中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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成人晚发的线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作一例
线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作( MELAS)综合征是线粒体病的亚型之一,以卒中样发作、偏头痛样发作、抽搐、身材矮小、心肌病、听力丧失和糖尿病为主要表现[1].MELAS以青少年发病多见,50岁之后发病的非常少见[1-2] , 60岁以上发病者更为罕见,仅国外有个案报道,国内尚未见相关报道. 现报道1例我院收治的62岁发作的MELAS患者的临床资料,以供参考.
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原发性海绵窦组织细胞肉瘤一例
组织细胞肉瘤( histiocytic sarcoma , HS)是罕见的起源于单核吞噬细胞系统的恶性肿瘤,占淋巴造血系统肿瘤的不足1%. HS常累及淋巴结,而原发于中枢神经系统的HS极其罕见,目前仅有10余例报道,且大部分病变位于脑实质.我们报道1例原发于海绵窦的HS.
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神经梅毒面部肌张力障碍表现一例
神经梅毒( neurosyphilis )是由梅毒苍白密螺旋体侵袭中枢神经系统导致的慢性感染性疾病,可累及脑实质、脑膜、脊髓或血管等,病变部位广泛,临床表现复杂多样,难以识别,误诊率较高,长期以来被称为"超级模仿师"[1]. 神经梅毒可以运动障碍为首要表现,运动障碍常见的是帕金森综合征,其他如肌张力障碍、舞蹈症、共济失调和肌阵挛等[2-4].其中以相对连续、比较缓慢、规则的咀嚼肌节律性收缩等面部肌张力障碍表现被称为"糖果征". 2013 年,Martinelli 首先提出糖果征可作为诊断神经梅毒的症候[5] ,2017年,Marto在Neurology上报道了以糖果征诊断神经梅毒的病例[6]. 但目前尚没有关于亚洲人群糖果征的报道,故临床医师对其认识尚不足,易造成误诊. 我们回顾性分析武汉大学中南医院收治的1例以糖果征为主要表现的神经梅毒患者的临床表现、脑电图及头颅影像学特征,以期为临床诊治提供参考.
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布鲁杆菌病性脊髓病一例
布鲁杆菌病也称波状热,是由布鲁杆菌引起的人畜共患的传染性变态反应病,其临床表现为长期发热、多汗、关节痛、肝脾肿大等. 该病累及神经系统可发生在疾病的早期、恢复期,甚至在急性感染几个月或几年后出现,常呈亚急性或慢性起病,常见表现是脑膜炎,其次是脑膜脑炎、单纯脑炎,罕见脊髓病变. 现将我院收治的1例布鲁杆菌病脑膜炎患者治疗不彻底,迁延后并发布鲁杆菌病性脊髓病报道如下.
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颞极脑脊膜膨出合并难治性癫痫一例
脑脊膜膨出为由于先天性或获得性因素引起的颅内容物疝出[1]. 颅底脑脊膜膨出占所有的脑脊膜膨出的25%,根据其疝出的解剖部位不同,分为5种类型:额-筛骨,蝶骨-眶区,蝶骨-上颌窦,鼻咽区,以及耳道区[2]. 根据其病因的不同可分为原发性、获得性,获得性因素包括炎症、肿瘤、外伤等. 在颞叶癫痫患者中,少部分病因为颞极脑脊膜膨出,而这些患者中部分为药物难治性,需要完善系统的术前评估,以评价手术是否获益及手术切除的范围. 迄今为止,其佳的手术切除方式仍然备受争议[3-12] ,单纯的疝出脑组织切除,或疝出部分与颞叶内侧结构离断,或者疝出部分加颞极、杏仁核、颞叶内侧结构切除尚无明确标准. 我们报道我院癫痫中心诊治颞极脑脊膜膨出合并脑沟发育异常的药物难治性颞叶癫痫患者1例.
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复发性多软骨炎合并自身免疫性脑病一例
复发性多软骨炎( relapsing polychondritis , RP )是一种罕见的、病因不明的自身免疫性疾病,其病变主要累及耳、鼻、眼、咽喉、气管、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织[1];RP合并中枢神经系统病变更是罕见[2]. 我们报道1例RP合并自身免疫性脑病患者,并通过相关文献分析,以提高对其临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗的认识.
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抗IgLON5脑病一例
IgLON5是一种神经细胞黏附蛋白,2014年国外报道了第一例抗IgLON5抗体脑病[1] ,因为该病的慢性过程和突出的睡眠障碍,在临床上常被误诊为神经系统变性性疾病,目前国内外该病的相关报道还不多见,现就我们临床中遇到的1例患者阐述如下.
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钳夹取栓治疗急性颅内大血管栓塞与传统Solitaire支架取栓对照研究
目的 通过与传统支架取栓(CSRT)比较,评价钳夹取栓治疗急性脑梗死的安全性及有效性.方法 回顾性分析2015年1月至2016年11月经Solitaire支架取栓治疗的42例急性颅内大血管栓塞患者的影像及临床资料.依取栓方法不同分为CSRT组与钳夹取栓组,比较两组患者的血管再通率、取栓次数、单次取栓成功率、手术时间、术后蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)及3个月改良Rankin量表(mRS)评分等资料.结果 钳夹取栓组20例,CSRT组22例,两组患者的血管再通率分别为90.0%(18/20)和90.9%(20/22),术后SAH的发生率分别为10.0%(2/20)和13.6%(3/22),预后良好(mRS评分≤2分)患者的比例分别为60.0%(12/20)和59.1%(13/22),差异均无统计学意义(均P>0.05).钳夹取栓组的平均取栓次数[(1.7±0.5)次与(2.6±0.8)次,t=2.118,P=0.040]、手术时间[(36.8±8.6)min与(55.5±10.5)min,t=-3.493,P=0.001]明显低于CSRT组,钳夹取栓组患者的单次取栓成功率明显高于CSRT组[60.0%(12/20)与22.7%(5/22),χ2=6.041,P=0.014],差异均有统计学意义.结论 钳夹取栓治疗急性脑梗死安全可行,也许能够提高颅内大血管栓塞的机械取栓效率.
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肌萎缩侧索硬化患者巨大F波特点研究
目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者巨大F波的特点及其与疾病表型的相关性.方法 对2014年9月至2015年3月就诊于北京协和医院神经科门诊的55例ALS患者和52名健康志愿者行四肢运动神经传导和F波检测.使用100次电刺激获得正中神经、尺神经、胫神经和腓神经F波.分析的F波参数包括巨大F波出现率、出现巨大F波受试者比例、巨大F波与下运动神经元损害的相关性、与上运动神经元损害的相关性、与疾病病程的关系、与疾病严重程度的关系以及与疾病进展速度(disease progression rate,DPR)的关系等.结果 ALS患者正中神经、尺神经、胫神经和腓神经巨大F波出现率[正中神经0.00(0.00)%,尺神经0.00(1.02)%,胫神经0.00(0.00)%,腓神经0.00(0.00)%]高于健康志愿者[正中神经0.00(0.00)%,Z=-2.360,P=0.018;尺神经0.00(0.00)%,Z=-3.997,P<0.01;胫神经0.00(0.00)%,Z=-3.006,P=0.003,腓神经0.00(0.00)%,Z=-3.006,P=0.003].ALS患者出现巨大F波受试者比例(正中神经13/55,23.6%,尺神经26/55,47.2%,胫神经18/55,32.7%,腓神经16/55,29.1%)也高于健康志愿者(正中神经4/52,7.7%,χ2=0.024,P=0.024;尺神经7/52,13.5%,χ2=14.326,P<0.01;胫神经6/52,11.5%,χ2=6.897,P=0.009;腓神经6/52,11.5%,χ2=5.042,P=0.025),差异均有统计学意义.ALS患者正中神经、尺神经、胫神经和腓神经出现巨大F波与未出现巨大F波神经上运动神经元受累比率差异无统计学意义.ALS患者正中神经[11.20(5.80)mV]和胫神经[(13.20±4.61)mV]出现巨大F波神经复合肌肉动作电位波幅高于未出现巨大F波神经[正中神经5.90(8.50)mV,Z=2.883,P=0.004;胫神经(10.69±4.76)mV,t=-2.222,P=0.028],差异有统计学意义.ALS患者巨大F波出现率与疾病病程和ALS功能评分无相关性,与DPR呈负相关(r=-0.287,P=0.034).出现巨大F波与未出现巨大F波的ALS患者病程比较差异无统计学意义;与未出现巨大F波的ALS患者比较[修订版ALS功能评分37.00(3.00)分,DPR 0.50(0.35)分/月],出现巨大F波的ALS患者修订版ALS功能评分更高[42.00(4.75)分,Z=3.197,P=0.001),DPR更慢[0.90(0.43)分/月,Z=-3.033,P=0.002].结论 ALS患者巨大F波较健康志愿者增多并呈非对称分布,提示ALS患者不同脊髓运动神经元池变性丢失的程度存在差异.巨大F波与ALS患者病程无关,有助于早期发现ALS患者脊髓运动神经元丢失,并提示运动单位丢失后的神经再支配和功能代偿相对较好.
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脂质沉积性肌病的临床电生理、骨骼肌和肝脏病理及基因研究
脂质沉积性肌病( lipid storage myopathy , LSM)是长链脂肪酸氧化缺陷,大量脂质成分异常贮存于肌细胞内所致的代谢性肌病. 本病为常染色体隐性遗传[1] ,多为青少年缓慢起病,病程可达数月至数年之久,主要累及四肢骨骼肌,呈近端对称性肌无力、以肢带肌受累为主,可伴有肌萎缩和肌肉胀痛.颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累[2]. 病程发作期或波动期肌酸激酶常增高,临床易误诊为多发性肌炎[3]、横纹肌溶解. 肌活体组织检查(活检)发现肌纤维内异常脂质沉积是诊断此病的重要依据.我国LSM绝大多数为核黄素敏感型-多种酰基辅酶A 脱氢缺陷( riboflavin-responsive multiple acyl-CoA dehydrogenation deficiency ,RR-MADD),电子转运黄素蛋白脱氢酶( ETFDH )突变是RR-MADD的分子病理基础[ 4 ]. 我们对9例LSM患者进行回顾性分析,对其临床病史、肌电图、骨骼肌和肝脏病理、二代测序分子病理进行总结.
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高频重复经颅磁刺激对脑卒中患者执行功能的影响
目的 观察高频重复经颅磁刺激(rTMS)对脑卒中后执行功能障碍患者的康复疗效.方法 选取2016年3月至2017年4月就诊于广州医科大学附属第二医院康复科、神经科的36例脑卒中执行功能障碍患者,用随机数字表法随机分为试验组(n=18)和对照组(n=18).试验组予以每日10 Hz,共700脉冲的左额叶背外侧皮质(DLPFC)rTMS治疗以及认知功能训练,对照组予rTMS伪刺激和同样的认知功能训练,持续时间共4周.治疗前后采用简易精神状态检查量表(MMSE)、威斯康星卡片分类测验(WCST)、数字符号测验(DST)和数字广度测验(DS)对两组患者进行评定,分析并比较两组的数据结果.结果 4周后,试验组和对照组的脑卒中执行功能障碍患者在WCST完成应答总数组内、组间比较差异均无统计学意义.但对照组治疗后的MMSE[(17.44±4.73)分]、DST评分[4.50(2.75,8.25)分]较治疗前有改善[MMSE(15.28±4.61)分,t=-8.371,P=0.000;DST评分4.00(2.75,7.25)分,Z=-2.122,P=0.049],DS评分及WCST完成正确数、持续错误数、完成分类数较治疗前改善不明显.治疗后的试验组MMSE[(20.67±4.59)分]、DST[7.50(4.75,12.50)分]、DS评分[顺背7.00(7.00,8.00)分,倒背3.00(2.00,4.00)分]及WCST完成正确数[(24.61±8.30)分]、持续错误数[(12.17±5.08)分]、完成分类数[2.00(2.00,3.00)分]较治疗前均有改善[MMSE(15.50±5.24)分,t=-21.013,P=0.000;DST 3.00(1.00,7.00)分,Z=-3.757,P=0.000;DS评分顺背6.00(5.00,6.00)分,Z=-3.703,P=0.000;DS评分倒背2.00(1.00,3.00)分,Z=-3.494,P=0.000;WCST完成正确数(16.50±9.34)分,t=-6.544,P=0.000,持续错误数(18.06±5.63)分,t=9.744,P=0.000,完成分类数1.00(1.00,2.00)分,Z=-3.900,P=0.000],且疗效优于对照组.结论 高频rTMS联合认知功能训练可以改善脑卒中患者的执行功能障碍,且疗效优于单一的认知功能训练.
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肠道菌群失调可增加脑卒中风险
脑血管病在中国近年已跃升为首位死因[1] ,且是导致成年人长期残疾的主要原因,其高发病率、高致残率、高死亡率已成为全球性公共卫生问题[2]. 近年来,越来越多研究发现肠道菌群失调不仅与胃肠道疾病,如肠易激综合征、溃疡性结肠炎、结肠癌等密切相关[3-5] ,其在内分泌代谢性疾病,如肥胖、胰岛素抵抗及动脉粥样硬化的病理过程中也起着重要作用. 肠道菌群失调不仅与脑卒中的危险因素如肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等密切相关,而且可通过多种作用机制影响脑卒中的发生及其预后. 我们综述了肠道菌群失调对慢性代谢性疾病及脑卒中发病过程的影响及其作用机制,为脑卒中的预防和治疗提供新的思路,肠道菌群有可能成为脑卒中治疗的新靶点.
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椎基底动脉延长扩张症的病因及其发病机制
椎基底动脉延长扩张症( vertebrobasilar dolichoectasia , VBD)是一种以椎动脉和基底动脉异常扩张、弯曲和延长为特征的动脉病变[1-2] ,其发病率大约为0.05%~18%[3]. 目前VBD的诊断多采用影像学标准[4]. VBD可造成多种神经功能缺损,包括脑神经受压、脑干受压、脑积水、缺血性卒中、蛛网膜下腔出血和中枢性睡眠呼吸暂停综合征等[2, 5-6].尽管相关学者针对VBD的神经放射学和病理学特征进行了大量研究[6-7] ,但其病因及发病机制至今仍不明确. 现就VBD的可能病因及其发病机制作以综述.
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把握中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病与自身免疫性脑炎的诊断与鉴别
中枢神经系统( central nervous system,CNS)特发性 炎 性 脱 髓 鞘 病 ( idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)是一组与免疫相关、或存在遗传易患性、病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的 CNS 脱髓鞘病,主要包括多发性硬化( multiple sclerosis, MS )、视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD )、同心圆硬化、(急性)播散性脑脊髓炎等不同临床表型. 自身免疫性脑炎( autoimmune encephalitis, AE)是指一类由自身免疫抗体介导的脑炎,主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR )脑炎、边缘性脑炎( limbic encephalitis, LE)、其他AE综合征等[1-2].由于在临床和影像表现上,IIDD不同的临床表型可与AE 有一些相似性,尤其在前驱症状、主要症候(如认知障碍、运动障碍、癫痫、意识水平下降)上会有相似表现,早期临床容易出现相互误诊的情况.因此,把握好两者的诊断鉴别相当必要. 下面就两者的临床症候、影像学等辅助检查进行对比分析.
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骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性重症肌无力的低频重复电刺激特点
目的 描述骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性重症肌无力(MG)患者的重复电刺激特点及特殊电生理特点.方法 回顾性地分析和比较了2015年1月至2017年4月就诊于我院门诊、年龄和性别匹配的9例骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性MG和19例AChR抗体阳性MG患者的临床资料,并分析比较两组患者经低频电流重复刺激尺神经、面神经和副神经的电生理结果.结果 骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性组和AChR抗体阳性组经面神经重复电刺激异常比例分别为6/9和13/19,副神经异常比例为5/9和18/19,尺神经异常比例为0/9和7/19,总体阳性比例分别为8/9和19/19.经副神经刺激时,AChR抗体组异常比例明显较高.Logistic回归分析提示,新斯的明试验阴性是骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阳性MG的独立影响因素(OR=4.25,95%CI 2.19~15.25,P=0.015).结论 抗骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体MG的低频电刺激阳性率总体低于AChR抗体组,尤其经副神经刺激时差异明显.低频重复电刺激和血清抗体检测对诊断有较大帮助.
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应用Delphi法结合前期条目评价建立重症肌无力严重程度新量表
目的 研制适合我国患者使用的重症肌无力(MG)严重程度新量表的初始量表.方法 根据4个常用的MG严重程度量表建立条目池,采用Delphi法调查国内MG领域专家的意见,选择专家推荐一致性好且前期评价好的条目,建立初始量表.结果 核心小组拟定的条目池包含来自上述4个量表的19个条目.两轮专家调查的积极系数分别为91.4%(32/35)和96.9%(31/32);专家权威系数分别为0.79和0.80.专家对条目综合评分的Kendall协同系数分别为0.22(χ2=127.01,P<0.01)和0.42(χ2=231.56,P<0.01).初始量表包括10个条目,涉及眼外肌、球部肌、面肌、四肢肌、中轴肌和呼吸肌6个肌群.结论 采用Delphi法结合前期条目评价筛选出代表性条目,形成了全面反映MG严重程度的初始量表.
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咽颈臂丛亚型吉兰-巴雷综合征三例并文献复习
咽颈臂丛亚型吉兰-巴雷综合征( Guillain-Barré syndrome, GBS)以快速进展的咽喉肌、颈肌、上肢肌无力为主要特征,下肢肌及感觉相对保留,亦有研究发现其可轻微累及下肢,并出现感觉障碍、眼外肌麻痹、腱反射活跃、共济失调甚至意识障碍,电生理以周围神经轴索变性为主,因其在临床上极其少见,易被误诊为脑干卒中、重症肌无力等疾病. 我们报道3例诊断为咽颈臂丛亚型GBS的临床、电生理和免疫特征并复习文献,希望提高大家对此病的认识.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
