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细胞因子在儿童噬血细胞综合征中的诊断意义
目的 分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的细胞因子情况.方法 化学发光法检测本科HLH患儿的细胞因子水平.结果 41例HLH患儿在HLH急性期各细胞因子水平的中位值如下:IL-1 β为5.00(5.00～38.70) pg/ml、IL-2R为13 890.00 (2 311.00～57 420.00) U/ml,IL-6为14.80(2.00～1 000.00) pg/ml、IL-8为42.20(5.00～3 907.00) pg/ml、IL-10为125.00(5.00～1 000.00)pg/ml、TNF α为34.50(5.69~265.00) pg/ml,缓解后各细胞因子水平明显下降.其中IL-2R、IL-10、TNFα水平均明显高于对照组,差异均有统计学意义(均P＜0.001).根据ROC曲线设定HLH的细胞因子诊断标准如下:IL-2R＞2 277.50 U/ml且IL-10＞10.40 pg/ml,特异性0.889,敏感性0.791.结论 HLH病因复杂,临床表现多样,病情进展迅速,及早检测细胞因子指标及时确诊对预后至关重要.
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12例小儿噬血细胞综合征临床分析
目的总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法.方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料.结果 12例儿小噬血细胞综合征临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍,通过骨髓检查及淋巴结活检确诊.12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后,3例治愈,9例病情进行性恶化,5例死亡.结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键.噬血细胞综合征病情进展快,死亡率高.
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儿童噬血细胞综合征27例
目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.
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17例淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点及疗效分析
目的：总结淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点及疗效。方法分析17例 LAHS 患者的临床资料，总结其临床特点及疗效。结果17例患者均持续高热1周以上，15例出现脾大；17例血清铁蛋白均明显升高；16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症；14例有低纤维蛋白原血症；17例骨髓中均有噬血现象。17例中2例于化学治疗后接受异基因外周血造血干细胞移植术，已分别存活45个月及37个月；1例于化学治疗后接受自体外周血造血干细胞移植术，术后11个月死于感染；13例仅接受化学治疗者中1例存活15个月，其余12例均死亡，生存期为3～13个月。1例入院1周后即死亡者未接受治疗。结论LAHS 起病急、病情重，患者常有高热、脾大、血细胞减少、高血清铁蛋白及高甘油三酯血症，骨髓可见噬血现象。该类患者化学治疗疗效差，外周血造血干细胞移植术可能是较有效的治疗方法。
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儿童噬血细胞综合征——儿科疾病(5)
1 引言噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)为一罕见疾病,先以一病例说明.
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小儿白血病的鉴别诊断体会
1 引言人们对白血病的认识已有100多年的历史,1877年德国医生Ehlich对外周血白细胞进行分类,并于1889年提出了急性白血病的概念.至今,细胞学的研究已发展到分子水平,如果按现代血液病的诊断要求诊断白血病则较为复杂,根据白血病细胞(包括原始与早幼或幼稚阶段的细胞)的形态来划分,可分出各种不同类型的白血病.
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噬血细胞综合征与基因多态性关系的研究进展
噬血细胞综合征是发生在免疫缺陷基础之上的致命性临床综合征，其病因及发病机制尚未完全明确，近年来的研究显示基因多态性可能参与了噬血细胞综合征的发病过程。通过研究基因多态性与噬血细胞综合征的关系，可以在基因层面对该病的个体易感性、临床表现异质性等方面有更全面的认识，为临床个体化治疗提供依据。该文主要就穿孔素及颗粒酶 B 基因、UNC13D （MUNC13-4）基因、X 染色体连锁凋亡抑制蛋白、细胞毒性 T 淋巴细胞相关抗原4基因、干扰素调节因子5基因及细胞因子基因的基因多态性与噬血细胞综合征关系的研究进展作一介绍。
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噬血细胞综合征1例报告
1 病例介绍患者,男,21岁.因发热、尿黄11 d入院.入院前15 d无明显诱因出现发热,体温波动在38～41 ℃,自诉口服"布洛芬"后体温短暂下降,并伴有出汗,约2 h后体温再次上升至40 ℃左右.第2天出现眼黄、尿黄,颜色如浓茶水样,但尿量基本正常,并伴有全身乏力症状.在当地诊所就诊时被予"头孢类抗生素"治疗3 d,体温不降,并感渐加重.5年前曾查体发现HBsAg(+).查体:T 38.5 ℃,P 90次/min,R 20次/min,BP 130/70 mmHg.神志清,精神差.
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噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标分析
目的 探讨噬血细胞综合征生化免疫指标的改变及临床意义.方法 分别应用免疫荧光法和酶联免疫法,对噬血细胞综合征患儿及同期普通呼吸道感染患儿静脉血进行生化及免疫指标检测.结果 实验组患儿转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、β2微球蛋白明显增高,纤维蛋白原、白蛋白明显降低等较对照组差异有统计学意义(P<0.05).结论 噬血细胞综合征患儿部分生化及免疫指标有明显变化,对明确诊断及进一步采取针对性治疗有很大意义.
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噬血细胞综合征研究新进展
噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS),亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性.儿童原发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH)的年发病率约为0.12/10万.
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铁蛋白和纤维蛋白原在噬血细胞综合征中的表达及意义
目的 探讨铁蛋白(serum ferritin,SF)和纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)联合检测在噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)中的表达及意义.方法 采用免疫比浊法和凝固法分别检测2008年1月～2014年10月在我院确诊的40例HPS患者(HPS组)和30例正常对照组的SF和FIB水平.结果 SF和FIB在HPS组中的表达均高于正常对照组,差异有统计学意义(均P＜0.01);将HPS组按治疗效果分为病情缓解组(n=18)与病情恶化组(n=22),比较治疗前的SF和FIB差异无统计学意义(均P＞0.05),而治疗后比较差异有统计学意义(均P＜0.01).结论 SF和FIB在噬血细胞综合征中的联合表达对其诊断和治疗效果的评价有参考价值.
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32例噬血细胞综合征实验室检查及临床分析
目的：分析继发性噬血细胞综合征（HPS）患者的实验室指标及临床特点，以提高对该病的认识。方法对2005年6月～2015年6月在广西肿瘤防治研究所治疗的32例继发性 HPS 患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析。结果32例患者中，血液系统肿瘤17例，单纯感染13例，自身免疫性疾病2例。临床上以发热（100％）、肝脾（87．5％）及淋巴结（43．8％）肿大为主要表现。实验室检查以血细胞减少（100％）、铁蛋白升高（96．9％）、自然杀伤细胞活性降低或缺失（96．9％）为主，纤维蛋白原降低（68．8％），甘油三酯升高（56．3％），81．3％的患者骨髓涂片检查可见噬血细胞现象。结论继发性HPS 可由多种病因引起，临床表现多样，对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期明确诊断；合并多脏器衰竭、DIC 的患者预后不良。
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18 F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像/CT在噬血细胞综合征中的临床价值
目的 探讨18 F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像/CT(18 F-FDG PET/CT)在噬血细胞综合征(HPS)中的应用价值.方法 回顾性分析38例HPS患者的实验室指标及18 F-FDG PET/CT显像资料,并收集50例同期行健康体检者为对照组.比较两组研究对象肝脏、脾脏及骨骼的大标准化摄取值(SUVmax),并分析HPS患者的肝脏、脾脏及骨骼SUVmax与实验室指标的相关性.结果 两组研究对象的肝脏、脾脏及骨骼SUVmax比较,差异均具有统计学意义(均P<0.05).38例HPS患者18 F-FDG PET/CT显像特征均为肝脾肿大并葡萄糖代谢增高,但骨骼未见骨质破坏.HPS患者肝脏、脾脏及骨骼SUVmax与血清铁蛋白含量均呈正相关(均P<0.05).结论 18 F-FDG PET/CT在HPS的诊断中具有一定的临床应用价值.
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噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征.方法 对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析.结果 HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞.血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低.结论 噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗.
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噬血细胞综合征临床分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点.方法 对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析.结果 15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象.结论 HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断.
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EB病毒感染传染性单核细胞增多症和噬血细胞综合征患儿免疫功能分析
目的 探讨EB病毒感染传染性单核细胞增多症(EBV-IM)和嗜血细胞综合征(EBV-HPS)患儿外周血淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及血游离EBV-DNA拷贝数的改变特点.方法 选取2015年1月至2017年12月经深圳市儿童医院血液科诊治的51例EBV感染患儿为实验组,其中EBV-IM患儿28例,EBV-HPS患儿23例,选取35例体检健康的儿童为对照组.全部受检者采用流式细胞技术检测外周血淋巴细胞、CD3+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞、CD19+B淋巴细胞、NK细胞的绝对计数及百分比,应用血清免疫球蛋白分析仪检测IgG、IgM、IgA水平,实时荧光定量PCR检测EBV-DNA拷贝数.结果 实验组与对照组受检者的淋巴细胞计数、淋巴细胞各亚群计数及百分比比较,差异均有显著统计学意义(P<0.01);EBV-IM组与对照组、EBV-HPS组比较,淋巴细胞计数、CD3+T淋巴细胞计数、CD8+T淋巴细胞计数及百分比升高、CD4+/CD8+值、CD19+B淋巴细胞百分比降低,差异有统计学意义(P<0.05);EBV-HPS组与对照组比较,淋巴细胞计数、CD3+T细胞计数、CD4+T淋巴细胞计数、CD19+B淋巴细胞计数及NK细胞计数降低,CD3+T淋巴细胞百分比、CD8+T淋巴细胞百分比升高,差异有统计学意义(P<0.05);EBV-IM组患儿的IgG、IgM、IgA较对照组及EBV-HPS组升高,差异有统计学意义(P<0.05),而EBV-HPS组与对照组免疫球蛋白比较,差异无统计学意义(P>0.05);EBV-HPS组较EBV-IM组EBV-DNA拷贝数升高,差异有显著统计学意义(P<0.01).结论 EBV-IM与EBV-HPS患儿外周血淋巴细胞亚群存在显著差异,各亚群细胞百分比结合绝对计数有助于两者的诊断及鉴别诊断;免疫球蛋白检测及EB病毒拷贝数分析可进一步辅助EBV-IM及EBV-HPS的鉴别诊断.
关键词： EB病毒 淋巴细胞亚群 传染性单核细胞增多症 噬血细胞综合征 -
血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征五例疗效观察
目的 观察血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征的临床疗效.方法 回顾性分析本院采用血浆置换联合化疗治疗5例噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 5例患者中4例治疗后相关指标好转,生存期超过6个月,1例无效,2个月后死亡,平均生存期6.1个月.结论 血浆置换联合化疗的方法对控制噬血细胞综合征的病情、延长患者的生存期有一定效果.
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多种细胞因子检测在儿童噬血细胞综合征诊断中的意义
目的 检测噬血细胞综合征患儿多种细胞因子水平,观察和比较它们在HLH诊断中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验检测18例HLH患儿、20例对照组儿童及7例一般感染患儿血清中8种细胞因子[干扰素(IFN)-γ、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、IL-10、IL-12、可溶性IL-2受体β(IL-2R-β)、可溶性IL-2受体α(sCD25)和sCD163],分析它们在HL H中的表达水平,以及与诊断的相关性.结果 与对照组、非HLH感染组相比,HLH组中各细胞因子水平明显升高,3组之间差异有统计学意义(P<0.05).IL-12、sCD25和sCD1633种细胞因子受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)均在0.9以上,诊断HLH的准确性高,尤其是sCD163和sCD25,AUC高达0.95.采用Pearson相关分析sCD163与sCD25的相关程度,二者呈高度正相关(r=0.970,P<0.05).IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2R-β4种细胞因子AUC在0.7～0.9,IL-10的AUC小于0.7.结论 HLH患儿多种细胞因子水平高表达是导致一系列临床表现的重要因素.sCD163与sCD25有同等意义,是诊断HLH特异又敏感的标记.细胞因子IL-12的诊断价值亦高.此外,IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2R-β有诊断参考意义;而IL-10的准确性较差,不宜作为独立的诊断指标.
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ABO血型不相合对异基因造血干细胞移植治疗HPS后急性移植物抗宿主病的影响
目的 回顾性分析ABO血型不相合对异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征(HPS)后急性移植物抗宿主病的影响.方法 选取2013-2017年于该院血液科行异基因造血干细胞移植治疗HPS的患者32例,统计移植后急性移植物抗宿主病的发生率.结果 ABO血型相合组16例患者中11例在移植后出现急性移植物抗宿主病,ABO血型不相合组16例患者中13例在移植后出现急性移植物抗宿主病,差异无统计学意义(P>0.05).ABO血型不相合组中主要不相合6例、次要不相合6例、主次要不相合1例,三者之间差异无统计学意义(P>0.05).结论 ABO血型不相合对异基因造血干细胞移植治疗HPS后急性移植物抗宿主病的发生率并无影响.
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侵袭性自然杀伤细胞白血病伴噬血细胞综合征1例
侵袭性自然杀伤(NK)细胞白血病较少见,现将本院收治1 例结果报道如下.1 病例资料患者,女,31岁,2012年1月20日因间断发热1个月,呼吸困难,伴皮肤淤点、淤斑4d人院.体检:体温38.5℃,血压85/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)(l1.3/6.7 kPa).神志清醒,精神差,全身皮肤可见大片淤点、淤斑,浅表淋巴结未触及肿大.右下肺可闻及湿性哕音,心率齐,心音可,未闻及杂音.腹膨隆,肝右肋下5 cm,质中,无触痛.脾明显肿大,左肋下锁骨中线平齐,质中,无触痛.叩诊移动性浊音(+),双肾区无叩痛,双下肢轻度水肿.
