Madelung病合并寻常型天疱疮1例——附家系调查

Madelung病(Madelung's disease)也称良性对称性脂肪过多症(benign symmetric lipomatosis,BSL) 、多发性对称性脂肪过多症(multiple symmetric lipomatosis,MSL) 或Launois-Bensaude综合征.该病病因不明,多发于地中海沿岸国家,在亚洲较为罕见.该综合征的主要特征是在患者颈部对称性地出现脂肪堆积,犹如佩戴了厚厚的颈围,不仅影响患者美观,还会对局部器官造成压迫症状,如压迫气管、食道等,造成患者通气及吞咽困难等.

Madelung病-1型的临床表现及诊治体会:1例报道并文献复习

目的 报道1例Madelung病1型患者的诊断治疗并文献复习,提高对Madelung病的临床认识.方法 报告1例Madelung病-1型病例,检索PubMed数据库,结合文献报道总结分析Madelung病的临床表现及诊疗经验.结果 本病例系54岁中年男性,因"颈部弥漫性肿大5年余,加重3个月"入院.行颈部MRI等影像学检查及颈部包块活检提示为Madelung病.全麻下行包块切除术,术后病理证实该诊断.患者恢复情况良好,术后6个月随访,患者颈部及全身无包块复发.复习文献获知,该病以颈部对称性脂肪增生为主要临床特征,根据病变解剖部位可分为3型.病因可能与棕色脂肪的类肿瘤样病变有关.长期酗酒等因素可使机体线粒体中某些与脂肪代谢有关的大分子发生基因突变,造成脂肪分解代谢障碍,导致脂蛋白脂酶活性下降,肾上腺素刺激的脂肪溶解过程减少,线粒体DNA突变,棕色脂肪细胞对称性去神经支配,终致脂肪组织肥大.结论 应根据体检、病变部位、影像学脂肪组织的分布特点、患者年龄和性别,以及有无酗酒史等进行综合性诊断,并及时手术治疗,定期随访.

Madelung病临床特征分析及治疗方法的探讨

目的：分析Madelung病的临床特征并探讨其治疗方法。方法结合文献分析1例Madelung病患者的临床表现、CT影像检查、诊断、治疗及预后情况。结果患者主要表现为身体上半部脂肪弥漫性沉积，颈部畸形和活动受限，有饮酒嗜好，并伴有多种内科疾病，如酒精性肝病、高血压病、高尿酸血症、甲状腺功能减退等。经手术治疗和内科治疗后，现恢复良好，无复发及恶变倾向。结论Madelung病具有特征性CT 表现，即颈项部、下枕部、上背部皮下有大量脂肪组织蓄积增厚，其密度和信号强度与正常脂肪相同。本病可采用综合治疗的方法，除戒酒外，可将吸脂术与外科手术相结合，同时积极治疗内科疾病，这样有利于美观、减少复发及并发症，且改善预后。

Madelung病1例报道

1病例资料患者女性,56岁,身高156mm,体质量60 kg.因发现头颈部、胸部、腹部、腹股沟区包块10年伴头晕1年入院.患者发现头颈部、胸部、腹部包块十年.近1年来,无明显诱因出现头晕,睡眠时打鼾,时有憋醒.无发热、头痛,无恶心、呕吐.大小便正常.查体:患者颈部压迫感,颈部肥厚,可触及多个包块,质软、无压痛、活动度尚可、与周围组织无粘连、无血管杂音,大约7cm×5cm.胸部及腹部均可触及对称性包块,大小约4cm×3cm,质软、无压痛、活动度可;双侧腹股沟区可触及大小约8cm×6cm包块,质软、无压痛.实验室检查空腹血糖8.9mmol/L.有糖尿病病史10年.

Madelung病5例临床分析

Madelung病是一种以大量无包膜的脂肪团块，呈对称性积聚在颈部的少见疾病，该病不但影响病人的外观，还可因压迫食管和气管引起吞咽困难及呼吸障碍。笔者医院自2006年5月至2012年11月收治了5例Madelung病病人。现报告如下。

良性对称性脂肪瘤病

颈部良性对称性脂肪瘤病是脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈胸部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的良性疾病.患者以中年男性居多,长期的酗酒史及典型的临床表现对于该病的诊断有一定帮助,但酗酒可能并非唯一病因.通过对该病临床症状、体征、术后处理及结果等临床资料进行回顾.

颈部Madelung病患者围手术期护理2例

介绍两例颈部Madelung病患者围手术期的护理.术前做好心理护理、术前准备与健康宣教,术后注意观察生命体征及手术切口、摆放合适体位、指导饮食、做好引流管和防褥疮的护理,两例患者切口愈合良好,颈部外形满意,顺利康复出院.

良性对称性脂肪瘤病1例并文献回顾

目的 介绍良性对称性脂肪瘤病的临床表现、病理特点及诊断治疗.方法 报道1例经手术切除并为病理证实的良性对称性脂肪瘤病.结合病史并回顾既往文献,介绍本病的临床、病理相关情况及治疗方法.结果 予脂肪瘤切除术,术后病理证实为良性对称性脂肪瘤病,术后随访5个月未见复发及并发症.结论 此病临床上罕见,确诊需病理,手术切除是佳治疗方法.

Madelung病1例并文献复习

Madelung病(Madelung's disease)也称肥颈综合征(fatly neck syndrome)、良性对称性脂肪过多症(benign symmetric lipomatosis,BSL)、多发性对称性脂肪堆积症(multiple symmetric lipomatosis,MSL)或Launois-Bensaude综合征[1-2].流行病学调查结果,该病在国内外均较为罕见,现将我们诊治的1例该病患者资料,报告如下.

良性对称性脂肪瘤病(Madelung病)4例

CT诊断Madelung病一例

病例资料 患者,男,50岁,发现双侧耳前包块并颈部肿大半年,无疼痛及其它不适.查体:颈前后、颏部、腮腺区弥漫性对称性膨隆,边界不清,质软,无压痛.血压:159 mmHg/85 mmHg.肝功能:白蛋白29.9 g/L,球蛋白30.6 g/L,A/G1.0,谷草转氨酶89 U/L,谷氨酰转肽酶129 U/L.患者有30年饮酒史,每日 100～200 mL,无吸烟史,有乙肝病史3年,曾住院治疗,否认家族中有类似疾病.

颈部Madelung病3例

临床资料 3例患者均为男性,年龄分别为37、44、52岁,均以双颈部多发性对称性无痛性包块伴颈部活动受限入院,病程6～10年,均有长期饮酒史.

12例Madelung病患者手术治疗的护理配合

总结12例Madelung病患者手术治疗的护理配合经验.术前全面评估患者,制定相应的手术护理计划.对于患者的焦虑、恐惧心理,进行心理疏导;备齐手术用物,注意体位的摆放符合手术需要,确保患者安全,符合力学原理;术中密切观察患者生命体征,记录出入量;器械护士熟练掌握手术步骤,熟知手术医生习惯,配合医生顺利完成手术;患者离室前密切观察引流情况,在拔管阶段关注气道问题,术后对患者进行健康宣教.本组12例患者术后外观改善满意,颈部压迫感、睡眠时打鼾等症状消失,随访3个月至12年未见复发.

Madelung病诊疗二例并文献复习

Madelung病是一种非常罕见的脂肪代谢障碍性疾病，常以头颈部或肢体近端皮下组织内大量无包膜的脂肪组织呈对称性堆积为主要特征的疾病，因此又称为多发性对称性脂肪堆积症(Multiple symmetric lipomatosis，MSL)、对称性良性脂肪增多症(Benign symmetric lipomatosis，BSL)或者Lanois-Bensaude综合征。现报道我科近期诊治的2例病例，并复习相关文献进行讨论。

Madelung病1例及文献回顾

病例男,43岁,因"颌下、颈部快速生长无痛肿物2年"入院,既往饮高度白酒20年,250~500 ml/d.专科检查:双侧颏下、颌下、颈部、项部、锁骨上窝及肩部弥漫对称性膨隆,皮肤色泽正常,皮温不高,触诊时皮下有结节状包块,大小不一,质地韧且不均,与皮肤无粘连,无压痛.颈部运动受限,偶有呼吸困难.B超显示脂肪肝.血、尿、粪、心电图、胸片等其他常规检查未见明显异常.CT显示颈部肌肉间隙内脂肪组织大量蓄积浸润并包绕颈鞘,向下突入胸腔顶部.

Ⅰ型Madelung病颈部脂肪堆积模式探析

目的:通过CT、MR成像分析Ⅰ型Madelung病颈部脂肪堆积模式.方法:回顾分析30例Ⅰ型Madelung病的CT和MRI表现.25例行CT平扫,5例同时行CT增强扫描;5例行MRI平扫,3例同时行MRI增强扫描.结果:30例Madelung病颈部脂肪堆积模式大致分4种.第1种型表现为颈部皮下和肌肉间隙弥漫性脂肪蓄积增厚,没有包膜,边界不清;其中左右对称(19例),左右不对称,左侧多于右侧(3例);第2种表现为颈前舌骨上、下区脂肪堆积明显多于颈部其它区域(5例);第3种表现为脂肪堆积主要位于项部(2例);第4种表现为脂肪堆积主要位于胸锁乳突肌下(1例).CT示颈部、项部层皮下及肌间隙脂肪增多,CT值为-65Hu左右;MRI呈典型的短T1、长T2脂肪信号,脂肪抑制序列上呈低信号,脂肪组织间有等信号纤维组织分隔.结论:CT、MRI成像发现Ⅰ型Madelung颈部脂肪堆积模式多样,并能准确显示堆积脂肪的分布、范围和颈部结构受累情况,为手术治疗方案提供有价值的参考.

Madelung病:病例报告与文献复习

回顾性分析1 例Madelung病患者的病例资料,讨论此病病因,临床表现和治疗方法.该病病因不清,多发男性,肿块对称性地分布在头、颈及上躯干皮下的多个部位,呈现"马颈"或"驼峰"样外形,组织病理学表现为脂肪样组织沉积.目前手术是主要治疗手段,其预后较好.

颈部Madelung病1例

Madelung病是一种少见、原因不明的由大量无包膜脂肪团块呈对称性聚集在皮下组织内的疾病.由于该病临床少见,认识不足,给诊疗带来困难.现将我院收治曾误诊为甲状腺疾病9余年的1例Madelung病报道如下,以加深对该病的认识.