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听力下降伴口眼歪斜
【简要病史】患者罗女士，18岁，未婚。因“左耳听力下降四年余，耳痛、流脓伴面瘫两月”入院。患者4年前无明显诱因下出现左耳听力下降并逐渐加重，不伴耳鸣、头痛、头晕，未予治疗。2月前出现左耳疼痛伴流脓，当地医院按“中耳炎”给予抗生素口服、输液及外耳道滴药等治疗，左耳流脓好转，但出现口眼歪斜，为进一步治疗，遂来我院，门诊以“颞骨占位，周围性面瘫（左）”收入院。发病以来无头晕、耳鸣，偶有头痛。患者目前精神状态良好，体力情况良好。2011年曾行“胸1血管母细胞瘤切除、椎管扩大成型术”。父母健在，妹妹患有“视网膜母细胞瘤”。查体：发育正常，营养良好，神志清楚。专科情况：双耳廓无畸形，左侧外耳道内深部充满淡红色肉芽样肿物，触之易出血；右鼓膜完整，标志清楚（图1）。音叉检查C256：WT偏右；RT：L未引出，R（＋）。脑神经：嗅觉检查正常。双侧瞳孔等大同圆，约3mm，对光反射灵敏，眼底检查详见术前特殊检查（图6），眼球各方向活动自如。面部痛温觉、轻触觉正常。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作基本对称，张口向右歪斜，双侧额纹、鼻唇沟不对称，左侧浅，左侧闭眼露白约3mm，鼓腮左侧漏气、示齿时口角偏右。双侧咽腭弓对称，悬雍垂居中，双侧咽反射正常。声带运动、闭合可，无吞咽困难。双侧斜方肌、胸锁乳突肌均无萎缩，双侧转头、耸肩对称有力；伸舌稍有左偏，舌肌无萎缩及震颤。
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小脑血管母细胞瘤合并胰腺、肾脏多发囊肿
1 临床资料患者男,32岁,阵发性头痛3个月伴行走不稳2周入院.CT检查示:右侧小脑半球可见一形态类圆形低密度影,边界清,第四脑室受压,其后方有一小壁结节,强化肿物后方小壁结节明显强化,内部低密度影部分强化,考虑右小脑半球血管母细胞瘤(图1).
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手术切除血管母细胞瘤42例报道
收集本科1983年12月～1998年12月5年间的被手术证实的神经系统血管母细胞瘤42例,现将手术经验体会报告如下:
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颅内血管母细胞瘤MRI表现及病理特点分析
目的:分析颅内血管母细胞瘤(HB)的MRI表现及病理特点.方法:选择经手术病理检查确诊的颅内HB 15例.均采用德国SIEMNES 3.0 T MRI仪行常规MRI检查,囊实性病例再行磁共振频谱(MRS)检查.由2名高年资放射科医师对图像进行分析,观察病灶部位、形态、信号、边界、病灶内或周围是否有血管、强化程度及轴位水肿情况.由1名高年资病理科医师对病理切片进行分析,病灶部位、形态、边界及血供等情况参照手术记录.结果:(1)本组15例均为单发病灶,其中,位于幕下12例(80.0％),位于幕上3例(20.0％).囊结节型9例,占60.0％;壁结节T1WI呈等低信号,T2WI及T2液体衰减反转恢复(T2-FLAIR)序列均呈高信号,增强明显强化;囊液T1WI呈低信号,T2WI及T2-FLAIR呈高信号;增强囊壁及囊液未见强化;病灶内或周围见血管流空信号3例;除1例周围未见水肿外,其余8例周围均轻度水肿.囊实性型5例,占33.3％;T1WI和T2WI信号较为混杂;病灶内或周围均见血管流空信号,周围重度水肿1例、中度水肿4例;MRS检查示病灶实性部分Cho峰显著升高,Cr峰及NAA峰明显减低或接近消失,3例见高耸的Lip峰.单纯囊性型1例,占6.7％;T1WI呈低信号,T2WI及T2-FLAIR呈高信号影;增强囊壁未见强化.扩散加权成像(DWI)瘤结节及实性瘤体均呈低信号.(2)手术病理切片光镜下见肿瘤组织由不同阶段的毛细血管及毛缅血管网之间的间质细胞构成,间质细胞在血管网之间呈瘤巢状排列;免疫组化染色S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、Vimentin均为阳性,部分α-inhibin为阳性.结论:颅内HB MRI表现具有一定特征性,临床可根据其MRI表现,结合临床及病理特点进行明确诊断.
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胫骨巨细胞血管母细胞瘤一例
患者男,1岁3个月.发现双下肢小等长并左小腿肿痛4个月.体检:双下肢不等长,左小腿较右小腿长约2 cm,左小腿轻度肌肉萎缩,中段压痛,肤温稍高.实验室检查:血白细胞11.53×109/L,血沉10 mm/1 h.尿、便常规无异常.
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von Hippel-Lindau病的影像表现
目的 探讨von Hippel-Lindau病的影像表现.方法 回顾性分析10例符合von Hippel-Lindau病基因诊断标准患者的临床和影像资料.7例行CT腹部平扫加动态增强检查,3例行MRI腹部平扫加增强检查.10例均行颅脑MRI平扫加增强检查.对其影像表现和累及的脏器进行分析.结果 所有患者均有胰腺多发囊肿.8例有肾脏多发囊肿.3例伴有胰腺多发胰岛细胞瘤,其中1例伴有胰腺浆液性囊腺瘤,1例伴有左侧肾上腺嗜铬细胞瘤.3例有双侧肾癌(其中1例右肾已切除),1例患右侧肾癌.2例有小脑血管母细胞瘤,其中1例伴有脊髓多发血管母细胞瘤和左眼血管母细胞瘤.2例除胰腺多发囊肿和肾囊肿外未发现肿瘤.结论 胰腺多发囊肿合并肾脏多发囊肿对yon Hippel-Lindau病具有高度提示意义.胰腺多发内分泌瘤、胰腺浆液性囊腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾癌、中枢神经系统多发血管母细胞瘤和视网膜血管母细胞瘤也可伴生于von Hippel-Lindau病.
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44例常见小脑肿瘤的MR征象与其病理生理特征的关系分析
小脑位于颅后窝天幕下,该区是中枢神经系统肿瘤的好发部位,故该区肿瘤的诊断及鉴别十分重要.除髓母细胞瘤和血管母细胞瘤外,其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤、转移瘤、淋巴瘤等仅占该区肿瘤的较少部分,但其起源多,肿瘤的种类多,缺乏特征性的影像学特征,临床表现上又有许多相同症状而难以定性.本文收集了经手术病理证实的小脑占位性病变44例,对各种病变的MRI表现进行了回顾性分析,借以提高MRI在小脑肿瘤的定性诊断能力.
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分析血管内栓塞联合显微手术治疗中枢神经系统血管母细胞瘤的效果
目的：研究血管内栓塞联合显微手术治疗中枢神经系统血管母细胞瘤的效果。方法46例中枢神经系统血管母细胞瘤患者，均给予血管内栓塞联合显微手术治疗，观察治疗效果。结果本组46例患者术后3个月复查，其中显效32例，一般8例，无效6例，临床治疗有效率为86.96%。术后随访24个月，有7例患者出现复发的情况，复发率为15.22%。结论血管内栓塞联合显微手术治疗，可以明显提高中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床治疗效果，缩短手术时间和减少术中出血量，术后致残率和死亡率明显下降，具有推广价值。
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MR检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义
目的 探讨磁共振检查对冯·希佩尔·林道(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征诊断的价值.方法 回顾性分析2010年5月-2015年9月第三军医大学新桥医院16例经病理及影像证实为VHL综合征的临床及多部位磁共振资料,并总结其临床及MR表现,探讨本病的诊断思路.结果 16例中女性10例,男性6例,平均年龄32.4岁,10例有家族患病史.16例MR资料均显示为多系统病变,全部合并中枢神经系统血管母细胞瘤(MR表现多呈“大囊肿伴壁结节”混合肿块),5例为首发病变;6例合并视网膜血管母细胞瘤,其中2例为首发病变;9例合并肾透明细胞癌及肾囊肿,其中4例为首发病变;7例合并胰腺多发囊肿,其中2例为首发病变;7例合并嗜铬细胞瘤,其中3例为首发病变;其他还合并肾血管平滑肌脂肪瘤、肝血管瘤等.结合临床及多部位MR资料,后诊断为ⅠA型6例,ⅠB型3例,ⅡA型4例,ⅡB型3例.结论 VHL综合征有遗传倾向且常累及多个器官,多以中枢神经系统血管母细胞瘤及内脏病变为首发病变;联合多部位MR检查有利于VHL综合征的诊断.
关键词： 冯·希佩尔·林道综合征 磁共振 血管母细胞瘤 肾细胞癌 -
MRI在血管母细胞瘤中的诊断价值
目的 进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识.方法 搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤43例,对其MRI表现进行回顾性分析.结果 血管母细胞瘤常位于小脑半球及蚓部,其它部位少见.可多发和伴发腹部脏器病变.大囊小结节征是囊型血管母细胞瘤的特征表现,其MRI信号在平扫各加权像上均高于脑脊液信号;实质型信号强度在T2加权像上随TE时间延长而升高,瘤内及周围可见血管流空信号.增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断.结论 MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法,但需与囊型胶质瘤、单纯囊肿、脑膜瘤、AVM等鉴别.
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家族性小脑血管母细胞瘤
家族性脑血管母细胞瘤属Von Hippel-Lindau(VHL)病范(图3).病史中提供母及兄病史,考虑家族性血管母细胞瘤,开颅畴,是脑血管母细胞瘤的一种特殊类型,易产生多病灶、新病灶和切除肿瘤.因病灶完整切除困难,部分区域残留,术后病理为血复发,并可合并内脏病变,发生率高达40%[1] .但临床对其认识不管母细胞瘤,因有残存肿瘤,术后行放射治疗,给三维适形放疗,足,发现率不高,现将我们收治的3例家族性小脑血管母细胞瘤2GY/次,54GY/ (27次,6周),放疗后患者随访,残留病灶逐渐报道如下.缩小,但半年后患者再次出现头疼、呕吐、恶心、视力下降,脑MRI
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小脑血管母细胞瘤影像学诊断及临床治疗研究
目的 探讨小脑血管母细胞瘤的CT,MRI表现及临床治疗方法 .方法回顾性分析我院收治的33例经病理证实为小脑血管母细胞瘤患者的影像学资料,治疗方法及预后.结果 本组病例术前均行CT,MRI检查,囊实性肿瘤25例,单纯囊性5例,实质性3例;所有患者均为显微手术治疗,其中全切29例,次全切4例;平均随访时间2年,3例复发,无死亡病例.结论 血管母细胞瘤具有较为典型的影像学特征;手术切除是目前首选治疗措施.
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Von Hippel-Lindau病治疗进展
Von Hippel-Lindau病(VHL病)发生率为1/36000.常好发多个器官,主要表现为视网膜和中枢神经系统的血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)、肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)、嗜铬细胞瘤(肾上腺肿瘤)、肾囊肿、胰腺肿瘤(浆液性囊腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤)、胰腺囊肿及内耳内淋巴囊性肿瘤和附睾囊腺瘤等.VHL疾病约占中枢神经系统血管母细胞瘤患者的30％～40％、超过50％的视网膜血管母细胞瘤患者、20％的内淋巴囊肿瘤患者、11％的嗜铬细胞瘤患者以及1％～2％的肾癌患者.近年来,该病在发病机制和治疗上均取得了很大进展.
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术前栓塞联合显微手术治疗实质性小脑血管母细胞瘤的临床效果
目的 探讨分析术前栓塞联合显微手术治疗实质性小脑血管母细胞瘤的临床效果.方法 将2010年4月～2016年4月武汉大学人民医院神经外科收治的46例小脑实质性血管母细胞瘤患者作为研究对象,根据不同的治疗方案将其分为术前栓塞组(22例)和对照组(24例).记录两组病例的一般资料和相关手术指标,分析术前栓塞的安全性及有效性.结果 术前栓塞组14例达到完全栓塞,其中l例发生栓塞并发症(脑出血),6例大部分栓塞,2例部分栓塞.其中20例显微镜下全切,且未损伤脑干及邻近正常组织结构,2例因肿瘤同脑干粘连紧密,未强行全切.对照组显微镜下全切18例,6例因肿瘤出血凶猛严重影响手术视野,未能全切,其中4例切除90％,2例切除80％,且不同程度地损伤周边正常脑组织.术前栓塞组手术时间[(6.79±1.53)h]、术中出血量[(459.24±25.17) mL]、输血量[(250.00±81.35)mL]均短于或少于对照组[(8.11±1.36)h、(938.62±30.93)mL、(472.00±132.18)mL],差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 术前栓塞联合显微手术治疗实质性小脑血管母细胞瘤能有效缩短手术时间,减少术中出血量和输血量,提高患者的预后,是一种安全、可靠、有效的辅助治疗手段,具有较高的临床应用价值.
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颅内多发血管母细胞瘤的伽玛刀放射外科治疗
目的评估伽玛刀治疗（gamma knife surgery,GKS）颅内多发血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）的疗效，探讨治疗适应证。方法回顾性分析2000年1月至2013年3月间本院采用GKS治疗的24例患者的临床资料，散发性患者4例，VHL综合征（von hippel-lindau综合征的简称，即中枢神经系统HB合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病）患者20例。共治疗肿瘤103个，肿瘤体积0.005～9.8cm3，平均（0.67±1.49）cm3，周边剂量10.5～20.0Gy（中位15Gy），中心剂量20～33.3Gy（中位28Gy）。结果平均随访81个月，103个肿瘤中33个（32%）缩小，59个（57%）无改变，11个（11%）肿瘤增大，GKS治疗后5年和10年的肿瘤实际控制率分别为90%和79%。后随访时，7例患者因治疗肿瘤复发再次手术，所有患者均未发现放射相关并发症。结论 GKS治疗中小型实性HB安全、有效，可以用于治疗有生长趋势的HB。临床随访需注意散发HB术后是否播散，早期发现的小瘤灶可选择GKS。
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家族性延髓血管母细胞瘤3例报告
目的 探讨家族性延髓血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法 分析一个家系3例延髓血管母细胞瘤的临床资料和手术疗效,结合文献讨论.结果 本家系确诊VHL病[Von Hippel-Lindau Syndrome(VHL ),"希佩尔-林道综合征"].3例肿瘤全部切除,随访6～48个月,3例KPS(karnofsky评分)均>90分.结论 延髓血管母细胞瘤诊断主要依靠CT、MRI,基因检测对VHL病诊断有重要价值.显微手术技巧可显著提高本病的疗效.围术期控制"正常灌注压突破综合征".及时发现和处理相关并发症对本病的预后有重要意义.
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颅内囊性病变的神经内镜治疗
颅内常见的囊性病变包括蛛网膜囊肿、脉络丛囊肿、透明隔囊肿、室管膜囊肿等、胶样囊肿、大囊小结节的血管母细胞瘤、囊性颅咽管瘤、囊性胶质瘤等.
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对比剂增强T2液体衰减翻转恢复成像诊断脑部血管母细胞瘤一例
血管母细胞瘤是中枢神经系统富含血管的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5％ ～2.5％,占后颅窝肿瘤的7％ ～ 12％[1],其中76％位于小脑[2],是Von Hinppel-Lindaul病的为常见首发表现方式[3].增强磁共振T1加权成像(T1-weighted image,T1 WI)对于本病的筛查具有重要意义,相对于CT及非增强磁共振具有较高的敏感性及特异性[4-5].但是增强T2液体衰减翻转恢复(fluid-attenuated inversion recovery,T2-FLAIR)成像诊断血管母细胞瘤报道较少.本研究对中国人民解放军总医院海南分院1例拟诊为脑部血管母细胞瘤的患者行增强T2-FLAIR成像及常规磁共振成像,并结合病理学检查进行研究.
关键词： 血管母细胞瘤 磁共振成像 液体衰减翻转恢复成像 诊断 -
幕上脑外肿块型血管母细胞瘤磁共振成像一例
报道幕上脑外实性肿块型血管母细胞瘤1例,因肿瘤组织结构致其磁共振成像信号特征存在特殊性,为今后提高肿块型血管母细胞瘤影像诊断的准确性积累经验.
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颈髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗
目的探讨颈髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗。方法 分析21例这类肿瘤患者的MRI表现，及其手术治疗的方法与结果。结果 这类肿瘤在MRI上可分为三型：(A)空洞型，肿瘤大小不等，且继发延、脊髓空洞；(B)囊肿型，为囊内小的附壁结节；(C)实体型，为巨大的实体性肿瘤。所有患者均经手术全切除肿瘤，并经病理证实为血管母细胞瘤。术后患者神经系统状态好转者20例，加重1例。 结论 颈髓MRI能对颈髓髓内血管母细胞瘤作出定位、定性诊断，并可将其分型，以利选择不同的手术方法；诊断时，还需与胸廓出口综合征和颈椎病相鉴别。认为颈髓髓内、即使累及延髓的血管母细胞瘤宜行积极手术治疗；手术方法随肿瘤类型不同而各异，为重要是：需沿正确的界面分离，并应在离断供血动脉后切除肿瘤。
