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3例颅内外联合径路矫治眶距增宽症患者的护理
眶距增宽症的主要临床特征是两侧眼眶的间距(指两侧前泪嵴间的距离,简称IOD)较正常人宽大.正常眶距女性约为18.5～29.5mm(平均25mm),男性约为19.5～30mm(平均为28mm).眶距增宽症是颅面部的复杂畸形,常合并颅面部的其他畸形,如额、鼻部骨缺损伴脑、脑膜膨出,鼻分裂或短、宽畸形,颅缝早闭致各种头颅畸形等.不仅严重影响患者的容貌和功能,而且造成患者的心理创伤.矫正严重的眶距增宽症必须采取颅内外联合途径进行手术,手术比较复杂和困难,且具有一定的危险性.[1]因此做好术前术后的护理,是手术获得成功的重要环节,现将护理体会报告如下.
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生长因子在颅缝闭合中调节作用的实验研究
近的研究表明硬脑膜和其分泌的生长因子(TGF)决定着颅缝的闭合,颅缝早闭的模型研究中发现许多生长因子的高表达,而在开放颅缝中生长因子表达微弱[1].我们拟进一步探讨生长因子对大鼠颅缝间质细胞的成骨诱导作用和IGF1体外对小鼠矢状缝闭合的直接作用.
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一种新的三维CT测量方法在评价颅缝早闭头颅不对称性畸形中的应用
目的 拟创用一种新的三维CT测量方法对先天性颅缝早闭头颅不对称性畸形患者进行诊断分析和手术疗效评价;同时,探讨该测量方法、指标与传统方法、指标相比的优缺点及临床意义.方法 在传统的颅顶不对称指数(cranial vault asymmetry index,CVAI)的基础上提出一种改良的CVAI:前颅顶不对称指数(anterior cranial vault asymmetry index,ACVAI)及后颅顶不对称指数(posterior cranial vault asymmetry index,PCVAI),重建6例颅缝早闭患儿头颅的三维影像,测量头颅指数(cephalic index,CI)、CVAI、ACVAI及PCVAI,对各指标间进行统计学分析对比,分析头颅不对称畸形程度,评价术后头颅对称性的改善效果.结果 6例颅缝早闭患儿,术前、术后ACVAI的差值与CVAI差值相比差异有统计学意义(P＜0.05);而CVAI术前、术后测量值差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ACVAI、PCVAI与CVAI相比能更加准确的反映出头颅的不对称性畸形,有助于对畸形程度进行分级,对手术疗效行定量化评价.
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Monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑治疗Crouzon综合征
目的 总结Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑治疗1例Crouzon综合征伴颅缝早闭额部后缩病例的经验体会.方法 经颅内外联合径路.额部颅骨截骨前移重塑加植骨,Monobloc截骨并外置牵引器,将额、双侧眼眶和面中部颧骨上颌骨整体逐步前移,牵引结束后同定4个月.结果 截骨牵引手术顺利.额眶、面中部牵引前移达20mm,患儿突眼、反咬合得到完全纠正,术前重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征转为轻度.结论 Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑为治疗Crouzon综合征提供了一种安全有效的方法.
关键词： 颅缝早闭 Crouzon 综合征 Monobloc 截骨术 骨生成 牵张 -
浮动额骨瓣颅眶截骨联合倒U形眼眶截骨矫治颅缝早闭伴眶距增宽症
目的 为矫治先天性颅缝早闭伴发眶距增宽症严重复杂畸形,探索使用新的截骨术式,以期达到简化手术、提高安全性、减少手术次数、减少并发症的目的.方法 对颅缝早闭伴眶距增宽症患者,采用浮动额骨瓣截骨前移、颅缝释放、倒U形眼眶截骨改良术式予以整复.结果 术后患者早闭的颅缝得以松解,颅眶形态显著改善,眶内侧壁间距缩窄至正常范围.随访患者颅眶形态和智力发育与同龄正常儿童相仿.结论 浮动额骨瓣颅骨截骨联合倒U形眼眶截骨手术,可安全有效地矫治颅缝早闭伴眶距增宽症.
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三维Z形截骨联合颅骨牵张成骨术治疗单侧人字缝早闭
目的 探讨应用三维Z形设计截骨线进行枕部截骨,并安装延长器行颅骨牵张术,矫正单侧人字缝早闭的临床效果.方法 把人的头部设想为一个长方体,将人字缝作为Z的中间线,平行于矢状缝的截骨线作为Z的上一横,截向后颅底的截骨线为Z的下一横,由此设计为一个三维的Z形,并截除1条2.0～2.5 cm宽的颅骨,安装2～3个延长器.术后5d开始延长,每日2次,0.6 mm/d,终延长2.0～4.5 cm,然后停止延长,固定3个月后拆除延长器.结果 2010年1月至2017年1月,于临床应用11例,所有单侧人字缝早闭患儿均得到很好地治疗,未发生延长器固定螺丝移位和延长器回缩,除1例在头皮外有感染外,其余病例无感染和出血,未发生螺钉穿透颅骨和硬脑膜等并发症.术后随访5 ～ 36个月,平均24个月,所有患儿均获得满意外形和正常功能.结论 Z形截骨联合牵张成骨术可较好地矫正单侧人字缝早闭,在后枕部可得到一个完整的枕部形态,即向上延长抬高了患侧颅高,向下延长增加了枕部的后隆突;Z的形态对整个平面起到稳定作用,使截骨分开的颅骨不易回缩,效果肯定,损伤小,适用于婴幼儿手术.
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小儿颅型异常的动态支具治疗
我们借鉴国外颅支具或动态颅矫形器(dynamic omioticcranioplasty,DOC)的治疗经验,为9例后斜头畸形和非颅缝早闭型颅型异常患儿进行了治疗,效果较满意.
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Apert综合征研究进展
Apert综合征又名第Ⅰ型尖头并指(趾)畸形(阿佩尔氏综合征)[1].1906年法国医生Apert[2]报道了9例并称之为Apert syndrome.它是一种少见的常染色体显性遗传病,特点是颅缝早闭,颅面部畸形,严重的对称性的并指(趾)畸形(皮肤和骨骼融合).
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额眶前移术对颅缝早闭患者颅腔容积扩增效果的数字化评估
目的 利用三维数字化技术,对颅缝早闭患者的颅腔容积进行定量分析,探讨改良的额眶前移术对颅腔的扩增效果.方法 选取2010年1月至2016年2月就诊的10例颅缝早闭患者,平均年龄3.2岁,均采用改良的额眶前移术进行治疗.将三维头颅CT数据输入至Proplan CMF 1.4,分别测量术前、术后2周、随访时(平均23.6个月)的颅腔容积.采用年龄及性别匹配的正常儿童颅腔容积作为对照.测量数据采用配对t检验进行统计学分析.结果 术前患者颅腔容积为(1117.39±105.83)ml,对照组为(1251.37±114.35)ml,术后2周为(1260.84±122.08)ml,术前组与术前对照组比较差异有统计学意义(P=0.00030),术前与术后2周比较差异有统计学意义(P=0.00002),而术后组与术前对照组比较差异无统计学意义(P=0.60000);术后随访时颅腔容积为(1368.65±94)ml,随访对照组为(1321.96±80.21)ml,两者比较差异无统计学意义(P=0.07000).术后2周与随访时比较差异有统计学意义(P=0.00300),表明额眶前移术后颅缝早闭患者的颅脑正常生长发育.结论 颅缝早闭患者颅腔容积较正常低,经过额眶前移术后颅腔容积得到有效地扩大,基本达到正常水平,术后远期颅腔容积处于正常水平.
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婴幼儿颅缝早闭的额眶畸形矫正
目的探讨手术治疗婴幼儿颅缝早闭引起的额眶骨畸形的手术方法和手术时机.方法采用额骨上眶骨联合截骨塑形前移的手术方法.连续收治了11名患儿,2名女性,9名男性,年龄6～9个月.其中,额缝早闭6例,非综合征性单侧冠状缝早闭2例,多骨缝早闭1例,Apert综合征和Saethre-Chotzen综合征累及冠状缝等骨缝早闭各1例.结果随访2～11个月,均取得满意的矫正效果.其中1例术后发现颅骨顶部(非术区)局部隆起,经戴头盔3个月得以控制.未发生明显并发症.结论额骨上眶骨联合截骨塑形前移方法能够安全、有效地矫正颅缝早闭引起的额眶发育不良.
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斜头畸形的颅成形术
目的 探讨单侧冠状缝和人字缝早闭症所致斜头畸形的手术方法.方法 取头皮大冠状切口入路,采用双侧额骨瓣旋转交错,患侧额眶带前移、额骨瓣前倾,以扩大患侧前颅凹,再造前斜头畸形的眶额外形.额骨瓣骨块重组和固定,患侧额骨块与颅顶骨保持合适的间隙,重建了患侧冠状缝;后斜头畸形采用双侧顶枕骨瓣旋转交错,骨瓣制成梅花形重建两侧枕部,顶枕骨保持合适的间隙,重建了患侧人字缝.结果 2000年1月至2006年12月,于临床应用8例.所有病例术后外形良好,均无脑脊液漏,颅内、外的感染、视力异常等严重并发症.其中7例前斜头畸形患儿术后12个月获得随访,头颅外形维持良好,未复发;1例后斜头畸形患儿患侧额眶带前移不够,1年后仍有轻度斜头.结论 双侧额骨瓣旋转,额眶带前移、额骨瓣前倾术是治疗单侧冠状缝早闭症的好方法;后斜头畸形采用双侧顶枕骨瓣旋转交错,骨瓣制成梅花形重建两侧枕部,顶枕骨保持合适的间隙,重建患侧人字缝,适用于小婴儿后斜头畸形.
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后颅牵张成骨治疗综合征型颅缝早闭症的研究进展
颅缝早闭症是一组常见的先天性颅颌面畸形.综合征型颅缝早闭症往往伴随着颅内压升高、颅脑发育受限、颅面畸形乃至小脑扁桃体下疝.传统的前颅塑形及后颅重塑手术,有着手术风险大、复发率高、治疗效果欠佳等弊端.后颅牵张成骨手术操作相对简单,治疗过程具有可控性、准确性和稳定性,可以大幅度扩张颅内容量,改善前颅后颅形态,且潜在并发症风险低,可以作为治疗综合征型颅缝早闭症的首选方案.
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患侧眶缘斜行截骨联合额骨瓣牵张成骨术治疗婴儿单侧冠状缝早闭
目的 研究一种新的微创治疗婴儿单侧冠状缝早闭的方法.方法 把患侧冠状缝截除1条宽约2 cm的颅骨,在颞部截至眶侧壁,沿患侧眶外侧缘向上截骨至眶上缘,然后用超声骨刀斜行60°沿眶缘截骨,截开眶顶,到眶内侧时截到鼻中间额缝处.在原冠状缝处安装2个延长器,在未闭锁额缝的顶部打2个孔,用可吸收4-0微桥线缝合固定.把截下来的颅骨条切成2段,放在患侧额骨中间,用生物胶粘贴住或螺钉固定,重建患侧额结节.术后5d开始延长,每日延长2次,0.6 mm/d,延长30～60 mm后停止,固定6个月后拆除延长器.结果 2014年1月至2017年1月,应用该方法治疗了11例单侧冠状缝早闭症,所有病例神经系统均无异常发现,未发生脑膜炎、脑脊液瘘或硬膜外血肿等并发症,延长器未发生外露.骨延长的距离为25～39 mm,其中1例患儿在固定期出现延长杆周围感染,经抗炎后感染得到控制,后获得正常的延长距离;其余10例患儿都达到预定的延长距离.术后随访5～26个月,平均12个月,所有患儿头颅外形均较术前有所改善,头颅不对称指数趋于正常.结论 应用患侧眶缘斜行截骨,安装内置式牵张成骨器矫正婴儿单侧冠状缝早闭,可以减少截额骨瓣和截眶额桥的操作,无须暴露前颅窝底,牵张成骨效果肯定,可获得良好的效果.
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颅缝早闭与母亲吸烟有关
根据<出生缺陷研究>杂志2008年82期第78～85页的报告,提示孕期吸烟与婴儿的颅缝早闭有关.加利福尼亚研究中心的工作人员对1997～2003年间的国家出生缺陷预防研究所的资料进行了分析.
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五例狭颅症患儿的基因学研究
目的 对中国籍汉族狭颅症患儿进行临床分子诊断,以发现相关致病基因.方法 运用高通量测序技术对2014年2月到2015年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的5例狭颅症患儿进行外周血有核细胞基因全外显子组测序(WES),对所得数据进行生物信息学分析,并使用Sanger测序对WES发现的基因相关突变进行验证.结果 2例患儿上皮-间充质转变调控因子TWIST1基因的1号外显子分别存在一个杂合的错义变异:c.528C＞G,p.Ser176Arg和c.487C＞T,p.Leu163Phe;而另外3例患儿各存在1个成纤维细胞生长因子Ⅱ型受体(FGFR2)基因的杂合错义变异,其中2个位于7号外显子(c.755C ＞G,p.Ser252Trp和c.833G＞T,p.Cys278Phe),1个位于8号外显子(c.1 012G＞C,p.Gly338Arg).结论 借助于高通量DNA测序技术并结合临床特征,2例被诊断为TWIST1基因突变导致的Saethre-Chotzen综合征,2例被诊断为FGFR2基因突变导致的Crouzon综合征,另1例被诊断为FGFR2基因突变导致的Apert综合征.基因学研究有助于临床特征不显著的狭颅症患儿的确诊,可为狭颅症的诊断及分型提供依据.
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儿童单侧冠状缝早闭症的临床诊治
目的 探讨儿童单侧冠状缝早闭症的临床特点和手术治疗方法.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院神经外科2005年1月至2015年12月收治的37例单侧冠状缝早闭患儿的临床资料.所有病例经头面部CT平扫+三维重建检查明确诊断,根据每例患儿颅骨的畸形特点、畸形程度和就诊年龄制定个体化手术方案,一期行颅面外科手术治疗.结果 37例单侧冠状缝早闭症患儿均经手术治疗,手术效果良好,未出现严重的手术并发症.其中27例患儿手术时＜1岁,其早期手术疗效更满意.术后随访1～10年,颅面外形得以重建,脑组织获得充分发育.28例术后CT平扫+三维重建复查,并进行颅腔容积数值测量,其统计结果显示,术后患者的颅腔容积显著增加(P＜0.05).结论 颅面CT平扫+三维重建检查对颅缝早闭症的临床诊断、病情分级和术后随访有重要意义.根据每例患儿的不同特点选择个体化的手术方案并早期手术,治疗效果更佳.
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颅缝早闭与斜视
颅缝早闭(CS)是因颅骨骨缝过早闭合、颅骨发育提前停止而导致的头颅畸形.其分为非综合征型CS和综合征型CS.非综合征型CS仅累及颅骨,根据累及颅缝的不同而产生不同的颅骨畸形;而综合征型CS畸形还累及面部及四肢等,常见的综合征型CS有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征等.CS的临床表现主要包括头颅畸形、高颅内压、脑疝、脑功能发育障碍、斜视等,而综合征型CS的临床表现则更为复杂.目前随着多学科合作的日益完善,CS伴发的眼部疾病,如斜视等,逐步为眼科医师所认识.本文着重从CS的临床表现、并发斜视情况、发病机制、多学科治疗等几个方面进行综述,为临床工作提供参考.
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颅缝早闭额眶后缩畸形的早期手术治疗
目的 探讨颅缝早闭引起的额眶后缩畸形早期手术治疗的方法.方法 本组共10例额眶后缩患者,年龄6～9个月.非综合征性颅缝早闭8例,其中额缝早闭2例、单侧冠状缝早闭3例、双侧冠状缝早闭3例;综合征性冠状缝早闭2例,分别为阿佩尔综合征(Apert syndrome)和克鲁宗综合征(Crouzon syndrome)各1例.采取双侧额顶部开颅,眶周"C"型截骨、前移以及额骨放射状骨切开塑形的方法纠正额眶后缩畸形.结果 手术后额眶后缩畸形明显改善,外形良好,无严重并发症.8例术后随访3～11个月,颅面部外形维持良好,额眶后缩畸形无复发.结论 额骨、眶周联合截骨塑形前移的方法能够有效地矫正颅缝早闭所致额眶后缩畸形.
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Crouzon综合征发病机制研究进展
Crouzon综合征是一种导致颅缝早闭的常染色体显性遗传病,颅缝过早闭合,从而继发颅腔狭小、眼眶浅和眼球突出、鹰钩鼻、上颌骨发育不良和下颌相对前突等,可引起颅内高压、失明等并发症.绝大部分Crouzon综合征病例的基因定位于染色体10q25～q26的成纤维细胞生长因子受体2的基因区域.可能参与发病过程的调节因子有成纤维细胞生长因子2、碱性成纤维细胞生长因子、肿瘤坏死因子β、(成)头蛋白等.Crouzon综合征中散发患者占相当比例,发病可能与患者父亲年龄偏大有关.
关键词： Crouzon综合征 颅缝早闭 成纤维细胞生长因子受体2 -
母亲残角子宫与新生儿小头畸形一例
1 病例资料女,28岁.因孕足月,胎心异常入院.孕5+月时因胎动减少、胎心偏快、腹胀逐渐加重收入院.诊断:胎儿窘迫,晚期先兆流产,中期妊娠,胎儿生长受限(FGR),予抑制宫缩、宫内复苏及促进胎儿宫内生长治疗1周,出院,出院后继续输液治疗1周,定期产前保健发现胎儿小于孕周,因患者本人为护士,多次建议其静脉滴注营养药促胎儿宫内发育,患者未遵医嘱.孕7个多月时发现骶位,未予纠正.
