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  • Schwartz-Jampel综合征一例

    作者:郑日亮;栾兴华;陈彬;吕鹤;王朝霞;袁云

    临床资料 患儿男性,14岁,于2007年1月因"四肢肌肉僵直,睁眼费力10年"就诊.出生时健康.1岁开始走路,走路时出现双下肢僵直.3岁起逐渐出现面部肌肉发僵,睁眼、张口和咀嚼费力.上述症状可在发热后或睡眠中消失.病情持续缓慢进展,4岁起出现X型腿.智力发育正常.体格检查:脊柱后侧凸,双膝关节反向弯曲.意识清楚,言语流利.重度近视.面部肌肉僵硬,双侧睑裂显著狭小.双侧眼球各向运动充分.口周肌肉强直,出现小颌征(图1).四肢浅、深感觉正常.四肢近端肌力Ⅴ-级,远端Ⅴ级.双上肢肌张力对称、适中,双下肢肌张力轻度增高.双侧大腿肌群肥大.步态略僵硬.四肢腱反射减低,未引出病理征.

  • 睡眠对脊柱后侧凸患者呼吸衰竭的影响

    作者:王亮;韩芳;罗妮娅

    脊柱后侧凸患者发生呼吸衰竭时,夜间低氧血症和高碳酸血症都会加重,这与睡眠时通气量下降直接相关,本文主要总结睡眠影响脊柱畸形患者呼吸衰竭机制及治疗方法.

  • 楔形三柱截骨治疗脊柱后侧凸并脊髓神经根压迫症

    作者:霍洪军;肖宇龙;杨学军;白剑强;张辉

    目的:探索结核性、发育性、先天性等后侧凸畸形合并脊髓神经根压迫症的手术方法,并对其临床意义和不同类型内固定的优缺点进行分析.方法:采用楔形三柱截骨的方法,切除压迫脊髓神经根的因素,同时进行矫形内固定,植骨融合.结果:12例均获得成功减压和脊柱矫形,后凸角矫正率平均67.39%.脊髓神经根卡压解除,术后脊髓神经根功能(Frankel分级)A级1例,D级1例,E级6例.4例神经根卡压综合征的症状体征均恢复正常.4个月骨性融合.结论:楔形三柱截骨是治疗脊柱后侧凸并脊髓神经压迫症优选疗法,一次手术中可以达到脊髓神经根减压减张,脊柱矫形、融合和脊柱稳定恢复的目的,能获得优良的效果.

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