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新型边缘叶脑炎一例3年随访观察
边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是一组主要侵及边缘系统的中枢神经系统炎性疾病,临床以亚急性起病的近记忆力减退、精神异常及癫痫为典型表现.该病自命名后一直被认为是副肿瘤性LE(paraneoplastic LE,PLE)病变并伴副肿瘤抗体和/或肿瘤[1].现今发现非副肿瘤性LE可有类似的表现,亦称之为新型LE.本文对1例新型LE患者的治疗及为期3年的随访观察进行报道.
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斑马鱼幼体癫痫模型的建立及应用
本研究用戊四氮(pentylenetetrazole,PTZ)方法建立了一种斑马鱼幼体癫痫模型.结果显示,PTZ可导致斑马鱼幼体癫痫样异常兴奋行为,如游动速度加快、抽搐等异常现象;癫痫标志基因c-fos信号在斑马鱼幼体脑区增强并范围扩大,而lgil基因表达则被抑制.这些表型与癫痫临床病例和文献报道相符.给予癫痫治疗药丙戊酸钠(VPA)可使斑马鱼癫痫症状减轻或消失:异常兴奋游动、c-fos和lgi1基因表达,以及神经核蛋白NeuN均恢复到近正常组水平.利用所建模型,检测了两种先导化合物Y53和BMT(均为小檗碱结构类似物)的抗癫痫作用,Y53抑制光刺激下的发作更有效;BMT对无刺激的发作有较好的抑制作用.综上,所建斑马鱼癫痫模型对于化合物有无刺激因素条件下的差异作用也具有较好的辨识力,可作为抗癫痫先导化合物的简便实用的药效筛选平台及用于癫痫发病机制研究.
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细胞表面抗原抗体相关脑炎
由于人们对细胞表面抗原抗体相关脑炎的认识不足,延误诊治,对其预后造成不良影响.细胞表面抗原抗体相关脑炎的靶抗原,在突触传递、重塑和神经兴奋方面起着重要作用,包括N-甲基-D天冬氨酸(NMDA)受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑基丙酸(AMPA)受体、γ-氨基丁酸B( GABAB)受体和其他自身抗原,如LGI1和Caspr2等.该类疾病主要涉及儿童和年轻人,病情较重,病程较长,可伴或不伴发肿瘤,早期治疗后预后较好,但存在复发趋势.文章旨在阐述该类疾病临床特征,诊断和治疗的新进展,以引起临床医生的关注.
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LGI1、PCNA、GFAP、EGFR在脑胶质瘤中的表达及临床意义
目的探讨肿瘤抑制基因LGI1蛋白、增殖细胞核抗原(PCNA)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、表皮生长因子受体(EGFR)的表达、相互关系及其意义.方法采用免疫组织化学(ABC)法,检测55例脑胶质瘤标本中LGI1、PCNA、GFAP和EGFR的表达.结果PCNA、EGFR的表达随胶质瘤病理分级的增加而增高,而LGI1、GFAP的表达则随胶质瘤病理分级的增加而降低.LGI1和PCNA、GFAP、EGFR表达间均存在着密切关系.结论LGI1与胶质瘤的分化程度、恶性程度、细胞增殖等密切相关;LGI1、PCNA、GFAP和EGFR检测可能成为胶质瘤诊断及判断其恶性程度与预后的指标.
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PTEN及LGI1蛋白在鼠脑缺血组织中的表达
目的 探讨PTEN及LGI1蛋白在脑缺血组织中的表达.方法 用免疫组化S-P法检测60例不同时间大 鼠一侧脑缺血组织中及正常脑组织中PTEN及LGI1蛋白的表达. 结果 PTEN在正常组与缺血组阳性率有显著性差异( x2=8.26,P＜0.01)；正常组强阳性率与缺血组强阳性率有显著性差异(x2=20.98,P＜0.01)；缺血1h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(x2=7.62,P＜0.01)；缺血2h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(x2=4.80,P＜0.05)；表明随着缺血时间的推移,表达逐渐增强.LGI1在正常组与缺血组阳性率有显著性差异(x2=-10.57,P＜0.01)；正常组强阳性率与缺血组强阳性率有显著性差异(x2=28.42,P＜0.01,)；缺血1h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(x2=11.90,P＜0.01)；缺血2h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(x2=3.91,P＜0.05)；表明随着缺血时间的推移,表达也逐渐增强.在缺血脑组织中PTEN与LGI1有显著相关性(r=0.836,P＜0.01).结论 脑缺血组织中存在PTEN及LGI1高表达,两者有显著相关性,并且随着缺血时间的推移,表达逐渐增强.
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抗LGI1抗体自身免疫性脑炎2例并文献复习
目的 探讨抗LGI 1抗体自身免疫性脑炎的临床特点、影像学表现、治疗及预后.方法 报道2例LGI 1相关自身免疫性脑炎的起病、辅助检查、脑脊液特点,结合文献分析该病特点.结果 两例均为中老年患者,亚急性起病,表现为癫痫发作、认知功能下降,血、脑脊液LGI 1抗体均阳性,经不同治疗后均好转.结论 LGI 1相关自身免疫性脑炎的头颅MR可有或无海马、颞叶内侧异常信号表现.脑脊液中蛋白可有增高,但细胞常无异常表现.在予正规免疫治疗后患者预后均良好.
