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大块骨溶解症
目的 探讨大块骨溶解症的临床表现,病理学、影像学特点及诊断治疗方法.方法 报道1例大块骨溶解症病例,结合文献总结本病的临床表现、病理学、影像学特点及诊断治疗方法.结果 大块骨溶解症的临床表现、病理结果及X线检查常不一致,极易误诊、漏诊;临床表现多无特异性;病理学亦无特异性,早期以血管增生为主,后期以纤维组织增生为主;X线表现为大量骨质溶解吸收但无骨质增生硬化,无骨膜反应,无瘤骨形成,早期边界模糊,后期界清、锐利.结论 大块骨溶解症早期诊断困难,必须综合临床表现、病理及X线检查等结果;应根据本病活动期或静止期,给予对症治疗,长期随访.
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Gorham病的发病机制
Gorham病(即大块骨溶解症)是一种少见、病因不明的疾病,以骨溶解为突出表现,并因此可产生一系列并发症及临床后果.病理改变主要包括骨溶解(或被替代)及进行性、非肿瘤性的毛细血管和(或)毛细淋巴管增殖两个方面.关于前者,大多数研究者认为系破骨细胞数目增加和(或)活性增强所致;关于后者,血小板源性生长因子受体(PDGFR)信号通路机制较令人信服.以上两方面可能存在目前尚未明了的某种内在联系机制.
关键词： Gorham 病 发病机制 血小板源性生长因子受体 大块骨溶解症 -
右肱骨大块骨溶解症1例
病人,女,24岁.因右肩酸痛10余d,加重伴肿胀、皮下淤斑及活动受限4d于2011年11月29日入院.查体:右肩部及右上臂明显肿胀,皮下广泛瘀斑,右上臂近端及中部深压痛(+),右肱骨纵向叩击痛(+),右肩关节活动受限,余未见异常.辅助检查:X线片示:右肱骨上段骨质破坏中断,见多个大小不一的骨块分离,肱骨头塌陷,肱骨颈消失,肩关节正常结构消失,右肩胛颈骨密度减低,见透亮骨折线影通过,下缘见骨片影,周围软组织明显肿胀,肩锁关节在位.考虑:右肱骨头颈部、右肩胛颈恶性骨病变伴病理性骨折,肩关节半脱位,周围软组织明显肿胀;CT检查示:右肱骨头骨质明显破坏、吸收,肿瘤组织突破骨皮质,仅残留部分骨皮质,边界不清,右肱骨中段前内侧、肱二头肌内可见一高密度影,边界尚清楚.ECT全身骨扫描:右肱骨上段、右肩胛骨、左侧额骨骨代谢活跃,建议进一步检查,动态观察;MRI示:右肩关节间隙结构不清,内见不规则软组织块影充填,肱骨头及肩胛骨受侵犯,以右肱骨头明显,正常解剖结构消失,呈弥漫性异常信号影,T1WI低信号,T2WI不均匀,边界模糊,累及肱骨中、上段髓腔,右侧肩胛下肌、冈上肌、冈下肌肿胀,肌间隙结构模糊.考虑:右肩关节腔异常软组织块影,考虑滑膜肉瘤可能,右侧肱骨中上段、肩胛骨及肩胛下肌、冈上肌、冈下肌受侵犯.胸片、肝脾肾子宫附件B超均未见明显异常;肝肾功能、肿瘤标志物等辅助检查均阴性.入院初步诊断:(1)右肱骨头骨肿瘤(性质待定);(2)右肱骨头病理性骨折.于2011年12月7日在CT引导下行右肱骨骨肿瘤穿刺活检术,因穿刺活检组织少病理报告不满意.分别于12月12日,12月24日两次手术切开取病变骨组织及周围疑似病变组织送病理检查均未见明显肿瘤细胞,考虑良性病变.12月31日行右肱骨头病灶切除+右人工肱骨头置换术,术后病理检查结果:镜下见滑膜绒毛表面纤维素样坏死;间质梭形细胞增生伴不同程度纤维胶原生成;部分区域炎性肉芽组织较明显;部分区域(关节囊骨端)慢性炎细胞浸润较明显;尚可见钙化,少量死骨和软骨、骨化及新生的编织骨.结合第1、2次活检,考虑为原因不明骨病(大块骨溶解症)(图1、2、3).术后随访1年未见新的病灶出现,右侧人工肱骨头置换术后功能恢复情况良好.
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强直性脊柱炎合并右侧股骨头和股骨颈骨溶解症1例
患者,男,39岁,农民.3个月前首次出现劳累后右髋部疼痛、肿胀,休息后减轻,劳动后或晨起加重,未做特殊检查,自行口服双氯芬酸片治疗(每次25mg,每天3次),服药后疼痛时轻时重.近6d来疼痛、肿胀较前明显加重,口服止疼药物无效,无法下地行走.入院时患者一般情况稳定,营养中等,发病以来无头晕、呕吐、发热、咳嗽,体温36.6℃,血压125/86 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),呼吸频率18次·min-1,心率80次·min-1,无明显家族遗传病史,10年前在外院诊断为强直性脊柱炎.
