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结节性硬化症中皮质结节的质子磁共振波谱分析
目的分析结节性硬化症病人皮质结节的质子磁共振波谱特征,理解皮质结节的病理形成.方法收集我院有完整波谱资料的25例临床确诊结节性硬化症病人,单体素质子磁共振波谱采集皮质结节和对侧半球MRI正常的对应脑区,比较两侧代谢物和各代谢物与Cr比值.结果25例病人采集50个单体素波谱,均未显示Lac峰,两侧Cr峰对称.25例皮质结节NAA峰较对侧低,NAA/Cr值1.33~1.57,平均NAA/Cr值(1.46±0.07);正常对侧1.49~1.78,平均NAA/Cr(1.54±0.11)(t=3.024,P=0.004).25例皮质结节Cho/Cr值(1.02±0.12),正常对侧是(1.00±0.15)(f=0.339,P=0.736).结论结节性硬化症皮质结节NAA/Cr降低,Cho峰无明显升高,反映皮质结节NAA减少,提示皮质结节是由不成熟神经元和/或没有NAA表达的神经胶质组成的病理特征.
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结节性硬化症相关癫(痫)的外科治疗
结节性硬化症(TSC)是一种少见的常染色体显性遗传神经皮肤疾病,癫(痫)为其常见的临床表现.研究表明,即使使用多种抗癫(痫)药物,仍有超过50%的TSC相关癫(痫)成为药物难治性癫(痫).皮质结节是导致癫(痫)的主要原因,针对致(痫)结节及相关区域的外科手术是治疗TSC相关难治性癫(痫)的重要手段.近年来,随着电生理和影像学技术的发展,TSC相关癫(痫)的手术治疗效果明显提高,不仅能够控制大部分患者的癫(痫)发作,而且能够改善患者的智力和发育迟滞.尽管如此,目前国内外尚无一个较为规范的TSC相关癫(痫)的外科治疗程序.现对TSC相关癫(痫)的外科治疗概况、评估手段、手术处理及预后进行综述,希望对TSC相关癫(痫)的外科治疗提供帮助.