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肌阵挛性小脑协调障碍(PMA型)一例报告
1 临床资料患者男,17岁,因四肢阵发性抖动伴行走不稳3年,加重1个月于2004-03-20入院.患者3年前睡眠中出现四肢不自主抖动,严重时出现四肢抽搐,口吐白沫,持续2~3 min,可唤醒,醒后头痛,对发作无记忆,无大小便失禁.被当地医院诊断癫痫,曾给予鲁米那、苯妥英钠等治疗症状有所减轻.此后反复突发性四肢抽动发作,每天发作数十次,声光、惊吓、情绪激动均可诱发,尤其运动时抖动明显加重,走路困难.近1个月抖动频繁,行动不能.家族史:其姑祖母有精神病史,其姐身体健康.查体:青年,男性,发育良好,眼距宽,爆发性语言,双眼视力下降(眼科检查示双角膜透明,瞳孔区见点片状浑浊,先天性白内障),双眼球显大且自发眼震.双耳听力下降,伸舌舌肌震颤.四肢运动时出现肌阵挛,双指鼻试验、双跟膝胫试验皆不稳准,站立不稳,睁闭眼同样.行走不能.实验室检查:血、尿常规正常,肌酸激酶185 U/L,尿素氮7.20 mmol/L,余血生化检查无异常.胸部正侧位X线片正常,肝、胆、脾、肾B超检查正常.
关键词: 肌阵挛性小脑协调障碍 -
肌阵挛性小脑协调障碍患四例并文献复习
肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑共济失调为特征的临床综合征.1992年由Ramsay-Hunt首次对5例散发病例和1对孪生兄弟的发病情况进行报道,故又称Ramsay-Hunt综合征(Ramsay-Hunt syndrome,RHS),该病临床少见,现将南京脑科医院2004 ~ 2014年收治的4例RHS患者报道如下.一、临床资料例1,患者女,18岁,因“发作性四肢抖动5年,伴步态不稳1个月”于2004年8月7日入院.患者于13岁左右无明显诱因出现发作性四肢抖动,每次持续数秒可缓解,每周可发作2~3次,发作时意识清楚,不伴有四肢抽搐,曾先后服用丙戊酸钠、托吡酯等药物,症状无明显改善,至2004年7月开始出现步态不稳,且四肢抖动发作较前频繁,每天均有数次发作.
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肌阵挛性小脑协调障碍1例报告
报告1例肌阵挛性小脑协调障碍,对其病因、临床症状、治疗方法及预后进行回顾性分析.
关键词: 肌阵挛性小脑协调障碍 病例分析 -
肌阵挛性小脑协调障碍1例报告
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica,DCM)为一种罕见的疾病.自1921年Ramsay-Hunt首次报道以来,国内外仅有10余例报道,现将我院诊治的1例报道如下.
关键词: 肌阵挛性小脑协调障碍 病例分析 -
肌阵挛性小脑协调障碍1例报道
肌阵挛性小脑协调障碍(Dyssynergia Cerebellaris My-oclonica,又称Ramsay-Hunt综合征)是以肌阵挛、小脑功能不良、伴有或不伴有癫痫大发作为特征的临床综合征.本病临床上较为罕见,现报道如下.