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淋巴瘤相关性噬血细胞综合征14例临床分析
本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据.收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发病、临床特征、实验室检查指标、治疗与转归,探讨疾病特点,并比较LAHS患者在确诊前后各项诊断标准的符合情况,了解各项诊断指标在疾病诊断中的意义.14例患者确诊后均采用FDIg方案(氟达拉滨,甲基强的松龙,丙种球蛋白)治疗,观察治疗效果.结果表明,14例LAHS患者的NK细胞活性、sCD25水平在疾病早期100%出现异常,而骨髓中噬血现象仅见于不到40%的患者,即使在确诊后,也只有不到50%患者出现了噬血.经FDIg方案治疗的14例患者其中9例(64.3%)病情好转;5例(35.7%)死亡.结论:NK细胞活性、血清sCD25水平的检测对于LAHS的早期诊断可能具有重要的意义,而噬血现象在疾病的诊断中并不一定起主要作用.以氟达拉滨联合激素和免疫球蛋白的治疗方案(FDIg方案)为早期有效治疗LAHS提供新思路.
关键词： 淋巴瘤 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 氟达拉滨 -
淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点
目的 探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点.方法 对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(x2=0.628,P＞0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P＜0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例.治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗.18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素.结论 淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键.
关键词： 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 临床特点 EB病毒 基因突变 -
淋巴瘤相关噬血细胞综合征27例的临床特征及生存分析
目的:分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)患者的临床特征及生存情况.方法:回顾性分析北京大学肿瘤医院2007年5月-2014年8月收治的27例LAHS患者的临床资料.结果:27例LAHS患者中,男性18例,女性9例;淋巴瘤诊断时的中位年龄为32岁(14～77岁);进展期(Ⅲ/Ⅳ)占63.0％ (17/27);美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)体能状况(performance status,PS)评分≥2分者8例(29.6％);国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)≥3分者12例(46.2％).常见的病理类型为结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-celllymphoma,ENKTCL),占74.1％(20例).3例患者的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)发生于淋巴瘤起病时,24例为化疗失败后发生疾病进展时伴发HPS.HPS的临床表现包括持续性发热(100.0％)、脾脏肿大(88.9％)、肝脏肿大(37.0％)、淋巴结肿大(63.0％)、二系以上血细胞减少(100.0％)、铁蛋白水平升高(92.6％)、纤维蛋白原水平降低(55.6％)、三酰甘油水平升高(55.6％)及骨髓噬血现象(70.4％).全组患者中存活3例,死亡24例(88.9％).自淋巴瘤诊断之日起的中位随访时间为11.0个月(0.3～66.0个月),自诊断淋巴瘤之日起的中位生存时间为11个月,自诊断HPS之日起的中位生存时间仅为28 d.1例LAHS患者接受异基因造血干细胞移植后已生存53个月,处于缓解状态.结论:LAHS临床表现多样,对治疗反应不佳,总体生存时间较短,因此有必要探索更为有效的治疗策略(如异基因造血干细胞移植).
关键词： 淋巴瘤 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 生存 -
淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析)
目的 探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析20例LAHS患者的临床资料.结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例.临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例.以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例.伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例.发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例.血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例.20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗.随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC].20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d.结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的.LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断.治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗.合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良.
