的形态学差异

目的：研究平山病患者和非平山病患者钩椎关节在CT上的形态学差异，提出平山病可能的发病机制。方法：选择2006年10月～2012年1月我院骨科诊治的平山病患者32例作为病例组，均为男性，年龄16～37岁，平均19.4±4.1岁；发病年龄14～27岁，平均16.8±2.5岁；病程1～120个月，平均31.7±23.7个月。选取同期因急性颈痛于我院急诊就诊且颈椎CT正常的32例患者为对照组，亦均为男性，年龄12～26岁，平均19.1±4.3岁。两组年龄无统计学差异（P＞0.05）。在GE-PACS系统上选取两组患者通过C3～C7横突孔中心的颈椎CT冠状截面图片，分别测量各节段左右两侧如下指标：①钩突基底宽，椎体上缘的延长线上钩突内外侧缘的间距；②钩突高，钩突尖至椎体上缘延长线的垂直距离；③钩突间距，双侧钩突尖间的直线距离；④钩突倾角，钩突与椎体上缘的夹角；⑤下终板倾角，被测量椎体下终板与同一椎体侧边的夹角。结果：平山病患者C3～C7同一节段左右两侧的钩突基底宽、钩突高、钩突间距、钩突倾角、下终板倾角均无显著性差异（P＞0.05）。平山病患者C3~C7之间的钩突高及钩突间距有显著性差异（P＜0.05），其中钩突高C6高、C4低，其递减规律为C6＞C5＞C7＞C3＞C4，同时钩突间距则表现为C3~C7逐渐增宽；钩突基底宽、钩突倾角、上椎体下终板倾角（除C3外）在C3~C7之间无显著性差异（P＞0.05）。两组取左右两侧均值为相应节段的钩突基底宽、钩突高，并计算左右两侧钩突倾角总和、下终板倾角总和及相应节段的倾角总和之差（即钩突倾角总和-下终板倾角总和），再计算均值及标准差。平山病患者C3～C7的钩突基底宽、钩突间距以及钩突倾角总和与对照组比较均无显著性差异（P＞0.05），而同一节段钩突高度和上位椎体下终板倾角总和均明显小于对照组（P＜0.05），且倾角总和之差均显著大于对照组（P＜0.05）。结论：平山病患者可能存在钩椎关节发育异常，表现为钩突的相关指标发育不平衡，同时具有较矮的钩突以及较小的下终板倾角，继而引发的颈椎不稳定在平山病的发生和发展过程中有重要意义。

平山病发病机制及治疗研究进展

平山病(Hirayama disease,HD)又称青年上肢远端肌萎缩(juvecusculr atrophy of distal upper extremity),早由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)在1959年报道.目前全球报道本病约1500例,主要发生在日本等亚洲国家及欧美国家,多为散发,罕见家族史.平山病是一种良性自限性运动神经元疾病,但临床特点、发病机制以及预后与运动神经元病完全不同.笔者就平山病的临床特点、发病机制以及治疗进展综述如下.

平山病及其影像学特征研究进展

平山病(Hirayama's disease,HD),又称青少年上肢远端肌萎缩症,由日本学者平山惠造于1959年首次报道[1].其典型的临床特点为青少年隐匿起病,男性多发,一侧或双侧不对称的上肢远端肌肉无力和萎缩,疾病进展数年后多自然静止.平山病在临床症状上与肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)等运动神经元疾病相似,但治疗方法和预后有很大不同.因此对平山病及时、准确的诊断至关重要.影像学检查是诊断平山病的重要依据,在患者出现上肢肌肉萎缩无力的情况下,恰当的影像学检查可以起到明确诊断,并与运动神经元疾病进行鉴别的作用.自平山病发现以来,影像学检查手段就在不断进步,从初的X线脊髓造影,到目前被公认的颈椎屈曲位MRI扫描,都极大促进了对平山病诊断及发病机制研究.

平山病患者的临床、肌电图和磁共振研究

目的 探讨平山病(HD)患者的临床表现、肌电图和磁共振(MRI)特点.方法 收集2009-05-2012-02收治的HD患者的人口学资料、临床表现、电生理和颈椎MRI表现,并进行分析.另设年龄、性别匹配的健康对照组进行电生理检查.结果 (1)HD患者共25例,均为男性,年龄15～24岁,平均年龄(17.64±2.20)岁.临床表现局限于单侧者22例,其中右侧15例、左侧7例；双侧者3例.手或/和前臂肌肉萎缩25例,冷麻痹13例,手指震颤5例.(2)有临床表现侧小指展肌和拇短展肌肌肉电位波幅均减低,且二者波幅比值减小.(3)异常自发活动出现率在第一骨间肌和小指展肌100％、拇短伸肌89.3％、拇短展肌85.7％；在单侧有临床表现的22例中,11例(50％)患者的无症状侧显示异常自发活动.(4)完成MRI扫描的14例中,自然位均显示第2～7颈椎体后方下缘连线与椎体相交、下段颈髓萎缩变扁平；屈曲位时硬膜腔后壁前移7例.结论 HD多见于男性,以右侧多发.结合临床、肌电图以及影像学表现,有助于临床更全面认识HD.

肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较

目的 比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的电生理特点.方法 对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾,寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者,为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照,对两组患者的电生理特点进行比较.结果 83例平山病患者中共有8例(9.6％)肌电图呈广泛神经源性损害,与ALS对照组[(38.6±4.2)岁]相比,平山病组患者年龄更小[(17.5±2.4)岁,t=12.92,P＜0.01],双侧受累者更少(1/8与12/16,P=0.008),正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1/8与15/16,P＜0.01),尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66(0.29,0.79)与1.83(1.20,3.82),Z=124.0,P＜0.01],上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌Z=60.5,P=0.003;伸指总肌Z=36.0,P=0.019),胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33％(31％,50％)与52％ (43％,58％),Z=103,P=0.016].结论 平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确,上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别.

不同屈曲位颈椎MRI检查对平山病特异性征象的影响

目的 比较颈椎屈曲不同角度平山病患者的MRI表现,探讨颈椎屈曲角度的调节对平山病的MRI诊断价值.材料与方法 19例临床确诊为平山病的患者,使用自行研发的辅助诊断设备行不同屈曲位颈椎MRI检查,屈曲角度包括:0°(中立位)、25°、30°、35°、40°,观察不同屈曲位MRI三个典型征象显示情况:脊髓萎缩、背侧硬脊膜前移、硬膜外间隙增宽.测量不同屈曲角度硬膜外间隙大矢状径(d)及同层面椎管矢状径(D),并计算d/D.结果 平山病患者MRI特异性征象在屈曲角度25°及以上与屈曲0o存在差异(P=0.00),d/D平均值随屈曲角度增加在一定范围内增加,35°时大.结论 屈曲位MRI检查可以影响颈椎背侧硬脊膜前移、脊髓萎缩、硬膜外间隙增宽等征象.