首页 > 文献资料
-
噬血细胞与噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征[1].临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征.HPS可发生于任何年龄的人群,包括先天性遗传易感性免疫缺陷患者,自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者,病情凶险、进展迅速、病死率高.
-
噬血细胞综合征的临床诊治
1 病例资料患者,男,22岁,因“发热28 d”于2015年10月22日人院.患者2015年9月25日无明显诱因出现高热,体温高达42.0℃,伴畏寒、寒颤,咳嗽,咳白痰.并有恶心,上腹胀.无呕吐.先后就诊于广州及湖北监利的3家医院,1周内WBC有明显下降,人院时WBC为1.66×109/L,Hb维持在110 g/L,PLT为50×109/L左右.肝功能不良进行性加重,TB从76.21 μmol/L上升至126.1 μmol/L,以DB升高为主;入院时ALT127 U/L,AST 354 U/L;白蛋白低29 g/L;乳酸脱氢酶(LDH)升高1 839 U/L;甘油三酯升高4.13 mmol/L;CRP无升高.凝血功能纤维蛋白原(FIB)由2.04 g/L迅速下降至0.77 g/L.体检及CT、B超均示肝脾明显肿大.曾行骨穿骨髓涂片发现明显噬血现象.血EB病毒DNA 1.88×107 IU/ml.给予地塞米松(剂量不详),抑酸,输注FIB及护肝、抗感染支持对症治疗效果不佳.仍有高热,腹胀,皮肤黄染,于2015年10月22日来我院以“发热待查:噬血细胞综合征?”收治.
关键词： 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 诊断 治疗 -
《Multicenter study of combination DEP regimen as a salvage therapy for adult refractory hemophagocytic lymphohistiocytosis》解读——难治性噬血细胞综合征挽救治疗的临床探索
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能极度活化导致病理性免疫活化引发过度炎症反应为特征的临床综合征[1].由于早在同一家族的兄妹中发现,均于婴幼儿期发病,组织病理检查以噬血性细胞网状细胞增多为特征,而被冠以“家族性噬血细胞网状细胞增多症”之名陆续报道.研究证实遗传或获得性细胞毒性淋巴细胞功能缺陷是HLH为重要的病理生理基础,且发病年龄较小,因此HLH在很长一段时间内被认为是一种儿科疾病.而事实上,随着临床医生和研究人员对HLH本质认识的提高,HLH不再是一种具有年龄界限的疾病.2015年,国际组织细胞协会成立了成人噬血细胞综合征焦点小组,旨在促进成人HLH的登记及合作研究.
-
非肿瘤相关性噬血细胞综合征诊治进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,是一种威胁生命的临床综合征:由于细胞毒T细胞和NK细胞功能缺陷不能有效地清除病原体,引起单核巨噬细胞和(或)淋巴细胞过度活化增殖,继而出现细胞因子风暴,主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、高血清铁蛋白血症,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象.大部分患者是由病原体诱发,导致严重的高炎症反应.HLH可分为遗传性和获得性两种,遗传性HLH又可分为家族性HLH(FHL)和免疫缺陷综合征,多见于婴幼儿.获得性HLH又可细分为病毒性、自身免疫性或肿瘤相关性HLH[1],主要由外源性因素如病毒、细菌、结核杆菌、寄生虫、真菌、风湿性疾病及恶性肿瘤等引起.本文将结合近年文献及笔者经验对非肿瘤相关性噬血细胞综合征的诊治进展做一介绍.
关键词： 噬血细胞综合征 细胞因子 铁蛋白 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 sCD25 -
肿瘤相关性噬血细胞综合征的诊断及治疗
噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,以儿童病例报告为多.根据病因分为遗传性(原发性)和获得性(继发性)两类(表1)[1],后者多与感染、肿瘤、风湿等相关.获得性HLH多发生于成人,其中恶性肿瘤相关性HLH (malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,M-HLH)报道逐年增多,且其中多见的就是淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS).本文综合相关文献,重点介绍肿瘤相关性HLH的临床特征、分类、发病机制、诊断、治疗和预后.
-
获得性噬血细胞综合征合并多脏器功能障碍综合征病例分析
目的:探讨获得性噬血细胞综合征(HPS)合并多脏器功能障碍综合征的临床特点,提高对本病的认识.方法:对10例HPS患者的临床病历资料进行综合分析.结果:10例患者均符合HLH-2004获得性HPS的诊断标准,同时伴有3～6个脏器功能障碍,SOFA评分4～12分,平均8.8±2.2分.10例均伴有NK细胞活性减低和sCD25水平升高,经治疗后存活4例,死亡6例.结论:对发热原因不明、多脏器功能障碍的患者,若血细胞减少,肝脾肿大、血清铁蛋白升高,并发NK细胞活性减低和sCD25水平升高,应警惕噬血细胞综合征.早期诊断和及时治疗能够改善预后.
关键词： 噬血细胞综合征 多脏器功能障碍综合征 NK细胞 sCD25 -
成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染1例
成人EB病毒和新型布尼亚病毒同时感染的临床相关报道较少,临床表现复杂,诊断困难.现将我院收治的1例成人EB病毒重叠新型布尼亚病毒感染患者的诊治过程报道如下.
关键词： EB病毒 新型布尼亚病毒 发热伴血小板减少综合征 菊池病 噬血细胞综合征 -
戊型病毒性肝炎并发噬血细胞综合征1例
患者男性,45岁,因"发热1周"入院.患者1周前无明显诱因发热、头痛,T38～39.5℃之间,血常规:WBC1.7×109/L,Hb 140 g/L.BPC 1.8×109/L,PT 21s,APTT 53s,纤维蛋白原(FIB)测定1.3g/L,骨髓见大量组织细胞,经抗生素、抗病毒、输新鲜冰冻血浆、注射粒细胞集落刺激因子2d后,以"伤寒、恶性组织细胞病、弥漫性血管内凝血"转入我院.
-
重视ICU患者噬血细胞综合征的诊断和治疗
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),自1952年首次报道以来,因临床表现多样、病程发展迅猛、病死率高而受到重视.HLH不是一种独立的疾病,是各种致病因素如遗传、免疫抑制剂、恶性肿瘤、感染等导致机体免疫功能紊乱引起的一种过度炎性反应,依照病因HLH分为原发性和继发性.
-
噬血细胞综合征32例临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是1979年由Risdall等[1]首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征.现将我院自1997年3月至2004年4月收治的32例HS予以报道,并进行临床分析.
-
噬血细胞综合征的临床诊断
噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类，原发性HPS多见于儿童，
-
13例噬血细胞综合征的临床特征分析
目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征，进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热，均有脾肿大，2例为巨脾，9例同时肝肿大；4例患者发病时伴随消化系统症状；13例患者均表现为血象3少或2少；7例有高甘油三酯血症，4例有低纤维蛋白原血症；8例患者出现铁蛋白升高，其中4例高于2000ug／L，并伴有多器官功能衰竭；4例患者进行外周血流式细胞术分型，NK细胞均明显低于正常；所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多，比例为2．O％～18．0％，存在吞噬血小板和红细胞现象；13例检查了EBV相关抗体，其中12例IgG，1例IgM和IgG抗体均为阳性；有6例患者进行了化疗，其中5例使用VP方案，1例使用CHOP方案化疗6个疗程，病情缓解；2例患者未进行化疗，病情好转。结论：HPS常呈动态发展过程，在发病初期极易误诊，应积极进行骨髓细胞学、免疫分型及可溶性白细胞介素-2受体（sL-2R）水平等检查，努力寻找病因和诱因；部分诊断指标可能在疾病发展过程中才显现，早期治疗有助于改善预后。
-
亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗
目的 总结儿童重型肝炎行儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗经验.方法 1例6岁女孩,因不明原因急性进行性黄疸、腹水及全身出血等住院,经化验、彩色多普勒、螺旋CT等确诊为亚急性重型肝炎,于2008年2月26日施行亲体肝移植术,供肝为患儿父亲的左外叶.术后3 d开始出现全血象进行性下降,13 d降至低,血清铁蛋白升高,EB病毒DNA阳性,骨髓细胞学检查发现噬血细胞,确诊为儿童亲体肝移植术后EB病毒相关性噬血细胞综合征,用环孢素A、地塞米松和静脉注射丙种球蛋白等治疗,并进入层流病房,加强抗感染治疗.结果 术后患儿肝功能恢复顺利,各种酶学指标术后3d各种开始下降,7d接近正常,14d完全正常.术后20 d全血象开始逐渐上升,40 d升至正常水平,准予出院随访,至今无复发,情况良好.结论 儿童亲体肝移植手术后出现不明原因的全血象下降时应想到并发噬血细胞综合征的可能,早期诊断,及时正确的治疗能使患儿顺利康复.
-
儿童水痘并噬血细胞综合征2例
病例1,男,6岁,因发热、出疹5 d,鼻衄一次入院.入院前5 d颜面、躯干部分分批出现红色的斑丘疹、疱疹、及结痂疹伴低热.在当地门诊诊断为"水痘"给予穿琥宁、潘生丁及对症综合治疗3 d,皮疹部分结痂,但精神较差,体温在37.8～38.5℃.
-
治愈肝移植术后噬血细胞综合征1例报告
目的:分析肝移植术后噬血细胞综合征(HPS)发生的危险因素及其临床表现、诊断和预后.方法:回顾性分析武汉大学移植医学中心208例肝移植受者中发生的1例HPS的患者的临床资料,并结合目前HPS的研究进展进行文献复习.结果:51岁男性患者,因胆汁淤积性肝硬化行同种异体肝移植术,术后并发肺部感染,持续高热,全血细胞减少,血甘油三酯增高,血清铁蛋白增高,骨髓涂片呈现噬血征象,诊断为噬血细胞综合征.积极抗感染治疗、甲强龙冲击治疗、大剂量免疫球蛋白冲击治疗及营养支持治疗后,患者感染得到控制,一般情况恢复良好后出院,现术后2年,健康存活,无后遗症.结论:肝移植术后HPS的发生与感染及免疫状态密切相关,极其凶险,患者总体预后差,临床上疑似HPS时,应进行骨髓涂片检查以早期诊断,早期确诊有助于及时调整合适的治疗方案,提高患者的生存率.
-
凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征预后的影响及意义
目的 探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征(HPS)预后的影响及意义.方法 回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡.其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙(VP-16)外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率(22/25,88％)高于未使用VP-16患儿(5/10,50％)(P＜0.05).死亡组血小板计数、纤维蛋白原水平和VP-16使用率均低于存活组,而活化部分凝血酶时间和凝血酶原时间均高于存活组(均P＜0.05).结论 凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要.
-
小儿EB病毒相关噬血细胞综合征3例报告及文献复习
EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征.其临床特点主要表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和肝功能异常,其显著的特征是骨髓涂片或组织中出现体积较大的噬血组织细胞,并吞噬血细胞.该文报告3例并结合文献对本病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行复习.
-
穿孔素基因多态性与儿童噬血细胞综合征的相关性研究
目的：了解穿孔素基因（PRF1）多态性在噬血细胞综合征（HLH）患儿中的分布情况，探讨PRF1基因多态性与HLH是否存在易感相关性。方法收集2009年1月至2013年12月确诊为HLH的48例患儿（HLH组）及100名健康体检儿童（对照组）的临床资料，应用聚合酶链反应（PCR）结合直接测序方法对两组患儿的PRF1基因编码区（包括3个外显子和2个内含子）进行基因多态性位点筛查。结果48例HLH患儿中，在PRF1基因编码序列中共发现3个SNP位点，而在非编码序列中共发现7个SNP位点；PRF1基因非编码序列中还有2个SNP位点rs10999426和rs10999427分别仅在5例对照组儿童中发现（5%）；以上12个SNP位点在HLH组和对照组中的基因型及等位基因频率分布差异均无统计学意义（P>0.05）。连锁不平衡分析提示rs10999426和rs10999427紧密连锁（D=1，r2=1），但上述2个位点构建的A-T单体型在HLH组和对照组中的分布频率差异无统计学意义（P>0.05）。结论 PRF1基因多态性与HLH发病存在易感相关性的可能性不大；rs10999426和rs10999427存在连锁不平衡关系，其构建的A-T单体型虽仅在对照组中发现，但发生率低，可能不是家族性HLH的保护性因素。
-
EB病毒感染患儿CD163表达及其临床意义
目的：通过检测EB病毒（EBV）感染患儿CD163水平，探讨CD163在EBV相关噬血细胞综合征（HLH）的诊断、病情监测及预后中的意义。方法将因不同感染就诊的94例患儿分为EBV阳性组（n=55）和EBV阴性组（n=39，对照组），进一步将EBV阳性患儿分为传染性单核细胞增多症（IM）组（n=47）和HLH组（n=8）。应用酶联免疫法检测血清可溶性CD63（sCD163）水平；流式细胞术检测外周血单核细胞表面CD163表达率。结果 HLH患儿血清sCD163水平均>10?000?ng/mL，其中3例>30?000?ng/mL；HLH组患儿血清sCD163水平远高于对照组和IM组（P<0.05）。EBV阳性患儿血清sCD163水平与EBV-DNA拷贝数、乳酸脱氢酶和血清铁蛋白水平呈正相关，与白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白和血小板计数呈负相关（P<0.05）。HLH患儿sCD163水平在治疗后逐步下降，但随病情反复又升高。结论 EBV感染患儿的CD163水平与临床严重程度密切相关，sCD163>10?000?ng/mL的EBV感染患儿需警惕并发HLH。
-
儿童噬血细胞综合征与人微小病毒B19感染的相关性及临床特征分析
目的：探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）与人微小病毒B19（HPVB19）感染可能存在的相关性，并对其临床特征进行分析。方法采用酶联免疫吸附试验（ELISA）和荧光定量PCR法对65例HPS患儿（HPS组）及65例健康体检儿童（对照组）进行HPVB19 IgM、IgG及HPVB19 DNA检测，并根据HPVB19 DNA检测结果将HPS患儿分为HPVB19感染组（n=14）和非感染组（n=51），比较两组患儿临床资料。结果 HPS组HPVB19-IgM阳性率（26％，17/65）显著高于对照组（9%，6/65）（P=0.011）；而HPVB19-IgG阳性率（38%，25/65）与对照组（29%，19/65）比较差异无统计学意义（P=0.266）。HPS组HPVB19感染率（22％，14/65）明显高于对照组（3％，2/65）（P=0.001）。与HPVB19非感染组HPS患儿比较，感染组患儿入院时血小板计数与血红蛋白水平显著降低，肝功能损伤更严重，发病时间更早，病程迁延时间更长（均P<0.05）。结论 HPVB19感染与HPS发病可能具有相关性。HPVB19感染的HPS患儿起病更急，临床表现更为严重，病程迁延时间更长。
