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小儿噬血细胞综合征的临床研究
目的：探析小儿噬血细胞综合征的临床特点、治疗方法以及效果。方法选择2013年5月至2015年5月期间该院收治的小儿噬血细胞综合征患儿7例为研究对象，对其临床资料进行回顾性分析。结果本组的7例患儿中，3例痊愈，占42．86％，2例好转，占28．57％，2例死亡，占28．57％，治疗总有效率为71．43％。结论临床上在对小儿噬血细胞综合征进行治疗时，应该将实验室检查、临床体征、骨髓细胞学检查以及临床症状作为基本依据，制定针对性治疗方案，在支持治疗和抗感染治疗的基础上，尽早运用丙种球蛋白和肾上腺糖皮质激素，在一定程度上有助于治愈率的提高。
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1例成人感染相关性噬血细胞综合征案例报道
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH ) ,是一组全身高炎性反应引起多器官损伤的临床综合征 . 感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是由感染因素引发的 HPS . IAHS 在临床中较其他类型 HPS 更为常见 ,其中以 EB 病毒感染引起为多见 . 现对 1 例由金黄色葡萄球菌感染引起的 HPS 报道如下 .
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妊娠期胆汁淤积症并发噬血细胞综合征1例并文献复习
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病.分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传病,后者可由感染、免疫和肿瘤所致.婴儿或儿童HPS以原发多见,成人多为继发,病情凶险,预后不佳[1].妊娠期继发HPS病例更为少见.本研究报道妊娠期胆汁淤积症继发HPS 1例,分析其疾病进展及经验教训,希望能够尽早诊断,为治疗提供时机,增加母体及胎儿的存活率.
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肝衰竭合并噬血细胞综合征9例临床分析
噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是由多种致病因素导致相同临床表现的一种过度炎性反应,临床表现为发热,肝、脾和淋巴结肿大,凝血功能障碍,中枢神经系统受累等多脏器病变.肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,病死率高达85％[1-2].以上两种临床情况合并存在致使病情进展更加迅猛,病死率更高.临床上对肝衰竭合并HLH的早期诊断和治疗凸显认识不足,本文总结了我院近年收治的肝衰竭合并HPS的9例确诊病例,以期提高肝衰竭合并HPS的抢救成功率.
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暴发性噬血细胞综合征1例
1.病例资料:患儿为2岁女童,河北唐山人.因发热、尿黄11d,腹泻7d,黑便4d入院.患儿无明显诱因出现发热,高体温39.5℃,大便3～5次/d,黄色稀水便,尿黄,在当地卫生所按"肠道感染"予"阿苯片"退热,抗感染治疗7d病情无好转,并发现全身皮肤黄染、黑便,2～4次/d,量少,10～15g/次,转至本院.
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足叶乙苷治疗噬血细胞综合征的护理
目的 探讨足叶乙苷治疗噬血细胞综合征的护理特点及对策.方法 对32例噬血细胞综合征患儿的治疗过程进行护理,分别在饮食、空气、静脉穿刺、骨髓抑制期保护等进行整体化护理,并与既往收治并进行普通护理的32例患儿进行对照,观察护理效果.结果 观察组32例噬血细胞综合征患儿中有2例出现发热、出血情况,经及时治疗后均得以恢复.对照组32例患儿中3例出现发热,2例发生出血,经积极治疗后均康复.结论 对使用足叶乙苷治疗的噬血细胞综合征患儿采用整体化护理,可避免发生严重并发症.
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以噬血细胞综合征为首发表现的黑热病1例
1临床资料患者,男性,24岁,武警黄金部队战士,于2011年4月进入西藏地区进行矿产勘察工作,因“发热12 d,神志淡漠4d”于2011年8月7日急诊入住我院呼吸内科ICU病房.患者于入院前12d受凉后出现发热,体温39～40℃,头痛、腹泻(黄色稀便2～3次/d),无明显咳嗽、咳痰,在当地多家医院抗感染治疗后腹泻好转,但体温仍无明显下降,为进一步治疗转入我院.人院查体:体温:39.3℃,心率90次/min,呼吸22次/min,血压12.6/7.3 kPa,神志淡漠,反应迟钝,计数力下降,部分对答不切题,颈项强直,贫血貌,巩膜轻度黄染.胸部未见明显阳性体征,腹软,无压痛,左上腹可触及肿大脾脏,肋下5 cm,质中,无压痛,肝脏未触及,双侧巴宾斯基征阳性.辅助检查:血常规提示:WBC:2.2×109/L;RBC:2.35×1012/L;Hb:66 g/L;PLT:77×109/L;N:67.2％.C-反应蛋白96.54 mg/L.D-二聚体4075μg/L.
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16例噬血细胞综合征临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下.
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噬血细胞综合征临床特点与预后因素研究
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点以及预后因素.方法 选择该院收治的HPS患儿62例,对患儿的临床资料及实验室检查结果进行回归性研究.结果 62例患儿中,好转或痊愈62.90％(39/62),病死37.10％(23/62).其中,原发性HPS患儿好转或痊愈为26.32％,病死率为73.68％,继发性HPS患儿好转或痊愈为79.07％,死亡率为20.93％,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05);与好转或痊愈患儿比较,死亡组年龄、肝肿大、脾肿大、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(Fig)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸转氨酶(ALT)水平差异有统计学意义(P＜0.05).结论 HPS.的病因复杂,且预后多不佳;其年龄、肝肿大、脾肿大、WBC、PLT、Fig、LDH及ALT等水平能够作为临床预测HPS患儿预后的重要指标.
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儿童EB病毒感染相关重症疾病的临床分析
目的：探讨EB病毒（EBV）感染在儿童相关重症疾病中的临床特点、诊断及治疗，以提高临床诊治水平。方法对43例EBV感染相关重症疾病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EBV感染相关重症疾病临床表现复杂多样，多为高热、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹、血细胞减少、肝功能损害、血清铁蛋白显著增高，胸部X检查可见斑片状阴影，骨髓中可见噬血细胞。结论EBV感染可引起重症疾病，临床表现复杂多样，易误诊、漏诊，早期行外周血EBV‐DNA、EBV抗体及血清铁蛋白检测有助于早期诊断及治疗，同时对评价EBV感染相关疾病的严重程度有参考价值。
关键词： EB病毒 肺炎 慢性活动性EB病毒感染 噬血细胞综合征 传染性单核细胞增多症 儿童 -
Infliximab联合免疫球蛋白治疗噬血细胞综合征疗效观察
目的:观察抗肿瘤坏死因子单克隆抗体(infliximab)联合免疫球蛋向治疗噬血细胞综合征疗效.方法:大剂量免疫球蛋白(10 g/dx4 d)联合2次Infliximab(100mg/d).结果:1例有多个脏器功能损害的患者诊断为柯萨奇病毒感染合并噬血细胞综合征,治疗后病情完全缓解.结论:噬血细胞综合征本身只是一种过度免疫反应,infliximab可能成为阻断细胞因子的重要治疗手段.
关键词： 噬血细胞综合征 Infliximab 肿瘤坏死因子 -
儿童富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤一例伴文献复习
本文报道了1例儿童富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤1例,且以噬血细胞综合征表现为首发症状.作者复习了T/HRBCL的诊断、治疗相关文献,为该痰病的诊疗提供了重要信息.
关键词： 富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 -
恶性组织细胞病的"消失"
近几年来应用免疫表型、染色体、组织化学等实验检查手段,发现以往诊断的恶性组织细胞病大部分为非霍奇金淋巴瘤,特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤,另外一部分为噬血细胞综合征.因此,目前认为恶性组织细胞病已经是一种"消失了"的疾病.
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噬血细胞综合征18例临床分析
目的 探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点和治疗.方法 对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 18例均无阳性家族史,EB病毒感染者5例,SLE 1例,原因不明者占多数,均有发热,以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,有不同程度肝功能异常,骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2%,噬血细胞定量3.4～8个/μl.用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗,治愈11例、好转4例、死亡3例.结论 HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断,需注意与恶性组织细胞病鉴别,早期诊断、早期治疗是关键,皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情,改善症状.
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血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗噬血细胞综合症合并血栓性血小板减少性紫癜的临床观察
目的 观察血浆置换联合化疗、免疫抑制剂治疗罕见病——噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的疗效.方法 2014年1-3月对本科两例噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜患者采用血浆置换联合环孢素、糖皮质激素、足叶乙甙方案进行治疗,随访至2015年3月.结果 2例患者血常规均恢复正常,发热、精神症状消失,肾功能恢复正常,骨髓嗜血现象消失,至今存活.结论 血浆置换联合化疗、免疫抑制剂是治疗噬血细胞综合征合并血栓性血小板减少性紫癜的有效方法.
关键词： 血浆置换 化疗 免疫抑制剂 噬血细胞综合征 血栓性血小板减少性紫癜 -
血管内大B细胞淋巴瘤17例临床分析
目的 分析血管内大B细胞淋巴瘤的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析四川大学华西医院血液科2009年2月至2015年7月诊治的17例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并进行生存分析.结果 纳入患者17例,男10例,女7例,发病年龄24～83岁,平均53岁;反复发热是患者常见的首发症状(76.5％),骨髓是易累及的部位(64.7％),临床分期多为ⅣB期(70.6％),常合并噬血细胞综合征(29.4％).R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、表阿霉素、长春地辛、强的松)或CHOP方案化疗(10例)可以显著改善患者的生存时间(与未治疗的7例患者相比,P=0.000 2).骨髓受累的患者治疗后易复发.结论 血管内大B细胞淋巴瘤侵袭性强,预后差.R-CHOP方案化疗可以显著改善患者的预后,治疗后获得完全缓解的患者进行自体造血干细胞移植,可能在长期生存上获益.
关键词： 血管内大B细胞淋巴瘤 利妥昔单抗 噬血细胞综合征 临床分析 -
淋巴瘤相关噬血细胞综合征的研究进展
噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种由多种致病因素导致的单核-巨噬细胞系统反应性增生,释放大量的细胞因子,引起严重器官功能损害的疾病.肿瘤相关性HPS多见于淋巴瘤,又称淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS).临床特征主要有发热、肝脾肿大、血细胞减少、凝血障碍、高铁蛋白血症、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、骨髓及其他脏器出现噬血细胞现象.LAHS病情凶险,病变进展快,预后差.化学疗法联合大剂量皮质类固醇激素及免疫抑制治疗是该病的主要治疗方案,但疗效差,患者多在短期内死亡.该文就LAHS的发病机制、临床特征、诊断、治疗等方面的研究进展加以综述,旨在提高对LAHS的认识,指导临床治疗.
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噬血细胞综合征的临床研究进展
噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起,由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,以致骨髓或者淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞,并伴有吞噬自身血细胞行为为特征的综合征.其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官衰竭.现将近年来对噬血细胞综合征的临床研究进行综述.
关键词： 噬血细胞综合征 穿孔素 细胞因子 HLH-2004治疗方案 -
以皮疹为突出表现的噬血细胞综合征一例
目的 总结1例噬血细胞综合征的临床表现及治疗方案.方法 2009年12月收治1例以皮疹为突出表现的噬血细胞综合征患儿的临床表现及治疗效果.结果 患儿的皮疹表现突出,临床较少见；采用HLH-2004方案治疗后临床症状、体征及实验室指标短时间内恢复正常.近期随访,一般情况良好,血液学指标基本正常.结论 患儿采用HLH-2004方案治疗后预后良好.
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以头痛起病的成人噬血细胞综合征一例
1 病例介绍患者 女,48岁.因“头痛伴发热4 d”于2015年2月12日入院.入院前4d,患者开始出现持续性头痛,为全头部胀痛,偶有跳痛,阵发性加重,加重时间可持续数小时,与体位无明显关系,不伴有恶心、呕吐等症状,无明显的加重缓解因素.人院前3d开始出现发热,体温波动在38.2～38.9℃,畏寒,并开始出现咳嗽、咳痰,痰为白色黏液痰,无脓性、血性痰.自行口服“感冒药”治疗,症状无明显减轻.人院前1d,头痛加重,自觉难以忍受,体温升高到39.4℃,畏寒加重,并出现四肢关节疼痛不适,呈酸痛、刺痛感,肢体活动尚可,病程无意识障碍、抽搐、肢体活动障碍等.于当地医院诊治,查血常规提示“白细胞减少”(具体不详),并予以抗炎等治疗(具体不详)后未缓解.患者起病前1周自觉受凉感冒,并出现流涕、鼻塞、咽部不适感,自感乏力、食欲减退.既往史:甲型肝炎病史,正规治疗后痊愈.
关键词： 噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 头痛
