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胆囊巨大恶性血管外皮瘤1例
患者男,29岁,因右腹无痛性包块进行性增大1月就诊.1月前右腹有一质硬,约5cm×5cm包块,固定,无压痛,后肿块进行性增大,查B超示:右腹实质性包块,大小约13 cm×9 cm,形态不规则,与肝脏界线不清,壁薄.入院检查:一般情况好,心肺(-),右腹膨隆,可触及一约15 cm×10 cm大小肿物,质硬、固定、界清,无压痛,肝脾未能触及,CT示:右腹实质占位病变.手术探查见肿物与胃、十二指肠轻度粘连,胆总管、肝脏等未见侵犯,冷冻切片示:胆囊恶性肿瘤.切除肿物及胆囊,肿物有薄包膜,来源于胆囊底体部囊壁,向腔外生长,呈烂鱼肉样物质,红褐色,质脆,大小约15 cm×8 cm,重860克,胆囊内充满质软墨绿样物质,夹杂结石,内无胆汁.病理:镜下有密集分布的灶性核深染小细胞,多数区域见上述细胞紧密围绕血管外周,并见较多细胞坏死灶,病理诊断:胆囊恶性血管外皮瘤.随访半年体健.
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血管外皮细胞瘤
目的:血管外皮细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,由于其易复发和转移而预后不良.本文介绍26例血管外皮细胞瘤的处理经验并结合文献复习其诊治要点.方法:回顾性分析1993年1月～1999年6月华山医院收治的26例血管外皮细胞瘤,其中5例为复发肿瘤,l例为术后残留.结果:26例中24例病灶全切除,2例次全切除.术后21例症状好转或不变,4例加重,1例手术后死于并发症.18例术后放疗.18例获随访,随访期1～58个月,其中15例恢复良好,2例发现肿瘤转移,1例复发再次手术后死亡.结论:手术全切是主要治疗方法,术后放疗可延缓肿瘤复发.
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颅内血管外皮细胞瘤合并肺多发转移1例(附文献复习)
目的: 探讨血管外皮细胞瘤(HPC)的临床、病理、影像学特征及治疗方法.方法:分析1例颅内HPC复发合并肺多发转移病例并结合文献复习予以探讨.结果: 颅内HPC复发合并肺多发转移病例临床罕见.影像学表现与脑膜瘤易混淆,MRI表现为T1WI等低信号,T2WI不均匀等高信号,多可见.硬膜尾征"和血管流空信号.病理学特点为梭形细胞,小血管鹿角样分支.本病是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内原发肿瘤,有复发和转移倾向.病灶切除应彻底,并辅以放疗.结论: 颅内HPC是一种具有高复发率和易发生颅外转移的肿瘤,包括颅脑和肺,骨、肝等是易转移靶器官.
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左颌下血管外皮细胞瘤1例
血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma HP)是一种少见的软组织肿瘤.发生于颌面颈部软组织较为罕见,自1979年以来文献报道仅7例.我科2004年1月收治1例左颌下区血管外皮细胞瘤的病例,现报道如下.
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颅内血管外皮细胞瘤的MRI诊断及鉴别诊断
目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤(IWC)的MRI表现及其鉴别诊断.方法 回顾性分析7例经手术病理证实为颅内HPC患者的MRI资料,总结其MRI特征及相关鉴别诊断.MRI检查采用GE signal 1.5T超导磁共振仪,均行平扫及钆增强扫描;7例行扩散加权成像(DWI),1例行磁共振波谱(MILS)分析.结果 7例肿瘤均位于颅内脑实质外不同部位.MRI平扫:3例T1WI呈等信号,3例旱等、低信号,1例合并出血肿块内夹杂高信号灶;T2WI2例肿块旱等信号,4例肿块旱等、高混杂信号,1例肿块呈混杂高信号;其中2例显示扩张迂曲的血管流空影.增强后扫描:7例均呈不均匀明显强化,3例显示"脑膜尾征".结论 颅内HPC的MRI表现有一定的特征性,可提示其诊断,但应与脑膜瘤、桥小脑角区神经源性肿瘤、垂体瘤、脊素瘤及转移瘤鉴别.
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颅内血管外皮细胞瘤的临床特点
目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤的临床特点.方法 回顾性分析26例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料.结果 患者肿瘤位于上矢状窦、枕窦旁10例,大脑半球凸面9例,小脑半球(小脑幕)3例,镰幕交界区2例,鞍区1例,左侧脑室1例.临床表现为头痛、头晕、视力受损、肢体乏力、癫痫发作、听力下降.26例患者行头颅CT,25例表现为颅内占位性病变,1例表现为左侧额顶血肿;23例行头颅MRI检查,其中20例表现为均匀强化;10例病灶位于横窦或矢状窦的患者行头颅MRV检查,上矢状窦及横窦均有不同程度的狭窄.术后病理均为血管外皮细胞瘤:免疫组化显示Vim均为阳性,EMA均为阴性.26例均行手术治疗,其中全切者20例,次全切除5例,大部切除1例;术后常规50Gy剂量的放射治疗;随访2~4年,平均33.2个月,无肿瘤复发.结论 颅内血管外皮细胞瘤的临床表现与肿瘤位置相关,肿瘤多起源于硬膜.病灶在CT表现为等或高密度灶,强化MRI显示均匀强化,可见血管流空信号.手术治疗为首选治疗方法,术后辅助放疗有助于延缓肿瘤复发.
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颅内血管外皮细胞瘤的治疗及预后影响因素分析
目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤(HPC)的治疗方法及预后的影响因素.方法 回顾性分析31例颅内HPC患者的临床资料,对其治疗方法及影响生存期的相关因素进行总结分析.结果 31例颅内HPC患者均行手术治疗;其中病变完全切除22例,非全切除9例(次全切除5例,大部分切除3例,部分切除1例),WHOⅡ级12例,WHOⅢ级19例.13例患者术后行分次外放射治疗,10例患者行γ-刀治疗.随访时间12~96个月,中位数为65个月.本组患者的5年无复发生存率为53.8%,中位无复发生存期(RFS)为65个月.全切组患者的中位RFS为76个月,非全切组患者的中位RFS为33个月;接受术后放疗患者的中位RFS为76个月,单纯手术患者为40个月;WHOⅡ级HPC患者的中位RFS为81个月,WHOⅢ级患者的中位RFS为40个月;以上两组间分别两两相比,差异均有统计学意义(均P<0.01).结论 全切肿瘤和术后辅助放射治疗可减低HPC原位复发率,延长患者RFS,是颅内HPC的有效治疗方案.
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椎管内血管外皮细胞瘤的诊治与预后分析
目的 回顾分析椎管内血管外皮细胞瘤诊治和预后,提升对该病的总体认识及诊疗水平.方法 对我院神经外科收治的18例经病理证实椎管内血管外皮细胞瘤的病人进行回顾性分析及随访,分析其临床特点、诊治方法和预后.结果 18例均行手术治疗,其中7例全切,9例近全切,2例大部切,随访到12例,随访11～131个月(平均57个月),有9例术后行普通放疗,有5例死亡,其中2例发生转移,其余7例存活目前生活自理.5年存活率及复发率分别为87.5％,37.5％.结论 椎管内血管外皮细胞瘤为恶性肿瘤,手术应尽量全切,术后建议行放疗.鉴于其易复发和转移,经积极治疗的患者术后仍应定期复查.
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颅内血管周细胞瘤的诊断及治疗
血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC),是一种较少见的血管肿瘤,1942年首次由Stout和Murray命名,并推测来源于血管周细胞,既往有学者将发生于颅内者归属于脑膜瘤,称血管母细胞型脑膜瘤,也称为血管外皮细胞瘤.近年来经肿瘤组织化学研究和电镜观察,证实颅内HPC与其它部位HPC完全相同,与脑膜瘤在组织学、生物学行为以及在治疗、预后等方面均不同,来源于脑膜间质的毛细血管Ziminerman细胞,为紧贴毛细血管网状纤维排列的梭形细胞,实际不是脑膜细胞,而是变异的平滑肌细胞,具有多向分化潜能[1].
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颅内血管外周细胞瘤1例报告并文献复习
颅内血管外周细胞瘤（ hemangiopericytoma， HPC）又称血管外皮细胞瘤，是一种来源于脑膜间叶的具有潜在恶变的软组织肿瘤，也有报道来自颅神经［1］，国内外报道较少。HCP在颅内肿瘤中所占的比例小于1％，男性略多于女性，具有复发和远处转移的特性，其5年、10年和15年的转移率分别为13％、33％和64％。现报告川北医学院附属医院神经外科收治的1例HCP患者，并对相关文献进行复习。
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中枢神经系统血管外皮细胞瘤MRI表现与临床治疗
目的:探讨中枢神经系统血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)的MRI特征表现以及临床治疗方法.方法:收集本院经手术病理确诊的16例中枢神经系统血管外皮细胞瘤患者资料,回顾性分析其MRI表现、病理特征、临床治疗及预后.结果:16例肿瘤均位于颅内脑外,MRI显示肿瘤大多呈分叶状,T1呈等或稍低信号,T2呈稍高信号,肿块内可见囊变坏死及迂曲血管影;肿瘤血供丰富,增强扫描后明显强化,多数与静脉窦关系密切,“脑膜尾征”少见.所有病例均行手术治疗,6例患者术后行放射治疗.14例患者随访3～140个月,6例局部复发,其中1例同时发生远处转移.结论:中枢神经系统血管外皮细胞瘤的MRI表现有一定特征性,有助于提高其术前诊断的准确性.手术切除是HPC的佳治疗方法,术后辅以放射治疗可改善预后.
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血管外皮细胞瘤组织病理与预后分析
目的:探讨血管外皮细胞瘤的病理组织学特征与肿瘤预后的关系.方法:35例血管外皮细胞瘤以5年随访结果为标准分成良、恶性2组,其中良性20例,恶性15例,对这些肿瘤的病理组织学特征与随访结果作对比研究.结果:肿瘤直径和出血坏死机率在良恶性组间的差异有极显著性(P＜0.01),且细胞间变明显,网状纤维增多和部位深在的肿瘤多为恶性.结论:血管外皮细胞瘤的预后与肿瘤生长部位、大小、出血坏死、细胞间变及网状纤维的量有关,血管外皮细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤,远期转移复发为其特点.
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血管外皮细胞瘤细胞增殖活性与预后分析
目的:探讨血管外皮细胞瘤的细胞增殖活性与肿瘤预后的关系.方法:35例血管外皮细胞瘤以5年随访结果为标准分成良恶性两组,其中良性组20例,恶性组15例.对良恶性组肿瘤间的核分裂数,核仁区嗜银蛋白(AgNOR)计数及增殖细胞核抗原(PCNA)进行研究.结果:PCNA在良恶性组肿瘤中均有表达,阳性率分别为70%(14/20)和80%(12/15),差异无统计学意义;瘤细胞的核分裂数,AgNOR表达及细胞增殖指数(PI)在良恶性组间的差异均有统计学意义(P＜0.01);并且核分裂数,AgNOR与PI间有良好的相关性(r=0.64,0.86,P＜0.01).结论:血管外皮细胞瘤是一种增殖活性较高具有潜在恶性的肿瘤,细胞增殖活性检测是鉴别血管外皮细胞瘤良恶性的客观指标,且核分裂数AgNOR及PI在评价血管外皮细胞瘤的生物学行为上具有一致性.
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颈部恶性血管外皮瘤临床影像学分析——1例报告及文献复习
恶性血管外皮瘤(malignant hemangiopericy-toma,MH)是来自血管周树突细胞的恶性肿瘤,属于脉管类侵袭性肿瘤,约占脉管类肿瘤的1%[1],占软组织恶性肿瘤的0.2%～0.3%[2],临床罕见,发病率低.主要发生部位在躯干、下肢软组织、后腹膜等深部组织,发生于颈部软组织少见.温州市第八人民医院收治1例经手术病理证实颈后部的恶性血管外皮瘤,复习国内外文献,结合临床及病理,探讨CT、MRI对头颈部血管外皮瘤诊断及良、恶性鉴别价值,报道如下.
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鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤1例
患者男,43岁,因鼻塞5个月入院.入院后检查发现鼻腔内可见一大小约3 cm×2 cm的肿块,表面黏膜完整.CT检查发现鼻腔内有一占位性病变,直径3 cm.临床诊断:血管纤维瘤,遂经鼻腔行肿块切除术.
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心脏原发性恶性血管外皮瘤1例
患者女,45岁,因活动后气短伴阵发性紫绀40天入院.体检:全身浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音清,心脏:心前区无异常搏动,心界不大,心率70次/分,律齐,心前区可闻及Ⅱ级收缩中、晚期吹风样杂音.腹部(-),肝脾不大.心脏B超检查提示"左心房黏液瘤”.行心内直视手术,术中见左心耳稍大,左房壁薄,表面呈广泛疣样改变,二尖瓣叶增厚粗糙,活动度稍差,可见2个菜花样息肉状肿物,分别为5.0 cm×2.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm,蒂分别附着于房间隔和距二尖瓣前叶根部0.3 cm处,肿物体积占据2/3左心房. 病理检查眼观:菜花样息肉状肿物2个,大小同直视手术所见,无包膜,切面灰白、灰红色,质软细腻,似鱼肉状,局部可见出血及坏死.镜检:肿瘤组织由丰富的血管网组成,其间为幼稚、多形性的肿瘤细胞,排列密集,胞界不清,核深染,椭圆或不规则形,核分裂象易见(图1),瘤组织内血管大小、形态不一,有的扩张形成血窦,有的受压呈裂隙状,并互相连接成网,呈树枝状或鹿角状(图2),血管壁薄,内衬扁平细胞,肌层不明显.瘤组织中可见片状出血及坏死.免疫表型:vimentin阳性,desmin、actin、EMA均为阴性.网织纤维染色:网织纤维包绕瘤细胞,并沿血管呈放射状排列.
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颅内间变型血管外皮细胞瘤合并肺及骨多部位转移1例并文献复习
目的 探讨颅内间变型血管外皮细胞瘤(anaplastic hemangiopericytoma,AHPC)的临床、影像、病理、鉴别诊断及治疗方法.方法 回顾性分析1例颅内AHPC合并肺及骨多部位转移并复习相关文献.结果 颅内AHPC合并肺及骨多部位转移病例罕见.颅脑MRI显示混杂信号,部分病例可见“硬膜尾征”,其内有明显血管流空征象,脑DSA检查示肿瘤血供丰富.临床、影像学特征易与脑膜瘤混淆.组织病理学特点为密集排列的梭形细胞围鹿角样血管周生长.免疫组化及特殊染色支持AHPC,合并肺及骨多部位转移.结论 颅内AHPC是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内原发肿瘤,具有高复发和高转移倾向,包括肺、骨、肝等易转移靶器官,病灶应彻底切除并辅以放、化疗.
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鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别诊断
鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤是一种少见、惰性和独特的肿瘤,具有血管周肌样表型,可能来源于变异的血管球样肌样细胞,占所有鼻腔鼻窦肿瘤的不足1％.好发于中老年人,具有低度恶性潜能,手术切除不完整可复发.组织学上,肿瘤由富于细胞的梭形细胞组成,表面被覆正常黏膜上皮,实质内可见特征性鹿角状血管和透明变性的毛细血管大小的血管,肿瘤间红细胞外渗是其另一形态学特点.梭形细胞呈席纹状排列伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性是区别于其它类型肿瘤的一个较为显著的组织学特征.有挑战性的鉴别诊断是其它良性/交界性血管丰富的梭形细胞病变,包括分叶状毛细血管瘤、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌瘤和血管纤维瘤等.
关键词： 球血管外皮细胞瘤 血管外皮细胞瘤 鼻腔鼻窦 鉴别诊断 β-Catenin突变 -
颅内血管外皮细胞瘤伽玛刀治疗7例报告并文献复习
目的 探讨伽玛刀在治疗颅内血管外皮细胞瘤中的疗效.方法 应用伽玛刀治疗血管外皮细胞瘤7例,年龄30～74岁,平均43岁,病程2～18年.3例为多发,4例为单发,均为开颅术后残留或复发病例.周边剂量9～15 Gy(平均13.2 Gy),中心剂量18～32 Gy(平均26.3 Gy),等剂量曲线45％～70％(平均52.4％).随访时间(在我院初次伽玛刀治疗至后随访时间)7～113个月,平均41个月.结果 本组7例共进行10次伽玛刀治疗,其中4例患者行1次伽玛刀治疗,3例患者行2次伽玛刀治疗.开颅手术:1例患者行3次开颅手术,5例患者行2次开颅手术,1例患者行1次开颅手术.7例患者中4例行过外放疗.其中4例患者发生颅内的远处转移,起病至转移时间4～11年,平均7.25年.初次伽玛刀治疗2年肿瘤控制率85.7％(6/7).二次伽玛刀治疗1年肿瘤控制率75％(3/4).l例患者伽玛刀术后17个月死亡,死于全身转移,本例确诊至死亡时间为8年.结论 伽玛刀治疗血管外皮细胞瘤能起到良好的局部控制作用,安全有效,是综合治疗的重要组成部分.
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颅内间变型血管外皮细胞瘤的影像与病理对比分析
回顾性分析20例颅内间变型血管外皮细胞瘤患者的影像学及病理资料，所有患者均经手术病理证实，所有患者均经MR 平扫及增强扫描，其中14例患者经CT 平扫及增强扫描。结果所有患者的病灶均位于颅内脑外，其中10例位于颅底。19例病灶呈分叶状或不规则，8例呈跨叶生长。CT平扫结果：14例呈等、稍高、低混杂密度，1例呈等密度，9例颅骨破坏，1例瘤内钙化；增强扫描结果：13例呈显著不均匀强化。 MR平扫结果：19例T1WI呈等、高、低混杂信号，1例呈等信号；17例T2WI呈高、低混杂信号，1例呈等、低混杂信号，1例呈等信号；增强扫描结果：17例呈显著不均匀强化，15例呈明显坏死囊变，8例呈明显出血，14例窄基底与脑膜连接，13例颅骨破坏，15例瘤周明显水肿。19例手术病理证实肿瘤呈分叶状，14例窄基底与硬脑膜连接。镜检结果表明19例呈肿瘤坏死囊变，10例出血，瘤细胞呈弥散性分布，间质存在许多裂隙状血管，免疫组化结果表明Ki￣67水平升高。颅内间变型血管外皮细胞瘤基本呈分叶状，供血丰富，易出血、坏死、囊变导致密度不均，信号显著增强，大部分通过窄基底与硬膜连接，相邻颅骨出现溶骨性破坏，瘤周明显水肿，占位效应明显。
