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异位腹主动脉旁嗜铬细胞瘤诊疗体会
目的：探讨异位腹主动脉旁嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。方法回顾性分析2012年8月至2013年12月中山大学附属第三医院收治的两例异位腹主动脉旁嗜铬细胞瘤患者临床资料。所有患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。患者均为女性，年龄分别为54、57岁。观察两例患者的发病情况、诊断、治疗及疗效。结果例1患者因上腹胀痛1月余，发现腹膜后占位性病变8d入院。腹部超声及CT检查示右侧中上腹部实性占位性病变。术前诊断：腹部间质瘤。例2患者因心悸、胸痛，发现肝占位性病变10 d入院。既往有高血压病史5年。上腹部超声、CT、MRI检查示肝尾状叶囊实性占位性病变，考虑囊腺瘤可能。两例患者在气管插管全身麻醉下行腹主动脉旁嗜铬细胞瘤切除术。术中探查触摸肿瘤对患者血压、心率影响很大，诊断为腹主动脉旁嗜铬细胞瘤。术后转外科ICU监护、治疗。病理学检查确诊为嗜铬细胞瘤。术后患者痊愈出院，截止至投稿日期患者恢复良好。结论异位腹主动脉旁嗜铬细胞瘤是一种罕见病，无特异性临床表现，术前诊断困难，确诊依靠病理学检查，治疗方式首选手术切除。术前充分评估手术风险，术中注意尽量避免触碰瘤体组织，完整切除肿瘤包膜，术后密切观察血压变化等情况，可获得良好的临床治疗效果。
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Stauffer综合征44例报告
目的 报告伴Stauffer综合征的肾癌患者随访结果,探讨Stauffer综合征的临床意义.方法 2000年至2006年,经手术病理证实的642例肾细胞癌患者中44例确诊为Stauffer综合征.男32例.女12例.年龄38～80岁,平均61岁.肾肿瘤直径3～13 cm.平均8 cm.MCC分期:Ⅰ期18例、Ⅱ期18例、Ⅲ期4例、Ⅳ期4例.行根治性肾切除术34例,肾部分切除术6例,肾动脉栓塞术4例.结果 40例获得术后病理的患者中透明细胞癌34例、乳头状细胞癌4例、嫌色细胞癌1例、集合管癌1例.治疗后1个月内肝功能恢复正常28例,1年内恢复正常10例,肝功能持续异常6例.44例随访5～80个月,平均63个月,3、5年生存率分别为65.9%(29/44)和45.5%(20/44).肝功能持续异常者3、5年生存率分别为33.3%和0.结论 伴Stauffer综合征的肾癌治疗应以手术切除为主,多数患者术后短期内肝功能恢复正常,肝功能持续异常者预后相对不良.伴Stauffer综合征的肾癌患者连续检测肝功能对肿瘤复发和预后的判断有重要意义.
关键词： 肾肿瘤 副肿瘤内分泌综合征 Stauffer综合征
