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噬血细胞综合症病因探讨--附15例报告
噬血细胞综合症是组织细胞增生性疾病,本文对北京儿童医院2000年5月至2001年5月间收治的15例病人进行回顾性分析.重点对其病因进行分析.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例
患者,女,17岁.患者2007年初开始间断发热,大约1次月,高热达39℃数天,经抗感染退热处理后体温恢复正常,2007年7月因高热伴乏力和颈部多发肿物于当地皖南医学院戈矶山医院就诊,体温高时达40℃,颈部肿物活检示皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,经复旦大学附属肿瘤医院病理会诊免疫组化结果为:LCA(+),CD3(+),CD4部分(+),CD8部分(+),TIA-1(+),CD20(-),perforin(+),CD56(-),CD792(-),CD57(+),EMA(-),MPO(-),Lmp-1(-),AE1/AE3(-),Ki-67:(+)60%,片中可见部分细胞有噬红血球,建议临床行支持治疗.
关键词: 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合症 -
65例噬血细胞综合征患儿的护理
对我科65例噬血细胞综合征患儿临床症状和治疗过程的总结,提出以预防感染、出血、用药护理、健康教育等针对性强的护理措施.
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52例噬血细胞综合征患儿的整体护理与营养支持
目的 分析52例噬血细胞综合征患儿的整体护理措施与营养支持要点.方法 回顾分析2005年5月至2012年12月我院血液肿瘤科收治的52例噬血细胞综合征患儿的临床资料,总结整体护理措施和营养支持要点,观察治疗结局.结果 52例患儿,7例死亡,6例自动出院,39例在观察治疗中,症状控制,好转出院门诊长期随访,24例长期处于临床缓解.结论 噬血细胞综合征患儿治疗期间实施整体护理措施和给予营养支持,可有效改善患儿的预后.
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儿童噬血细胞综合征临床分析
目的:总结儿童噬血细胞综合征的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析18例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果:所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高甘油三脂血症,高细胞因子血症、细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞.结论:临床高度怀疑为噬血细胞综合征应及早干预治疗.
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噬血细胞综合征1例
患儿女,8个月,因发热1周于2001年3月入院.患儿于1周前无明显诱因发热,体温达40 ℃,无咳嗽、无皮疹及全身关节肿痛.查体除咽充血外,无其它明显阳性体征.血常规示白细胞2.4×109/L,血红蛋白101g/L,血小板90×109/L.拟诊病毒性上呼吸道感染,给予抗病毒、抗菌治疗10天,体温波动于38~39℃,出现一过性皮疹,肝脾淋巴结肿大.血常规三系进行性减少,未见异形淋巴细胞;血沉、抗O、C-反应蛋白正常;外斐氏、肥达氏反应阴性;骨髓培养、血培养、中段尿培养阴性;血总蛋白57g/L,甘油三脂2.57mmol/L,总胆固醇2.24mmol/L,高密度脂蛋白0.29mmol/L;骨髓片可见组织细胞吞噬血小板、血细胞.考虑病毒相关噬血细胞综合症,转入我院血液科.
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噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT影像学特点
目的 探讨噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT显像的影像学特点.方法 回顾性分析我院7例HLH临床资料和18F-FDG PET/CT影像资料.结果 7例患者均因不明原因发热入院,7例患者均符合HLH诊断指南2004修订版的标准.肝脏增大4例,3例合并FDG摄取增高,脾脏增大6例,5例合并FDG摄取增高,2例出现全身多发淋巴结增大并FDG摄取增高,2例表现为脑皮质FDG摄取弥漫性减低,6例出现肺部改变(肺炎、肺不张、胸腔积液等).结论 认识该疾病的18F-FDG PET/CT影像表现,有助于提高该疾病的诊断率.
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从“伏邪”理论探讨继发性噬血细胞综合症的伏邪温病特点
噬血细胞综合症发病凶险,预后差并且西医治疗与预期有一定差距.从祖国医学伏邪理论入手,探讨继发性噬血细胞综合症的病因病机、发病特点及临床治疗,认为继发性噬血细胞综合症的发病原因、临床表现以及邪伏部位、邪气传变规律符合中医伏邪温病的特点,依据“伏邪”理论指导进行中医辨治,结合西医诊疗手段,或许能为噬血细胞综合症提供新的治疗思路.
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老年噬血细胞综合症合并肺部感染及心功能
目的 总结噬血细胞综合症合并肺部感染及心功能不全患者的护理体会,提高护理质量方法 选择我科收住的一例患者,观察用药疗效,采取有效护理措施,包括活动护理,饮食护理,安全护理,心理护理等结果通过精心护理,患者病情好转结论 护士拥有过硬的理论基础,加强病情观察,采取有效护理措施,能改善患者预后,减少并发症发生.
关键词: 老年 噬血细胞综合症 肺部感染:心功能不全:护理 -
1例噬血细胞综合症合并药物超敏综合症患儿的护理
总结了1例噬血细胞综合症合并药物超敏综合症患儿的护理体会.主要包括根据患儿的病情特点,提出与疾病相关的护理问题,制定合理的护理计划,积极采取应对措施;护理中注意加强做好患儿的各项基础护理、生命体征的监测以及病情观察;出院后,在医师的指导下坚持正确服药,不擅自停药或增减剂量;注意饮食卫生及保护性隔离;嘱患儿不适随诊,定期到门诊复查血象、肝肾功能,按时进行疾病评估,以了解病情的进展及恢复情况.认为护理人员将护理程序贯穿于疾病的治疗过程中,有利于全面观察、监测患儿的病情变化及治疗效果,及时提醒医师调整治疗,使患儿更快好转出院.
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一例血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合症合并肝衰的护理
噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症、高铁蛋白血症,有的还伴有严重的神经系统症状.病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的、死亡率很高的疾病.
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1例巨噬细胞活化综合征并肝衰竭患儿的护理体会
巨噬细胞活化综合征(MAS),属于继发性噬血细胞综合症的范畴,是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病合并症,在儿童常并发于全身型幼年特发性关节炎,病死率高,预后差,肝功能衰竭为其主要死因[1]。早期发现,及早使用足量的激素及丙种球蛋白、重视支持治疗,配合科学有效的护理是成功救治该患者的重要措施,配合医生合理有效的安排治疗及加强皮肤、粘膜的护理预防感染是护理的关键。2012年我科收治了1例幼年性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,肝衰竭的患儿。现将护理体会阐明如下。