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平山病1例分析
1病例介绍患者男,17岁,因“右手及前臂无力、消瘦半年”于2011年2月11日入院.患者于2010年8月无意中发现右手无名指不能完全伸直,有右手消瘦,但未给予重视.2011年1月,母亲发现患者右手比左手明显消瘦,并发现右手持筷子夹菜不能,伸手时可见右手明显小幅度颤抖.患者自觉在天气寒冷时右手无力更加明显,无肌肉疼痛,无感觉障碍,无视物模糊、双影,无饮水呛咳、吞咽困难.
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平山病的MRI影像特征及其临床应用价值
目的:探讨平山病的MRI影像特点及其临床应用价值.方法:5例临床确诊平山病病例组和10例正常对照组进行颈椎自然位及屈颈位MRI检查,矢状位T1 WI、T2 WI及轴位T2 WI,观察颈髓、蛛网膜下腔及硬膜外腔变化情况.结果:病例组的5例平山病均系1620岁男性.自然位:5例下位颈髓均萎缩变扁,硬膜外间隙未显示增宽.屈颈位:5例C5～7颈髓前移变扁中,将变扁颈髓又分为上中下三段,以中段窄,上下段渐移行至正常;C5～7蛛网膜下腔亦变窄,硬脊膜伴随前移;而C4～7硬脊膜后间隙则增宽,呈新月形影,增宽程度分为轻、中、重三度,重者位于C6椎体平面,爪加权像及T1 WI增强呈高信号,其中1例内见血管流空信号影.对照组为10例志愿者,自然位:4例C3～7颈髓形态、大小基本一致,6例颈髓自颈3逐渐移行与胸1脊髓其大小一致;屈颈位:颈髓和蛛网膜下腔大小与自然位比较无明显变化,硬膜后间隙自C3平面向下延至T1平面,T2 WI上呈均匀线样高信号影.结论:下位颈髓萎缩变扁,屈颈位颈髓及硬脊膜前移、硬脊膜后间隙增宽呈新月形影等,是临床诊断平山病较特征性的MRI表现.
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平山病国内文献报道192例分析
目的:对平山病的临床特点、电生理、影像学、预后以及发病机制进行分析.方法:以"平山病"或"上肢肌萎缩"为主题词,以中国数字期刊总库和中华医学会数字化期刊为数据库,共检索167篇文献,剔除重复报道以及病例资料不全的文献,对22篇国内杂志发表及我院诊治的病例共192例患者的临床资料进行分析.结果:192例患者,男∶女=6.7∶1,起病年龄平均18.6岁.隐匿起病,表现多以一侧上肢远端肌肉无力伴肌萎缩,右侧多见,77.6%患者有伸指颤动,81.3%有寒冷麻痹.全部患者患肢肌电图运动单位电位时限延长,95.8%对侧上肢远端肌电图出现类似的改变.颈部自然位MRI 44.3%发现低位颈髓萎缩,屈曲位均发现颈髓前移,硬脊膜后壁前移,硬脊膜外间歇增宽.病情在3～4年后处于稳定状态,部分患者经颈托治疗病情好转.结论:平山病是一种少见的良性自限性疾病,好发于青少年,主要表现上肢远端不对称肌萎缩,早期佩戴颈托可以阻止病情进展.
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平山病护理一例
1 病例介绍患者 女,15岁.5个月前无明显诱因下出现右手拇指活动不灵活,同时发现右手大、小鱼际肌萎缩,自觉无力感不明显,曾有一次拿钥匙开门时有无力感,偶伴有右手麻木感,右手在维持姿势时有轻微震颤,无肢体活动障碍,自觉上诉症状无加重.2011年8月门诊以"右手肌肉萎缩5+个月"收治入院.专科查体:高级神经活动正常,各颅神经检查未见异常,右上肢肌张力降低,右上肢肌力5-级,四肢腱反射减弱,指鼻及跟、膝径试验正常,昂伯征阴性,脑膜刺激征阴性.肌电图检查示:右上肢呈神经源性损害;颈椎MRI正常位扫描未见异常,过度屈位见硬膜外脂肪移位征象.其余辅助检查未见异常.诊断为平山病(HD),予颈托治疗、康复治疗.
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平山病患者MRI表现及文献复习
目的:通过分析平山病的磁共振成像(MRI)表现特点和结合文献复习,提高其诊断水平.方法:报道1例经临床证实的平山病患者的MRI表现,并复习文献,探讨MRI表现的相关发病机制及病理解剖基础.结果:采用西门子Sonata 1.5T磁共振机,先取生理状态下颈椎MRI检查,显示脊髓前角非对称性萎缩和脊髓背侧硬膜外静脉丛扩张;再行屈颈状态下MRI检查,可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移,下段颈髓局限受压变细征.结论:平山病有特征性MRI表现,结合临床、常规位和功能位屈颈状态的MRI检查,可以提示平山病.
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平山病一例报道及文献复习
目的 探讨平山病的临床特点.方法 分析2010年11月收治的1例平山病患者的临床表现及辅助检查,并复习该病相关文献.结果 该例患者为青年男性,主要症状为双手握力差,伴肌萎缩,手指伸展时可见肌束颤动.肌电图示双上肢大鱼际肌及第一骨间肌神经源性损害.脑MRI平扫未见异常.颈椎过屈位MRI显示颈5～颈7平面颈髓变细,椎管变窄,颈4 ～胸1平面脊髓后方硬膜外脂肪间隙增宽,增强见索样改变,斑片状强化及血管流空信号,符合平山病的诊断.结论 当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,诊断需考虑平山病,结合神经电生理检查和屈颈位MRI检查可明确诊断,佩戴颈托可能有助于延缓病情进展.
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非典型平山病误诊为神经根型颈椎病的回顾性分析
病例 男性,20岁,因“左环指、小指麻木、活动受限1个月余”,于2015年6月3日入院.患者自诉于2015年5月无明显诱因出现左环指、小指一过性麻木感,左小指背伸功能轻度受限.近1年来麻木感逐渐转变为持续性麻木,左小指背伸功能明显受限,为求进一步诊治来本院住院治疗.入院查体:颈部Lhermitte试验、Spurling试验(+)左环指、小指轻度麻木感,余查体未见明显异常.颈椎X片、MRI、左上肢神经-肌电图检查无明显异常,初步诊断为“神经根型颈椎病”.予以颈椎病保守治疗15d后,症状无明显缓解,患者自行要求出院.出院半年后,于2015年12月再次入院就诊,并述近半年内左小指开始出现弯曲畸形,伸直位时伴震颤,左小指已不能背伸,并自觉左手及左上肢无力感.体格检查:双手伸直位时(背侧)见双手不对称,左小指明显弯曲畸形并伴震颤,左手骨间背侧肌轻度萎缩(图1A),握拳时见左手第1骨间背侧肌萎缩明显(图1B),双手伸直位时(掌侧)见左小指向掌侧弯曲,双手对称,未见明显大小鱼际肌等掌部肌群萎缩改变(图1C).
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一例平山病患者术后并发颅内感染的观察与护理
平山病又称为青少年上肢远端肌肉萎缩(Ju-venile muscular atrophy of the distal upper extrem-ity).一例患者于2011年1月在我科行颈椎后路减压植骨内固定加硬膜切开减压术.术后并发颅内感染,经过精心治疗和护理,患者康复出院.现报告如下.
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平山病的临床与神经电生理学特点分析
目的:分析平山病的临床与神经电生理学特点,以提高对平山病的诊断水平.方法:对21例确诊为平山病的患者进行运动和感觉传导速度、肌电图(EMG)、F波及交感皮肤反应(SSR)等神经电生理学检查.结果:对126条神经进行检测,神经传导速度(NCV)测定总异常率为16.7%(21/126),主要表现为远端运动潜伏期(DML)延长及复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降,感觉神经传导速度均正常.F波平均小潜伏期为(28.70±3.10)ms,平均出现率为47.70%,总异常率为76.2%.患者患侧上肢及对侧上肢远端肌(不包括肱桡肌)EMG呈神经原性改变者分别为100%及90.5%,主要异常表现为出现自发电位运动单位电位(MUP)时限延长、波幅增宽、多相波增多及募集相等异常.上肢远端肌EMG异常率为91.5%,明显高于上肢近端肌的8.0%及下肢肌的3.5%.结论:平山病可出现神经电生理上的亚临床改变,神经电生理检查对其有较高的诊断价值.
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平山病的临床与肌电图分析
目的:探讨平山病的临床表现及神经电生理特点.方法:对9例确诊的平山病患者的临床表现、神经电生理特征及影像学资料进行回顾性分析.结果:9例患者双侧上肢远端肌肉均呈神经原性损害,上肢和下肢近端也可见受损表现,胸锁乳突肌和下肢远端肌未见受累,提示受损节段多在下颈髓前角细胞.结论:神经电生理检查在平山病的诊断中有重要作用,有助于与运动神经元病相鉴别.
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平山病1例报告
平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一种自限性运动神经元疾病,多为青春期隐匿发病.本文报道了一例26岁男性患者,双手握力差,双手部肌肉萎缩,受寒冷刺激后双手无力加重,手指伸展时出现震颤,颅脑CT未见明显异常,肌电图双侧小指展肌,指总伸肌,右侧桡侧腕伸肌电活动示神经损害.颈椎MR]提示颈段脊髓轻度萎缩、稍细,颈椎屈曲位示颈4～6椎体平面脊髓后、硬脊膜外间隙内呈梭形(半月形)增厚,混杂异常信号影,符合平山病的诊断.改变有自限性,佩戴颈托结合中医调理,效果好.
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MRI诊断平山病1例并文献复习
目的 分析平山病磁共振成像(MRI)特点及本病临床表现,复习相关文献,加深对该病的认识.方法 回顾分析经昆明医科大学第一附属医院临床证实的1例平山病患者的病历及MRI影像资料,探讨平山病MRI特征性表现,影像学解剖基础与该病的发病机制.结果 平山病发病以青年男性多见,临床表现为一侧上肢远端肌无力及肌萎缩.受累下段颈髓局限受压变细,脊膜囊后壁前移,脊膜后新月型长T2信号及其内流空信号影,增强扫描硬膜外间隙明显强化为典型MRI影像学表现.颈椎过曲功能位MRI扫描技术能更好显示其特征表现.本病例与相关文献相吻合.结论 MRI常规位和屈颈功能位检查结合患者临床资料可以对平山病作出诊断.
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颈部MRI对平山病的诊断价值
目的:探讨MRI对平山病的诊断价值.材料与方法:分析经临床诊断为平山病的10例患者的颈部MRI表现.结果:MRI自然位6例颈椎生理曲度前凸消失、7例低位颈髓萎缩、2例T2WI颈髓内条状异常高信号、9例颈髓不对称性扁平及LOA(loss of attachment)现象;过屈位8例出现背侧硬膜囊前移、9例硬膜外间隙增宽、新月形T2高信号影、4例迂曲血管流空信号.结论:颈部MRI自然位及过屈位能发现平山病异常特征征象,对平山病的诊断具有重要价值.
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平山病MRI诊断1例
患者男,22岁,左利手,缝纫工,长期从事低头屈颈工作;因"颈后部疼痛半年余,左上肢无力,肌肉萎缩3月"入院,呈进行性加重,无感觉障碍,起病前(2006-2008年)有身高快速增长史,否认有外伤、毒物接触史及家族性疾病遗传倾向.查体:颅神经(-),颈软,四肢肌张力基本正常,左侧肱二头肌腱反射(+++)>右侧(++),桡骨膜反射(+++)>右侧(++),双膝反射双侧(+),左上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅱ~Ⅲ级;左前臂尺侧肌肉明显萎缩,左手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,呈斜坡样改变(图1);右侧肌力正常,未见肌萎缩,双侧病理反射未引出.
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颈椎自然位MRI对平山病的诊断价值
目的：探讨平山病(HD)颈椎自然位 MRI 的表现及其诊断价值,提高 HD MRI 诊断水平。方法观察15例 HD 患者及40例对照组自然位颈椎 MRI 特征,分析其特异性及灵敏性,并测量低位脊髓矢状径/脊髓横径(CSD/CTD)比值。结果病例组低位颈髓 CSD/CTD 与对照组差异有统计学意义(t=7.99,P =0.00)。LOA 的灵敏性为86.7%,特异性为88.4%。低位颈髓萎缩的灵敏性80.0%,特异性79.5%。脊柱曲线异常灵敏性40.0%,特异性65.2%。髓内异常信号灵敏性46.7%,特异性87.5%。硬膜腔外异常信号灵敏性20.0%,特异性96.8%。结论 HD 低位颈髓自然位 MRI 具有一定特征性,结合临床症状和体征对诊断HD 具有重要临床价值。
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平山病影像学研究进展
平山病(hirayama disease,HD)又称青年上肢远端肌萎缩症,男性多见,是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病,主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,日本学者平山惠造等(Keizo Hirayama)于1959年首先报道[1].国内周波等[2]综合国内192例平山病患者发现国内男性发病率为女性的6.7倍,发病年龄13～28 岁,平均18. 6 岁,发病高峰年龄在15～17岁[3].
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平山病颈椎自然位及屈颈位的MR I诊断
目的：分析平山病(HD)的 MRI表现,探讨 MRI对平山病的诊断价值。方法对15例经临床及肌电图证实为 HD患者进行颈椎自然位和屈颈位MRI扫描并回顾性分析其表现。结果12例在颈椎自然位MRI见生理曲度变直或反弓,15例均有低位颈髓(C4~C7椎水平)不同程度变细、萎缩；曲颈位均可见背侧硬脊膜囊向前移位,硬膜外间隙增宽及弧形或梭形 T2 WI 异常信号,低位颈髓受压变扁；8例T2 WI后硬膜外间隙见流空信号。结论 HD自然位低位颈髓局限性变扁,萎缩；曲颈位硬脊膜后外间隙T2 WI的高信号及流空信号对本病诊断有重要意义。
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平山病的临床特征和神经电生理诊断
目的 探讨平山病的临床和神经电生理特点,提高临床医师对该病的诊断水平.方法 收集2010年1月至2012年4月我科收治的12例平山病患者的临床及神经电生理资料,对其特征进行分析.结果 ①患者均为男性,起病年龄为18.1岁,均有头、颈反复屈曲史.单侧起病9例,其中3例双侧不对称性受累.11例伴有冷麻痹,所有患者均有手指伸展时震颤和前臂斜坡样萎缩.②感觉神经传导均正常,均未见运动神经传导阻滞,运动神经传导异常主要为尺神经混合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低.③交感皮肤反应异常率60％,主要为双上肢波潜伏时延长.④针电极肌电图异常率以下颈髓支配肌肉高.结论 该病有其特定的发病年龄及特殊的临床症状和体征,神经传导检查有助于除外尺神经及臂丛神经损害,针电极肌电图对确诊本病非常重要.
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青年双上肢受累平山病患者临床鉴别诊断与病理变化分析
目的：对青年双上肢受累平山病患者的临床鉴别诊断和病理变化进行分析。方法将我院2010年5月~2015年5月收治的15例平山病患者作为研究对象,对他们的临床表现、电生理特点、颈部MRI扫描、骨骼肌活检病理资料等进行回顾性分析。结果①所有患者均为男性,双上肢受累,伴随肌萎缩,没有出现感觉障碍和锥体束征等症状；②肌电图显示,颈部的颈1部位~胸1支配区中心部位有神经源性异常表现；③颈MRI扫描的影像学显示,下颈髓有4例出现轻度萎缩,且本组所有患者均有不同程度的下颈髓受压位移或扁平,伴随有硬膜外条状或新月形的高信号表现,且硬膜囊后的间隙会变大。其中有5例患者进行了增强扫描,发现他们的新月形信号影有所增强；榆本组有4例患者接受病理活检,其中3例均正常,1例有轻度的神经源性异常。结论通过对平山病患者的临床鉴别诊断和病理变化分析有助于明确该病的发病机制,为该病的临床治疗提供依据。
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平山病的临床及影像学研究进展
平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一侧上肢远端肌肉萎缩及无力为特征的自限性神经系统疾病，国内外多呈小样本、散发报道，对该病的发病机制及影像学特点提出了不同观点。本文对平山病临床特点、发病机制及影像学表现进行综述。
