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结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤3例临床病理观察
目的 探讨结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)的临床病理特征和病理诊断.方法 复习3例NLPHL患者的临床病理资料、免疫表型、EBV原位杂交及抗原受体基因重排PCR检测结果.结果 3例NLPHL中,淋巴结结构破坏,淋巴组织呈结节性或结节-弥漫性增生,可见进行转化的生发中心(PTGC),小淋巴细胞背景中散在大型单个核或多分叶核异型肿瘤细胞.免疫组化:3例肿瘤细胞CD20、PAX5、Oct-2和BOB.1均(+)；仅1例CD30弱(+)；2例bcl-6(+)；CD3、CD15和LMP1(-)；CD21(+)显示扩大的不规则滤泡树突细胞网.3例EBV原位杂交均(-).运用激光显微切割收集肿瘤细胞并对其进行抗原受体基因重排PCR检测,2例IgH单克隆性重排(+)(1例为Fr2a,1例为Fr3a),3例TCRγ多克隆性重排.结论 NLPHL是一种罕见的具有独特临床病理特征的霍奇金淋巴瘤亚型,细致的形态学观察及完善的免疫组化检查有助于诊断和鉴别诊断.
关键词： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 免疫表型 基因重排 原位杂交 激光显微切割 -
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤研究进展
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)原发于单克隆性B细胞,免疫组织化学特征包括淋巴肿瘤细胞(BCL6、CD20)及微环境细胞(CD23、IgD、PD1)的标志.NLPHL转化为侵袭性淋巴瘤前后的肿瘤细胞可能源于共同的前体细胞,10年累计转化率为7% ～12%,并随着时间的增加而增加.目前ⅠA或ⅡA期NLPHL治疗标准方案为受累野放疗,但ABVD方案治疗在临床研究中已初步显示出优势,认为利妥西单抗应用于初治和复发NLPHL的患者均可得到较好疗效.然而转化淋巴瘤对治疗反应性较未转化者差,尚无标准治疗方案.
关键词： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 病因机制 侵袭性淋巴瘤 治疗 -
口腔颌面部淋巴结生发中心进行性转化:附3例报告
目的:探讨淋巴结生发中心进行性转化(progressively transformed germinal center,PFGC)的诊断、预后,提出持续随诊和重复淋巴结活检的必要性,以指导临床治疗.方法:收集2010-2012年收治的3例病理确诊的PTGC病例,结合文献,分析其临床特点、组织病理学特征、鉴别诊断及预后.结果:3例均为青壮年男性,腮腺区2例,颈部1例,均行手术切除,随访8个月～2.5 a,均无复发.结论:PTGC多见于青壮年男性,多位于颈部,表现为孤立、无痛性淋巴结肿大,多数曾以淋巴结炎进行过治疗但疗效不佳.确诊主要依靠组织病理学检查,注意与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的关系.
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霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓的形态学及免疫表型分析
目的 探讨霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓的形态学、免疫表型特征及诊断与鉴别诊断要点.方法 通过骨髓活检组织行HE、免疫组化EliVision两步法染色及EBER原位杂交,并结合临床资料进行分析.结果 10例经典型霍奇金淋巴瘤均可见由肿瘤性的大细胞(HRS细胞)及背景细胞和造血细胞形成的实体性或肉芽肿样结构;2例结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤可见由“爆米花”样细胞及背景细胞和造血细胞形成的实体瘤样结构.骨髓增生明显活跃者8例,造血组织三系增生减低者4例.有病态造血变化者8例表现为粒、红、巨三系分化及成熟异常,原始造血细胞增多.PET/CT示4例有骨质破坏,且伴骨髓纤维化及造血组织细胞三系减低的现象.免疫表型:2例结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤CD20、BCL-6、OCT-2、CD45、EMA及BOB-1均阳性,而CD30、CD15均阴性;10例经典型霍奇金淋巴瘤CD30阳性,6例CD15阳性,9例Pax-5弱阳性,3例OCT-2阳性,3例CD20阳性.对8例混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤行EBER原位杂交检测,其中4例阳性.结论 霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓时,造血组织有病态造血的变化,尤其是粒细胞形态学的变化易与肿瘤性的大细胞混淆,在免疫表型上CD15亦阳性,需借助Pax-5加以鉴别,因为大多数肿瘤细胞Pax-5弱阳性,而粒细胞不表达Pax-5.骨髓活检可确诊霍奇金淋巴瘤骨髓浸润,对于无淋巴结侵犯或取材受限(如原发于呼吸道、纵隔等)的患者,在PET/CT引导下骨髓穿刺活检不仅可对其直接进行病理诊断,还有望提高淋巴瘤侵犯骨髓的检出率.
