弥漫性大B细胞淋巴瘤500例构成比及免疫表型分析
摘要： 目的 按照WHO(2008版)造血与淋巴组织肿瘤分类,分析弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)各亚型的构成比情况、免疫表型特点,及其总体生存率.方法 按照新分类,结合形态学观察,利用免疫组织化学、基因重排、原位杂交、荧光原位杂交(FISH)等技术对500例DLBCL,进行回顾性分析和归类,收集随访资料,并对生发中心B细胞(GCB)型和非GCB型组之间、老年人EB病毒(EBV)阳性的DCBCL亚型和非特殊型弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL-NOS)之间进行总体生存率比较.结果 500例中DLBCL-NOS约占77.2%(386/500),其次是老年人EBV阳性的DLBCL占9.4%(47/500),然后依次是原发中枢神经系统的DLBCL(4.4%,22/500)、原发纵隔(胸腺)的大B细胞淋巴瘤(2.8%,14/500)、富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(2.6%,13/500),其余类型均属于比较罕见的.DLBCL-NOS按照形态学分类以中心母细胞性为常见,约占95.1%(367/386);按免疫组织化学分型,非GCB型组在DLBCL-NOS中约占68.5%(219/320),GCB型组占28.4%(91/320),而CD5阳性DLBCL仅占3.1%(10/320).总体生存率比较,GCB型组和非GCB型组总体生存率差异无统计学意义(P=0.93),老年人EBV阳性的DLBCL组总体生存率与年龄匹配前、后的DLBCL-NOS组差异均无统计学意义(P值分别为0.13和0.28).对形态学表现为灰区的淋巴瘤病例进行FISH检测,发现了1例"双打击"(double-hit)淋巴瘤.结论 DLBCL-NOS在DLBCL中占绝大多数,其次是老年人EBV阳性的DLBCL和原发中枢神经系统的DLBCL,其他类型均属少见或罕见类型.按照Hans分类进行免疫组织化学分型,非GCB型占多数,GCB型和非GCB型分组总体生存率没有显著性差异.老年人EBV阳性的DLBCL组和用年龄匹配前后的DLBCL-NOS组的总体生存率均无显著性差异.
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具有横纹肌样形态缺乏组织学恶性特征的脑膜瘤二例
例 1 男,72 岁. 患者头晕发作 2 年余,发作时右半侧肢体麻木. 1 个月前因前列腺炎到外院治疗,行头颅磁共振成像(MRI)检查发现右顶叶占位性病变,怀疑脑膜瘤可能,遂入住本院. 本院 MRI 检查示左侧额顶部大脑凸面见一类圆形软组织影,信号混杂,以等 T1、稍长 T2 信号为主,病灶边界清晰,边缘不光整,大小 4. 7 cm×4. 5 cm×3. 7 cm,相邻脑实质受压,见片状水肿信号,增强后病灶呈不均匀明显强化(图 1),可见"脑膜尾征",边缘见条状、斑点状无强化影. 左侧侧脑室顶部受压,大脑镰局部稍右偏. 术中见肿瘤起源于凸面部及窦旁硬膜,质软,血供丰富,与周围脑组织界限不清. 例 2 女,49 岁. 患者 2009 年因持续发热就诊于外院,检查提示脑部肿块,于 2011 年在外院行伽马刀放射治疗,一直未复查. 2013 年患者在无明显诱因下出现全身性抽搐、口吐白沫,伴意识丧失,急诊就诊于当地医院,经对症治疗好转后出院,予口服抗癫痫药物治疗,坚持服药 2 年余,自行停止服药. 1 个月前患者癫痫发作,于当地医院治疗,好转后出院. 2 d 前癫痫再次发作,发作时意识丧失、口吐白沫,发作后小便失禁、言语不清. 为求进一步治疗,遂于我院门诊就诊. MRI 检查示双侧额部见团片状等 T1、稍短 T2 信号,边界清晰,大小约 3. 3 cm ×2. 7 cm×2. 1 cm,信号欠均匀. 病灶左侧见囊性信号影,病灶周围见大片状水肿影,于轴位、冠状位、矢状位 T1WI 扫描示脑病灶明显强化(图 2),囊性部分无明显强化. 术中见肿瘤边界欠清,质地中等偏软,血供丰富,伴有囊性变.
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Xp11.2易位/NONO-TFE3基因融合相关性肾癌一例
患者男,28岁.体检发现右肾包快,于2016年12月24日就诊.彩超示:右肾实性包块;MRI示:右肾可见一直径约43 mm的混杂长T1等长T2信号影,其内信号欠均匀,见短T1短T2信号,病变边界清晰;DWI呈混杂稍高信号,反相位信号降低;病变增强后呈轻中度强化,病变内见片状未明显强化信号影.诊断:考虑血管平滑肌脂肪瘤,临床行肿物切除术送病理检查.
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腹膜多囊性间皮瘤一例
患者女,52岁.因右下腹痛2年入院.患者2年前无明显诱因出现右下腹痛,疼痛呈持续性钝痛.B超提示阑尾脓肿,因积脓较多,遂行抗炎、止痛等对症治疗及阑尾穿刺引流术,外院治疗后好转,但腹痛反复发作. 2018年2月为求进一步诊治入住我院. B 超提示右下腹见大小约 8. 6 cm× 5. 0 cm×2. 4 cm囊实性包块回声,边界欠清,内部回声欠均匀.拟行腹腔探查术及肿物切除术,术中探查右下腹壁腹膜、回盲部周围及盆腔内数百枚大小不一胶冻样囊性肿物(图1),仔细分离回盲部未见明确阑尾结构,周围见条索状分布的囊肿,取组织送术中快速冷冻,提示(腹腔肿物)未见明确内衬上皮的囊性病变,见纤维组织增生伴炎性细胞浸润.因囊性肿物数量多,难以切除干净,遂行肿瘤减灭手术.
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颅骨筋膜炎一例
患者男,8 岁.因发现右侧额部包块 10 d 于 2018 年1月就诊于武汉大学中南医院.患者无其他临床症状,无外伤史.于右侧额部触及1 cm×1 cm大小包块,有压痛,活动度差,上覆皮肤正常.头颅CT示:右侧额骨局部板障见斑片状低密度影,境界清楚,大小约6. 1 mm×2. 9 mm,对应的局部颅骨外板显示不清,内板变薄,邻近的局部软组织稍肿胀(图1).未行MRI检查.术中所见:位于右侧额部颅骨表面的包块,白色,质软.
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伴多向分化的食管癌肉瘤一例
患者男,64岁.因"食管息肉术后"8个月,进行性吞咽困难1月余,外院消化内镜检查示:食管距门齿29～38 cm处见椭圆形增生物,表面轻度糜烂,阻塞食管腔,有短蒂,取活检病理报告为鳞状细胞癌.于2001年10月26日在我院行食管中下段切除.
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真两性畸形伴睾丸曲细精管内生殖细胞肿瘤一例
患者社会性别为女性,15岁. 患者自幼阴蒂肥大,近1年多来阴蒂进行性增大,长出胡须及阴毛半年.于2004年3月5日入院.患者出生后发现外生殖器畸形,表现为女性阴唇和男性阴茎.染色体检查为:46XY,83%,46XX,17%.3岁时将外阴整形为女性.父母体健,非近亲结婚.体检:外生殖器畸形,阴蒂肥大似阴囊样,其内未触及睾丸.大阴唇包绕阴道及尿道开口.阴阜部阴毛密集,呈男性分布.B超和CT检查:左卵巢肿块.剖腹探查发现双侧腹股沟管内无鞘状突及输精管和睾丸结构.盆腔中见子宫和双侧卵巢、输卵管.左卵巢旁见一2 cm×3 cm大小肿块.术中冷冻切片检查为睾丸组织和少量小细胞巢.右侧卵巢旁见一0.5 cm×0.5 cm大小结节,冷冻切片观察为纤维组织和少量小腺管,未见性腺结构.根据本例患者对社会性别的要求,术中保留双侧卵巢组织和子宫.
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胃钙化性纤维性肿瘤一例
患者男,36岁.因上腹痛2个月于2007年12月13日入院.体检:一般情况良好,胃镜见胃体大弯侧一黏膜下肿块,表面光滑活检钳可推动,皱襞完整(图1).术中见胃大弯侧一2 cm×2 cm×1 cm大小包块突出,边界清楚.行部分胃壁切除术.术后2个月,患者一般情况良好.
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胎盘不典型性富于细胞的绒毛膜血管瘤一例
患者女,21岁.停经39±2周,孕1产0,于2011年2月3日收入院.既往体健,月经规律.产科检查:宫高31 cm,腹围106 cm,胎位:左枕前位,胎心率146次/min.辅助检查:血常规、凝血功能正常.肝功能无异常.顺产一男婴,外观无畸形,身长51 cm,体质量3300 g,Apgar评分10分.产时羊水色清,约400 ml,胎盘自娩.
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垂体细胞瘤一例
患者男,54岁,因四肢乏力伴性功能减退6年,渐感左眼视力减退,于2014年11月19日入院.患者于6年前无明显诱因出现四肢乏力伴性功能减退,无明显头痛,当时未予重视,后感左眼视力减退,遂入院治疗.入院检查:MRI显示垂体窝增大,鞍内及鞍上可见实性占位性病变,大小约为2.2 cm×1.6 cm×2.0 cm,边界清楚,T1WI呈等信号,T2WI为略高信号,增强扫描后病变明显强化(图1),信号较均匀,病灶在鞍隔平面受阻变窄,垂体柄受压显示不清,视交叉被向上推压移位,考虑鞍内及鞍上占位性病变,垂体腺瘤可能大.2014年11月21日在全麻下行"经鼻腔垂体瘤切除术",术中见肿瘤组织呈淡粉红色,质韧,伴有纤维条索样变,刮、吸除病变困难,分块切除病变组织.
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脊髓脑室外神经细胞瘤一例
患者男,56岁.因下腰背部不适、大小便间断失禁3年余于2011年8月入院.患者3年前无明显诱因逐渐出现大小便失禁,伴腰背沉重不适,休息后能稍缓解,劳累或活动时加重,无放射痛.体检:肛门、会阴部痛觉减退,提睾反射消失,双下肢肌力正常.MRI示平腰1、2水平椎管内可见一椭圆形肿块,边界清晰,T1WI呈均匀等信号,T2WI呈高信号,增强后可见肿块边缘呈少许轻度条状强化,椎管稍扩张,终丝向前推挤(图1).术中见腰1、2硬脊膜表面向后膨隆,肿瘤呈豆腐渣样,大小约2cm×1 cm×1 cm,一马尾神经穿经肿瘤.行椎管内肿瘤切除术.
