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色素播散综合征的临床和病理机制
色素播散综合征和色素性青光眼是以虹膜色素上皮受损,色素颗粒播散并沉积到眼前段为特征的一种较少见疾病.容易与其它眼前段色素播散的疾病混淆,其治疗与原发性青光眼不尽相同.本文就近20年来它的临床表现、病理机制、鉴别诊断和治疗方面的研究进行系统回顾和总结.
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色素播散综合征和色素性青光眼
色素播散综合征和色素性青光眼是一类在不同人种中具有不同临床表现的眼病,患病率在不同人种间差别亦较大.本文对色素播散综合征和色素性青光眼的发病机制、临床表现、临床病理研究、鉴别诊断、治疗及预后等作一综述.
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色素性青光眼的临床特征及处理
目的 观察色素性青光眼的临床表现及特征,探讨其治疗方法及预后.方法 色素性青光眼患者8例16只眼,均为男性.年龄19～48岁(34.13±7.12)岁.观察眼压、裂隙灯显微镜、房角、超声生物显微镜(UBM)、眼底及视野等;9只眼行小梁切除术,7只眼行Nd:YAG激光周边虹膜切除.随访时间为12～36个月.结果 所有病例都为近视,1例为高度近视;眼前段色素播散表现为:75%(6例12只眼)的患眼有典型的Krukenberg梭.所有患眼晶状体韧带后囊附止部及晶状体韧带小束均可见色素沉着;周边虹膜后凹;小梁网上均可见宽、均匀而较致密的色素带(Ⅲ级);超声生物显微镜检查示所有患者均存在反向瞳孔阻滞现象,6例存在虹膜一睫状突接触.术后3月复查UBM显示所有患者周边虹膜形态平坦,反向瞳孔阻滞现象解除.所有患者眼压均控制平稳.为10.5～19mmHg(14.3±5.2)mmHg.Humphrey视野检查显示无进展情况.结论 色素性青光眼为一表现相对复杂的特殊类型的青光眼,需要正确认识并适时给予恰当的治疗.
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Gpnmb基因在BXD重组近交系小鼠眼组织的表达差异和基因调控网络分析
目的 研究色素播散综合征(PDS)和色素性青光眼(PG)致病基因糖蛋白神经调节肽B相关基因(Gpnmb)在BXD重组近交系(BXD RI)小鼠眼组织的表达差异及其基因调控网络.方法 采用Affymetrix基因芯片检测确定68个品系的BXD RI小鼠眼组织中Gpnmb基因的表达差异.采用基因表达数量性状基因座(eQTL)分析方法,结合GeneNetwork网站上的在线分析工具,研究差异表达的特征,进而构建Gpnmb基因调控网络.结果 Gpnmb在BXD RI眼组织中平均表达水平为10.92,不同品系小鼠表达量存在差异.Gpnmb基因为顺式作用的eQTL,End3基因是其下游候选基因.基于和Gpnmb高度相关基因的基因网络得以构建.结论 构建Gpnmb基因调控网络,为PDS和PG发病机制的深入研究提供线索.
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小梁切开联合周边虹膜切除术治疗色素性青光眼
目的 评估色素性青光眼患者接受小梁切开联合周边虹膜切除术治疗效果.方法 对小梁切开联合周边虹膜切除术的色素性青光眼患者8例(15眼)行手术前后眼压、房角开放距离500,小梁网虹膜间面积500和虹膜曲率比较.结果 相较术前眼压(26.63±3.61)mmHg,术后3 d(17.58±3.93)mmHg,1周(18.39±2.88)mmHg和1个月(17.63±1.99)mmHg眼压显著降低(所有P<0.05);同时相比术前房角开放距离500(1.317±0.393)mm,小梁网虹膜间面积500(0.498±0.199)mm2和虹膜曲率(-0.034±0.016)mm,术后房角开放距离500术后3 d(0.782±0.200)mm,1周(0.798±0.233)mm,1个月(0.807±0.227)mm,小梁网虹膜间面积500术后3 d(0.296±0.087)mm2,1周(0.303±0.098)mm2,1个月(0.307±0.100)mm2和虹膜曲率术后3 d(0.008±0.002)mm,1周(0.010±0.011)mm,1个月(0.010±0.012)mm变化显著(所有P<0.05).结论 小梁切开联合周边虹膜切除术不仅可以解除反向瞳孔阻滞,避免色素播散的继续发展,还能及时有效控制色素性青光眼患者眼压.
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Ex-PRESS 引流钉植入术治疗色素性青光眼的效果观察
目的 观察色素性青光眼行Ex-PRESS 引流钉植入术治疗的临床疗效.方法 12例14只眼色素性青光眼患者,在经过局部降眼压治疗后,眼压仍不能有效地控制,住院行Ex-PRESS 引流钉植入术,观察术前及术后1周、1个月、2个月、3个月、6个月的眼压、视力、滤过泡形态,评估手术的疗效及并发症.结果 12例14只眼色素性青光眼患者,术后1周、1个月、2个月、3个月、6个月眼压分别下降为(8.02±5.17)mmHg、(13.62±3.21)mmHg、(12.89±2.96)mmHg、(13.02±1.85)mmHg、(13.27±2.08)mmHg;术后1例视力较术前明显提高,其余与术前视力保持不变;术中、术后无严重并发症发生.结论 色素性青光眼行Ex-PRESS引流钉植入术,可有效降低眼压,无严重并发症发生,是一种安全有效的治疗措施.
关键词： 色素性青光眼 Ex-PRESS引流钉植入术
