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急性早幼粒细胞白血病合并骨髓纤维化及与TGF-β1的关系
目的:我们报道了一例急性早幼粒细胞白血病合并骨髓纡维化患者,并对转化生长因子-β(TGF-β1)与骨髓纤维化的关系作初步探讨.方法:我们应用骨髓细胞学、骨髓活检、臀髓染色体核型分析、流式细胞仪检测细胞免疫农型、实时定量PCR检测PML/RARαmRNA表达对该患者进行诊断.同时观察合并MF对该患者疗效的影响.然后于该患者初诊时及缓解后,分别用ELISA法检测血清TGF-β1,用RT-PCR检测细胞中TGF-β1基因的表达,5例未合并骨髓纤维化的急性早幼粒细胞自血病患者作为对照组.结果:该患者的特点为:合并明显骨髓纤维化,白血病细胞胞浆内无颗粒或含微小颗粒,形态学符合M3v,另外白血病细胞高表达干细胞表型CD34及HLA-DR,PML/RARα融合基因亚型为S型.该患者合并骨髓纤维化与疗效无关.该患者初诊时血清中TGF-β1及细胞中TGF-β1基因的表达均明显高于缓解后及对照组.结论:该患者合并静髓纤维化是早幼粒细胞白血病的罕见类型,骨髓纤维化的发生可能为CD34+的白血病细胞高表达TGF-β1基因所致.
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 骨髓纤维化 TGF-β1 -
高嗜酸粒细胞综合征并骨髓纤维化一例
高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome, HES)见于多种疾病,但HES并骨髓纤维化罕见报道.我们诊治1例高嗜酸粒细胞综合征并骨髓纤维化的患者,现报道如下.
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Ⅰ期矽肺伴发骨髓纤维化1例报告
本文报道了我市1例矽肺伴发骨髓纤维化的临床诊断与治疗过程,分析了误诊的原因,以便对今后诊断此类病例提供借鉴. 1 临床资料
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急性网状细胞样毛细胞白血病1例报告
1 病历简介男,16岁.于2000年11月10日入院,曾于2000年6月初,无意中发现右锁骨上有一肿物,约5 cm×5 cm大小,无痛、活动尚可,无发热,未予重视,但肿物渐大;于7月初去医院检查,将此肿物摘除,病理报告为"淋巴瘤",住院行COP方案治疗2个疗程,病情无明显改变,近2个月渐出现头晕、乏力,且进行性加重,不能下地活动,伴鼻出血,量较多,难以自止,须经填塞后方可止血.2周来发热39 ℃以上,伴咳嗽、胸闷、心悸,以"淋巴瘤"收血液科诊治.病后进食尚可,大小便正常.查体:T 38.5 ℃,P 120次/min,R 20次/min,BP 100/80 mm Hg(13.3/10.4 kPa);发育正常,营养欠佳,呈重度贫血容,神清,对答切题,由家属扶入病房,呈半坐位,两侧颈部、腹股沟均可扪及3～5个黄豆大淋巴结,活动尚好,无压痛,鼻有血迹;全身有散在出血点和瘀斑,巩膜无黄染,扁桃体不大,胸部对称,双肺呼吸音粗,肺底可闻及细湿性音,心界不大,心率120次/min,心律整齐,各瓣膜无明显杂音,腹软,肝脾不大,腹部未扪及包块,未见移动性浊音,四肢关节无畸形,两下肢无水肿.入院后外周血检查(手工操作):Hb 38.8 g/L,RBC 1.46×1012/L,WBC 21.8×109/L,PLT 2×109/L,Ret 0.02,血涂片镜检分类:中性分叶粒细胞0.43,淋巴细胞0.34,单核细胞0.01,晚幼红细胞0.02/100个白细胞,毛细胞占0.22;尿常规正常;肝功能ALT 418 U/L,AST 402 U/L,TBIL 27.6 μmol/L,DBIL 5.9 μmol/L,BUN 14.2 mmol/L,Cr 86 μmol/L,Na+ 129 mmol/L,K+ 4.02 mmol/L,Cl- 99.3 mmol,Ca2+ 1.93 mmol/L,TP 62.8 g/L,A 33.1 g/L,G 29.4 g/L;X线胸片正常;心电图窦速143次/min,ST波改变;骨髓穿刺2次未成功,后进行骨髓活检并涂片,见大量细胞与外周血细胞形态相同,其胞体为18～30 μm,多呈椭圆形或球拍状,核大浆少,部分胞浆偏于一端,浆成紫红或灰兰色,浆内无颗粒,核质呈粗网状,核仁较大,2～3个,核膜清楚,有的由排列整齐的空泡组成镶嵌状、周边均见粗细不等的绒毛,有的分布较密,有的稀疏,有的呈较粗的鞭毛或多数伪足,形似龟状.骨髓活检切片见明显增生的大量赘生细胞浸润、细胞间纤维化明显,窦状隙崩解,间质水肿,红细胞渗出血管外.病理报告毛细胞白血病并骨髓纤维化.
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161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨
目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)分期标准的临床病理分期应用及意义.方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化(PMF)和48例骨髓增殖性疾病不能分类(MPD-U)(总共161例,男79例,女82例)的常规骨髓活检塑料包埋,苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点回顾性分析.结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症(OMS)]临床表现差异均无显著性.按2001年WHOCIMF分期标准,原诊断的MPD-U 48例为CIMF前期(pre-CIMF),原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期(CIMF-Fs),两组除了年龄无显著差异外,pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF-Fs(P值均<0.05),而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF-Fs(P值均<0.01).结论pre-CIMF与CIMF-Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明显的不同发展阶段,伴OMS是CIMF的一种组织学变型,而不是一种独立疾病.
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小剂量沙利度胺和泼尼松联合或不联合达那唑治疗原发性骨髓纤维化患者贫血的疗效比较
目的 观察小剂量沙利度胺和泼尼松联合或不联合达那唑对原发性骨髓纤维化(PMF)患者贫血的治疗效果.方法 以58例HGB＜100 g/L的PMF患者为研究对象.28例患者接受小剂量沙利度胺和泼尼松治疗(沙利度胺+泼尼松组),30例接受小剂量沙利度胺和泼尼松联合达那唑治疗(沙利度胺+泼尼松+达那唑组).按照2006年骨髓纤维化研究和治疗国际工作组疗效判断标准评价疗效.治疗后3、12个月检测患者骨髓纤维化程度.结果 58例患者总有效率56.9％(33/58),其中部分缓解(PR) 1.7％(1/58),临床改善(CI) 55.2％(32/58).沙利度胺+泼尼松组、沙利度胺+泼尼松+达那唑组总有效率差异无统计学意义(50.0％对63.3％,P=0.306),但后者中位有效持续时间和红系临床改善(CI-E)中位有效持续时间优于前者[75(8～206)周对30(8～86)周,P=0.007;61.5(8～194)周对22(8～86)周,P=0.015].两组患者治疗3个月和12个月时骨髓骨髓纤维化程度较治疗前均有显著改善(P值分别为0.000和0.005).两组不良反应均为1～2级.结论 小剂量沙利度胺和泼尼松为PMF患者贫血的有效治疗方案,联合应用达那唑可显著延长疗效持续时间.
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真性红细胞增多症和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者的预后研究
目的 评估适用于原发性骨髓化(PMF)患者的国际预后积分系统(IPSS)、动态国际预后积分系统(DIPSS)、修订的动态国际预后积分系统(DIPSS plus)、基于我国PMF患者临床特征提出的修订IPSS (IPSS-Chinese)、修订DIPSS (DIPSS-Chinese)及针对欧美真性红细胞增多症(PV)后骨髓纤维化(post-PV MF)和原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(post-ET MF)患者制定的继发性骨髓纤维化预后模型(MYSEC-PM)对我国post-PV MF和post-ET MF患者的预后效力,并探讨post-PV/ETMF患者的预后因素.方法 回顾性分析1984年3月至2013年12月期间连续收治的55例post-PV/ETMF患者的临床资料,使用IPSS、DIPSS、DIPSS plus、IPSS-Chinese、DIPSS-Chinese和MYSEC-PM对患者进行预后分组及评估,并对可能的预后因素进行分析.结果 55例post-PV/ET MF患者中男20例、女35例,中位年龄59(20～88)岁.post-PV MF 32例(58.2％),post-ET MF 23例(41.8％).诊断PV/ET至转化为MF的中位时间为7.8(1.1～23.4)年.所有患者中位随访37(1～156)个月,44例(80.0％)存活,11例(20.0％)死亡,中位生存时间为110.0(95％CI87.5～132.8)个月.采用IPSS、DIPSS、DIPSS plus、IPSS-Chinese及MYSEC-PM对患者进行预后分组,各组患者的生存预后差异均无统计学意义(P＞0.05).单因素分析示HGB＜ 100 g/L是post-PV/ET MF患者的不良预后因素(P=0.003).结论 适用于PMF患者的IPSS、DIPSS、DIPSS plus、IPSS-Chinese及MYSEC-PM不能准确地对我国post-PV/ET MF患者进行预后分组.HGB＜100 g/L是post-PV/ET MF患者的不良预后因素,可作为制定治疗方案的参考.
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减低强度预处理异基因造血干细胞移植治疗10例骨髓纤维化患者的临床观察
目的 评价减低强度预处理异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓纤维化患者的疗效.方法 回顾性分析接受减低强度预处理allo-HSCT的10例骨髓纤维化患者的临床资料.结果 全部10例患者中男6例、女4例,中位年龄为28.5(22～ 54)岁.采用以氟达拉滨/白消安+全身照射为主的预处理方案.9例患者移植后获得造血重建,中性粒细胞、血小板的中位植入时间分别为13.5(10～22)、16.5(13～40)d.4例患者发生急性移植物抗宿主病,5例患者发生慢性移植物抗宿主病.中位随访时间17(6～ 109)个月,预期3年总生存率为(90.0±8.5)％.1例患者死亡.结论 以氟达拉滨/白消安+全身照射为主的减低强度预处理allo-HSCT是骨髓纤维化的有效治疗方法.
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JAK抑制剂芦可替尼治疗中国骨髓纤维化患者的疗效和安全性:A2202随访一年结果
目的 评价芦可替尼在中国骨髓纤维化患者中的疗效和安全性.方法 63例中国骨髓纤维化患者纳入研究,男32例,女31例,中位年龄55(25～79)岁.芦可替尼起始剂量:基线PLT(100～200)×109/L者(25例)30 mg/d,基线PLT＞200×109/L者(38例)40 mg/d.使用MRI/CT、欧洲癌症研究与治疗组织生活质量调查问卷核心30(EORTC QLQ-C30)和骨髓纤维化症状评估表(MFSAF)v2.0对患者进行脾脏体积、生活质量和症状评估.结果 截至12个月随访结束,47例(74.6％)患者仍在继续治疗,25例(39.7％)患者脾脏体积较基线缩小超过35％,首次达到脾脏体积缩小≥35％的中位时间为12.71(95％CI12.14～35.00)周.治疗期间,85.7％(54/63)的患者有不同程度的脾脏缩小,中位佳脾脏体积缩小百分比为35.5％,48周时中位脾脏缩小体积为34.7％.治疗48周时53.1％(26/49)的患者MFSAF症状评分降低超过50％,生活质量得到改善.常见的血液学不良事件包括贫血和血小板计数降低,但极少造成停药.非血液学不良事件以1/2级为主.结论 芦可替尼使中国骨髓纤维化患者的脾脏体积获得持续缩小、症状改善,不良反应可耐受.临床试验注册 诺华制药有限公司(NCT01392443)
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56例45岁以下原发性骨髓纤维化患者的临床特点和预后分析
目的研究45岁以下原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特点和影响生存期的预后因素.方法分析56例年龄≤45岁的PMF患者的临床特征和实验室参数,确定影响生存期的预后因素.单因素分析用Log-rank检验,多因素分析用COX回归模型.结果56例患者中,男27例,女29例,84%患者有贫血,66%患者Hb＜100g/L,32%患者有低热、盗汗和消瘦等全身症状.中位生存期为69(11～127)个月.单因素分析显示外周血Hb＜100g/L、BPC＜100×109/L、WBC＜10×109/L、有全身症状及从发病到诊断间隔时间≤6个月是影响患者生存期的危险因素.多因素分析显示Hb＜100g/L和有全身症状与生存期短显著相关.以是否同时具有2项不良指标为标准将患者分为高危组和低危组.高危组患者生存期(16个月)明显短于低危组患者(88个月)(P＜0.01).用此2项指标预测生存期＜3年的敏感性、特异性和阳性预测值分别为67%、100%和100%.结论对45岁以下PMF患者,Hb＜100g/L和有全身症状是生存期短的预后不良因素,用此2项指标可将患者分为高危组和低危组,高危组患者生存期短于3年.
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灰色血小板综合征的研究进展
灰色血小板综合征(gray platelet syndrome, GPS)又称α贮存池病,是一种罕见的遗传性出血性疾病,因瑞氏染色后增大的血小板在光镜下呈灰色而得名.本病以血小板α颗粒及其所含蛋白质减少或缺失为特征.临床上以轻中度出血为主要表现,常伴有血小板减少、脾肿大及骨髓纤维化等.GPS发病率很低,因而相关研究较少.早期的相关文献多囿于对其进行临床分析、超微结构以及生化改变方面的研究.近年来由于基因检测技术的发展,其发病机制的研究取得了突破性进展.
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小剂量放/化疗后输注异基因外周血干细胞治疗骨髓增生异常骨髓纤维化综合征一例
近期我们用小剂量放、化疗后输注异基因外周血干细胞(PBSC)临床治愈骨髓增生异常骨髓纤维化综合征(MD-MFS)1例,报告如下.
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骨髓纤维化颅内髓外造血一例
患者,女,38岁.因头昏14年,视力减退2月余,于2004年11月26日收住我院血液科.患者14年前出现头昏、乏力,多次查血常规示"贫血",曾11次做骨髓穿刺检查,均"干抽".7年前因"脾大,脾功能亢进"在当地医院行脾脏切除术.2001年5月6日到苏州大学第一附属医院血液科就诊,入院后骨髓穿刺示骨髓增生活跃,以晚幼红为主,粒系增生低下,未见骨髓小粒和非造血细胞.
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特发性骨髓纤维化发病机制的研究进展
特发性骨髓纤维化(IMF)属慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)中的一种,以脾肿大,外周血中出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维组织增生,髓外造血,骨髓微血管密度增加及持续动员造血干/祖细胞为特征.骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应.目前多数学者认为这些反应是由异常巨核细胞和单核细胞克隆性增生及其释放的细胞因子所介导的[1-2].部分IMF合并免疫功能异常,故亦有学者认为此类IMF为一种与克隆性造血干细胞疾病无关的免疫异常性疾病--自身免疫性骨髓纤维化[3].随着JAK2V617F等基因突变发现于CMPD患者,对IMF发病机制的了解又深入了一步.
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原发性血小板增多症的治疗
原发性血小板增多症(ET)的治疗多采用32P及骨髓抑制剂,包括马利兰、马法兰、氮芥尿嘧啶、羟基脲(HU)、对苯丁酰氮芥、硫涕巴(thiotepa)及我国合成的靛玉红及甲异靛等.1985年开始应用anagrelide,1990年以后开始应用IFN-α.ET常用的诊断标准为"真性红细胞胞增多症(PV)研究组”制定的标准[1]:①BPC>600×109/L,血细胞比容<0.64;②骨髓可染铁、血清铁蛋白正常;③Ph染色体或bcr/abl基因重排阴性;④无骨髓纤维化,即使有也须少于活检标本面积的1/3,无明显脾肿大,无不成熟白细胞和红细胞反应(leukoerythroblastic neaction);⑤无MDS的形态学或细胞遗传学的表现;⑥除外反应性血小板增多.我国血液病学诊断标准将血小板计数定为>1*!000×109/L[2].
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干扰素和羟基脲治疗真性红细胞增多症的疗效观察
单纯放血治疗真性红细胞增多症(PV),有较高的血栓栓塞及骨髓纤维化(MF)发生率.32P放疗、烷化剂化疗又可增加PV患者急性白血病、其他系统恶性肿瘤的转化率[1,2].因此选择安全、有效的治疗策略对PV患者至关重要.我们对比干扰素加羟基脲(IFN+HU) 、羟基脲(HU)治疗PV的有效性及安全性,现报告如下.
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原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析
目的 分析原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者的临床特征和预后,提高对MDS-MF的认识.方法 回顾性分析有骨髓活检结果的466例原发性MDS患者资料,根据是否伴有MF分为两组比较临床特征,并进行预后分析.结果 466例原发性MDs患者中167例(35.8%)MDS患者伴有MF,其中MF.1级123例(26.4%),MF-2级40例(8.6%),MF-3级4例(0.9%).MDS-MF组患者肝脏和(或)脾脏肿大比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.031).MDS-MF组患者骨髓活检增生程度较MDS不伴MF组活跃,MDS-MF组患者骨髓原始细胞数、巨核细胞数和异常巨核细胞数高于MDS不伴MF组,差异均有统计学意义(Jp值均<0.05).有可供分析的细胞遗传学检查结果的345例患者中MDS-MF患者121例,MDS-MF组患者染色体核型预后分组中危及高危组比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.047).MDS-MF组患者中位生存期17(1～60)个月,MDS不伴MF组患者中位生存期32(1～62)个月,两组差异有统计学意义(P=0.001).将单因素分析有预后意义的参数纳入COX模型进行多因素分析,结果显示MF具有独立预后意义(P=0.019).结论 MDS伴MF患者骨髓以网状纤维增生为主,其网状纤维增生与原始细胞数、巨核细胞的增生和发育异常、染色体核型密切相关.伴有MF的MDS患者预后较差.
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化髓丹治疗原发性骨髓纤维化70例疗效观察
原发性骨髓纤维化在诊断上并不困难,西医治疗主要应用雄激素、肾上腺皮质激素、化疗等方法,病情不易控制.2002～2005年,我院应用中药化髓丹治疗原发性骨髓纤维化70例,现报告如下.
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慢性再生障碍性贫血
1 西医诊断标准参照<血液病诊断及疗效标准>3版.①全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多.②骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加).③能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等.根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后,再进一步分为急性或慢性.
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中药治疗原发性骨髓纤维化12例临床观察
原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病,是一种少见病,在人群中总的发病率约为0.2～2/10万,多发于中老年人,本病起病较慢,多数在出现症状后18个月内得到确诊[1].现就我院近年来中药治疗原发性骨髓纤维化12例临床观察总结如下.
