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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎26例临床分析
目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、诊断与治疗,以进一步提高对该病的认识.方法 回顾分析我院2003～2007年确诊的26例AASV患者的临床资料,总结并分析AASV的临床及实验室特征、诊断方法 和治疗.结果 26例病例中男17例,女9例,平均年龄62(18～80)岁,其中60岁以上者18例(占69.2%).cANCA阳性7例,均识别PR3;pANCA阳性18例,均识别MPO:1例ANCA阴性.10例行病理检查,5例有典型的血管炎表现,如小血管局灶节段性纤维素样坏死、坏死性肉芽肿等.以肾、肺受累为常见,受累率分别为88.5%和73.1%.80.8%有发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状,并且是常见的首发表现.多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞(WBC)及血小板(PLT)计数升高、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白增高、类风湿因子(RF)阳性等实验室表现.92.3%病例入院前误诊,误诊的疾病多种多样.多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 AASV好发于老年男性,临床表现呈多器官受累,复杂多样,首发表现和实验室检查缺乏特异性,常被误诊.ANCA检测及病理活检有利于本病早期诊断.联合免疫治疗可取得较好的疗效.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎维持性透析患者并发肺出血1例
Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is usually a multisystem disorder,and pulmonary renal syndrome is a common presentation.Patients with AAV are less likely to experience relapse when they progress to end-stage renal disease (ESRD).We report a rare case of diffuse alveolar hemorrhage (DAH) in relapsing AAV after eight years of haemodialysis.A 58-year-old woman was admitted to our hospital with the chief complaints of dyspnea and hemoptysis accompanied by anemia,fever,fatigue,and weight loss.She had elevated anti-myeloperoxidase (MPO) titer.The computer tomoghraphy showed diffuse alveolar hemorrhage.After the recurrent episode of AAV was diagnosed,she underwent the following therapy:Plasmapheresis was initiated within 24 h after admission,3 000 mL of plasma was removed per session,and the anticoagulation of citrate was applied during plasmapheresis.Five plasmapheresis treatments were performed,and after three apheresis sessions,the pulmonary hemorrhage ceased.Other treatments included a methylprednisolone bolus,tapered to oral prednisone and cyclophosphamide.Regular hemodialysis was scheduled.These treatments resulted in resolution of the inflammatory symptoms,DAH improved.Her anti-MPO level decreased.The patient was discharged in good condition.AAV with DAH is usually acute at the onset and is generally a condition with high morbidity and substantial mortality.Therefore,prompt diagnosis and aggressive treatment are needed to improve survival.
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显微镜下多血管炎69例临床分析
目的：分析显微镜下多血管炎（MPA）临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院2007年9月至2012年9月住院的69例MPA患者资料。结果①男30例，女39例，平均65岁。②临床表现：78.2%发热，46.3%体重下降；肾脏主要表现为中小量蛋白尿（76.8%）、血尿，部分呈急进性肾小球肾炎（23.2%），肾脏病理特点为新月体形成、坏死性血管炎；肺部表现以肺间质纤维化（55.1%）和肺泡出血（8.7%）为主；其他包括周围神经病变（23.2%）、皮疹（17.4%）、消化道出血（13.0%）等。③65例（94.2%）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，63例为髓过氧化物酶（MPO）阳性。④全部接受糖皮质激素治疗（1/4冲击），超过90%接受环磷酰胺治疗，9例血液透析，3例血浆置换。⑤经治疗，63例好转出院，6例因肺部感染、感染性休克死亡。结论 MPA多发于老年患者，肾脏受累突出，病理特点多见于新月体形成和坏死性血管炎，肺部、周围神经、皮肤病变等，以MPO-ANCA阳性为主，激素、免疫抑制剂治疗可改善预后。
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抗中性粒细胞和酿酒酵母细胞抗体测定在炎症性肠病中的应用
目的：探讨抗中性粒细胞抗体（ANCA）、抗酿酒酵母抗体（ASCA）在炎症性肠病（IBD）诊断、鉴别诊断中的意义，分析其与病变程度及范围的关系。方法用酶联免疫吸附测定（ELISA）检测36例UC、20例CD、25例疾病对照者及30例健康对照者的血清ASCA-IgA、ASCA-IgG和ANCA水平。结果36例UC组血清ANCA水平和阳性率显著高于CD组、疾病对照组、健康对照组[ANCA水平：（24.43±34.24）×10-3 U/L比（4.53±2.46）、（2.84±1.17）、（2.82±0.71）×10-3 U/L（均P<0.01）；阳性率：52.8%(19/36)比5.0%(1/20)、8.0%(2/25)和0%(0/30)，χ2值分别为12.783、13.104、22.234，均P<0.01]。20例CD患者ASCA水平和阳性率均高于UC组、疾病对照组、健康对照组(均P<0.01)。ANCA和ANCA+/ASCA-诊断UC的敏感性、特异性分别为52.8%、96.0%和50.0%、97.3%，ASCA+和ASCA+/ANCA-诊断CD敏感性、特异性分别为55.0%、94.6%和50.0%、95.6%。ANCA的阳性率高低与UC的严重程度、病变范围无关， ASCA的阳性率高低与CD严重程度无关。结论 ANCA阳性有助于UC的诊断，ASCA阳性有助于CD的诊断，ASCA/ANCA联合检测有助于鉴别UC和CD。ANCA与UC患者病变程度及范围均无相关性，ASCA与CD患者临床严重程亦无相关性。
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丙基硫氧嘧啶和ANCA阳性血管炎
丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗Graves病常用的药物,近年来不断有报道提示在用PTU治疗的病人中出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),并可导致自身免疫性血管炎.临床多表现为全身系统受累,肾脏是易受累的器官,肾外常见的是肺脏、皮肤、粘膜,还可表现为狼疮样综合征.本病的预后与病程有关,及时停药是关键.
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自身免疫性肝炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及其意义
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症性疾病,临床常以肝脏损害为主,伴有肝外自身免疫性疾病,并有多种自身抗体阳性.抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)被公认为原发性血管炎一种敏感的诊断指标,近年来在其他自身免疫性疾病及感染性疾病中也发现了ANCA,而在自身免疫性肝炎患者中报道较少.我们采用间接免疫荧光法对49例自身免疫性肝炎患者血清,进行了ANCA的检测,现报道如下.
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血清ANCA检测在SLE中的临床意义
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性及其临床意义.方法 收集活动期135例和非活动期50例SLE患者临床资料,间接免疫荧光(IIF)方法检测患者血清ANCA,阳性者加做髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)的酶联免疫吸附检测(ELISA).比较IIF检测的SLE各组及对照组间ANCA的阳性率；ANCA与SLE主要临床表现、实验室检查结果的关系；以及ANCA阳性的SLE活动期患者治疗(至稳定期)前后血清ANCA的浓度.结果 ①SLE活动期ANCA阳性率明显高于非活动期(P ＜0.001),SLE活动期ANCA阳性率显著高于对照组(P ＜0.001)；②SLE中ANCA阳性组与ANCA阴性组在临床表现方面差异有统计学意义(P＜0.05)；③ANCA阳性组与阴性组比较,在实验室指标方面差异有统计学意义(P＜0.05)；④SLE活动期中MPO-ANCA阳性患者治疗前ANCA血清浓度显著高于治疗后(P＜0.001).结论 ANCA与SLE发病和疾病活动有关,可能是判断SLE病情复发与缓解的一个有效指标.
