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  • 抗合成酶抗体综合征合并肺间质病1例并文献复习

    作者:关岚;彭丽滢;李萌;赵斌

    目的:提高对抗合成酶抗体综合征( ASS )合并间质性肺疾病的临床表现及治疗的认识。方法报道1例以呼吸困难、肌痛为首发表现的ASS。检索出相关临床资料完整的病例报告28篇。结合国内外文献报道的28例同类病例的临床资料进行分析。结果 ASS常以肺部症状为首要表现,易被误诊。复习国内外文献报道的28例临床资料完整的病例,发现国内外文献报道ASS中间质性肺疾病的发病率接近90%,自身抗体谱的检测及胸部高分辨CT有助于此病的诊断。结论鉴于在抗Jo-1抗体综合征中间质性肺疾病的高发及早发,在临床工作中,对于原因不明的肺间质病变患者,可行自身抗体谱的检测及高分辨CT以早期诊断。

  • 中西医结合治疗抗合成酶抗体综合征1例

    作者:王熠;王宇红;刘维

    抗合成酶抗体综合征(ASS)是近年来随抗体检测日益深入而被逐步发现的临床症候群,涉及多脏器损害.笔者治疗1例该病患者,现报道如下.1 临床资料患者女性,36岁,住院号95989,主因双膝关节疼痛,伴近端肌肉乏力2月余于2001年11月6日入院.

  • 以肺部症状为首发表现的抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征1例并文献复习

    作者:高扬;李国勤;王海隆;张玲;王蕾

    目的 提高对抗合成酶抗体综合征相关肺间质受累的临床特征、胸部影像学和治疗的认识.方法 对1例以肺部表现为首发症状的抗合成酶抗体综合征患者的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结.结果 患者女,65岁,以干咳和活动后气短起病,在当地医院行胸片检查后误诊为慢性支气管炎,而未予重视.症状持续不缓解并出现肌肉症状后于当地医院诊断为肌炎、间质性肺炎;给予激素及免疫抑制剂后治疗效果欠佳,CT影像学改变持续进展.后至我院查ANA 1:100,抗Jo-1抗体(+++);肌肉活检可见肌纤维结缔组织炎症浸润;结合吸墨试验、唾液流率阳性改变、腮腺超声可见双侧腮腺弥漫性病变,明确诊断为抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征,继发间质性肺炎.给予糖皮质激素、环磷酰胺,结合中药治疗8月后胸部CT较前改善,抗Jo-1抗体滴度显著降低.结论 肺间质受累是抗合成酶抗体综合征常见的临床表现且和预后密切相关,临床工作中应对疑似病例尽早行高分辨CT和肺功能检查.糖皮质激素常作为一线用药,免疫抑制剂的使用目前尚存争议.中西医结合方案为本病治疗提供新的思路.

  • 抗合成酶抗体综合征三例报告

    作者:陈胡娟;许飞

    抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)为结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊表现,该病肺间质损害的发生率高,常以间质性肺疾病为首发表现,发病率有上升趋势,临床上容易误诊.本科在2007年2月共收治ASS患者3例,报告如下.

  • 抗合成酶抗体综合征1例并文献复习

    作者:赵臻怡

    目的提高对抗合成酶抗体综合征(ASS)临床表现及治疗的认识。方法报告1例以肌力下降、肌酶升高、肺部间质病变为主要临床表现的抗合成酶抗体综合征(ASS)患者,并通过对国内外相关文献复习,对其临床特点及治疗进行总结。结果抗合成酶抗体综合征中以抗JO-1抗体阳性为多见,抗JO-1抗体阳性患者可以间质性肺病、雷诺现象、多关节炎/多关节痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、腱鞘炎作为首发症状起病,其中间质性肺病为常见,早期使用激素及免疫抑制剂病情可以得到缓解。结论对于原因不明的肺间质病变患者,应注意询问是否伴有关节肿痛、肌无力、雷诺现象、皮疹等结缔组织病的表现,细致体检,及早行包括肌酶谱、肌电图检查,完善抗核抗体、尤其是抗Jo-1抗体等检测,以及时诊断,早期治疗,改善该疾病的预后,降低病死率。

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