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罕见膝反屈型先天性多发性关节挛缩症的手术治疗
目的:探讨罕见膝反屈型先天性多发性关节挛缩症(Arthrogryposis multiplex congenita,AMC)的手术治疗方法及疗效.方法:3例膝反屈型AMC中,2例接受了手术治疗,每例均分两期施行16个手术.第1期下肢手术包括腱切断、腱延长、关节凹侧关节囊切开和切除术,股骨下端旋转性截骨及畸形足的三关节融合术;第2期上肢手术为肱骨下端切骨术及手部肌力平衡术.结果:2例均获十分满意的结果,无畸形复发.结论:选择恰当的术式治疗膝反屈型AMC是很有效的.
关键词： 先天性多发性关节挛缩症 膝反屈型 手术治疗 -
先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸的影像学特征
目的：探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸（arthrogryposis multiplex congenita，AMC）患者的影像学特征。方法：回顾性分析2001年11月~2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者，男21例，女20例，年龄4～28岁（平均15.6±3.9岁）。记录侧凸类型、累及节段数，测量冠状面侧凸主弯Cobb角、骨盆倾斜角和矢状面成角，计算侧凸柔软度，并对合并骨盆倾斜患者的骨盆倾斜角和主弯Cobb角进行相关性分析。结果：本组中7例合并先天性脊柱畸形。单弯37例（90%），其中胸弯21例，胸腰弯16例；胸腰双弯4例（10%）。主弯平均累及节段数为9±1个，平均Cobb角为80°±29°，平均柔软度（20±11）%。22例（54%）合并骨盆倾斜，倾斜角平均为16°±5°；相关分析示骨盆倾斜角与主弯Cobb角存在显著相关性（r＝0.612，P＜0.05）。矢状面上，胸椎前凸20例（49%），胸椎后凸减小5例（12%），腰椎过度前凸24例（59%）。结论：AMC伴脊柱侧凸以单弯为主，畸形较为僵硬，可合并有先天性脊柱畸形，多合并骨盆倾斜，且骨盆倾斜与侧凸严重程度密切关联。典型的矢状面表现为胸腰椎的前凸畸形，而后凸畸形相对少见。
关键词： 先天性多发性关节挛缩症 脊柱侧凸 影像学特征 -
先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸患者围手术期的呼吸管理
目的:探讨先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenital,AMC)伴脊柱侧凸患者围手术期的呼吸管理特点.方法:回顾性分析2006年10月～2015年10月我院行脊柱矫形手术的22例AMC伴脊柱侧凸患者的病例资料.男12例,女10例,平均年龄13.7±4.6岁(5～26岁).记录患者的一般情况、气道评估(Mallampati评分、颈椎后仰受限、张口受限)结果、术前肺功能、麻醉诱导时的插管情况、手术时间及拔管时间等呼吸管理的相关临床资料,总结此类患者围手术期呼吸管理的特点.结果:22例患者中,Mallampati评分Ⅰ级4例(18％),Ⅱ级7例(32％),Ⅲ级8例(36％),Ⅳ级3例(14％),颈椎后仰受限6例(27％),张口受限4例(18％).所有患者术前均存在不同程度的肺通气功能减退,其中轻度6例(27％),中度9例(41％),重度7例(32％).22例患者均成功进行气管内插管,其中采用普通喉镜插管成功4例(18％)、普通喉镜导芯辅助3例(14％),视频喉镜5例(23％),光棒6例(27％),纤维支气管镜引导插管4例(18％).3例术前气道评估预计严重困难气道患者表面麻醉下纤维支气管镜引导插管,8例患者麻醉诱导保留自主呼吸进行了气管插管.术后短拔管时间为10min,长达245min.术前重度肺功能减退患者较术前轻、中度肺功能减退者拔管时间明显延长(P＜0.05).结论:AMC伴脊柱侧凸患者困难气道多见,常合并肺功能障碍,手术及麻醉风险高,在麻醉前需充分进行气道评估,优化麻醉呼吸管理策略,减少围手术期呼吸系统并发症.
关键词： 先天性多发性关节挛缩症 脊柱侧凸 困难气道 呼吸管理 -
膝关节牵伸技术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形
目的探讨用膝关节牵伸技术(Ilizarov)治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形的方法及疗效.方法1998年8月至2003年2月收治先天性多发性关节挛缩症6例,其中双膝4例,共10个膝关节.男5例,女1例,年龄3岁7个月至13岁,平均年龄8岁2个月.术前屈膝畸形程度平均51°,合并肢体其它部位畸形13个.应用改良Ilizarov膝关节牵伸器,手术安装牵伸器时,应维持膝关节于大伸展位,牵伸器的关节铰链对准膝关节的旋转中心,于膝上下股骨和胫骨各穿2组2 mm克氏针与牵伸器上下的钢环固定.术后5 d旋转延长膝后的螺纹牵伸杆,第1周2～3 mm/d,第2周后改成1～2 mm/d,直至达到膝关节伸直到0°位.合并髋、足关节畸形者,同期或第二期实施手术矫正.本组术后膝关节牵伸时间23～48 d,平均37 d,治疗期间患肢可负重锻炼,停止牵伸2周后拆牵伸器再装支具行走.结果10个膝关节屈曲畸形完全矫正,无严重并发症,其中9个膝术后随访平均1年3个月,畸形无复发,患者行走功能显著改善.结论Ilizarov技术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形,方法简单、安全,效果确实,符合生物学原理和微创外科的原则.
关键词： 矫正装置 膝关节 足畸形 先天性 先天性多发性关节挛缩症 -
先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸患者气道管理
目的 总结先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)伴脊柱侧凸患者气道管理的经验.方法 回顾分析行脊柱矫形手术的20例AMC伴脊柱侧凸患者的病历资料.12例(60％)男性患者,8例(40％)女性患者.患者平均年龄(14.9±3.7)岁.术前Cobb角中位数为90°,大值为147°.记录患者的Mallampati评分、肺通气功能状态、是否为困难气道及使用特殊的插管工具情况、术后是否转入重症监护室(intensive care unit,ICU)、拔管时间. 结果 20例患者中,Mallampati评分Ⅰ级3例(15％),Ⅱ级9例(45％),Ⅲ级5例(25％),Ⅳ级3例(15％).均存在不同程度的肺通气功能障碍,其中轻度1例(5％),中度4例(20％),重度15例(75％).5例诊断为困难气道的患者,通过纤维支气管镜引导下气管内插管成功.术后7例患者因肺通气功能障碍导致拔管困难而转入ICU.术后短拔管时间为10 min,长达1 115 min. 结论 麻醉医师术前访视应充分评估AMC伴脊柱侧凸患者的气道情况.重点评估是否为困难气道,尤其是否有气管内插管困难的情况.
关键词： 先天性多发性关节挛缩症 脊柱侧凸 气道管理
