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经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析
目的 研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点.方法 收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例.6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(后1例患者末次随访日期为2015-10-20).结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12～44岁,平均(33.5±12.4)岁.6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例.(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例.6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6～24个月,平均(12.0±7.6)个月.所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年.结论 以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性.重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊.
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以瘤样脱髓鞘病为首发的视神经脊髓炎二例报道
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种常以视神经炎与长节段脊髓炎同时或相继出现的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病[1],其中NMO合并瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)的研究报道相对较少.本文总结2例以TDL为首发的NMO病例特点及诊疗经验.
关键词： 视神经脊髓炎 瘤样脱髓鞘病 抗水通道蛋白-4抗体 -
中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南
瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demylinating lesions,TDLs)[1-3],既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating disease,TIDD)[4-5],或脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudo-tumor,DPT)[6],是中枢神经系统(central nervous system,CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变[7],绝大多数为脑内病变,脊髓TDLs鲜有报道.
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瘤样脱髓鞘病变不同临床分期增强磁共振动态演变特点
目的 探索瘤样脱髓鞘病变(TDLs)增强磁共振(MRI)随不同临床分期的动态演变特点规律.方法 采用前瞻性研究方法,收集2015年1月至2017年1月经病理证实的TDLs患者35例.入组后,进一步完善不同临床分期(急性期、亚急性期、慢性期)的头颅MRI增强检查.比较不同临床分期TDLs头颅MRI增强扫描特点差异,归纳其演变特点.结果 (1)急性期(35/35):斑片状26例(74.3％)、结节样12例(34.3％)、闭合环形5例(14.3％)、开环样4例(1 1.4％);(2)亚急性期(32/35):开环样13例(40.6％)、闭合环形10例(31.3％)、斑片样8例(25.0％)、不规则边缘强化7例(21.9％);(3)慢性期(15/35):浅淡斑片状10例(10/15)、开环样5例(5/15)、闭合环形2例(2/15);(4)不同临床分期中,斑片状、结节样、病灶边缘强化及浅淡斑片状强化所占比例不同,具有统计学意义:①急性期以斑片状和结节样强化更常见;②亚急性期以病灶边缘强化方式更多见;③慢性期以浅淡斑片状强化更常见.结论 不同临床分期TDLs头颅增强MRI具有一定演变特征,动态观察有助于TDLs的诊断和鉴别.
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瘤样脱髓鞘病与胶质瘤的临床、影像对比研究
目的 对比研究瘤样脱髓鞘病(TDL)与脑胶质瘤的临床、影像学特点,以期提高TDL与胶质瘤的鉴别能力.方法 对2005至2013年海军总医院收治的60例病理证实的TDL与65例胶质瘤的临床、实验室指标及影像学特点进行对比性分析.结果 (1)平均发病年龄:胶质瘤[(42±19)岁]显著高于TDL[(36-13)岁,P＜0.05];(2)首发症状:TDL组以头痛(25.0％)多见;胶质瘤组以头痛(23.1％)与癫痫(20.0％)多见;(3)头颅CT:TDL病灶无高密度;胶质瘤组高密度占60.0％;(4)胶质瘤组病灶囊变、坏死的构成比显著高于TDL组,并随病理分级升高发生率递增;(5)MRS特点:TDL组β,γ-Glx峰升高(9.5％)相对具有特异性.结论 胶质瘤起病年龄显著大于TDL;TDL以头痛起病多见,癫痫首发则应首先考虑胶质瘤可能;头颅CT高密度基本可除外TDL,更支持胶质瘤;若病灶发生坏死或出血,以高级别胶质瘤可能性大,TDL少见;MRS的β,γ-Glx峰升高支持TDL诊断,Cho/NAA≥2支持胶质瘤诊断.综合多种成像技术,动态观察影像学变化并结合临床特征有助于TDL与胶质瘤的鉴别.
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九例瘤样脱髓鞘病的磁共振诊断与手术处理
目的 研究瘤样脱髓鞘病(tumefaetive demyelinating lesion,TDL)在增强MRI和MRS上的特征性表现及特定情况下该病的手术方式.方法 将9例确诊的TDL增强MRI和MRS表现与Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤作对照研究,比较其影像学特征和NAA峰、CHO峰、LAC峰的变化.根据患者具体情况和手术目的 选择相应手术方式.结果 TDL增强MRI上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤的鉴别诊断具有一定意义,MRS上NAA峰、CHO峰、LAC峰的高低对TDL和胶质瘤的表现有明显差别.采用合理手术方式有利于明确诊断,效果良好.结论 增强MRI及MRS的特征性表现对TDL具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断.特定情况下的手术并非不当,需注意手术方式的合理选择.
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瘤样脱髓鞘病与脑胶质瘤的MRI影像学特征临床分析
目的 探讨并比较瘤样脱髓鞘病与脑胶质瘤的MRI影像学特征与临床特征.方法 收集我院经病理证实为瘤样脱髓鞘病患者35例,脑胶质瘤患者30例,通过对比分析两组患者的临床资料和MRI影像学特征差异.结果 两组在发病年龄、首次就诊病程及起病形式等方面比较存在显著差异,其中脑胶质瘤患者的发病年龄明显高于瘤样脱髓鞘病患者,脑胶质瘤患者的首次就诊病程较瘤样脱髓鞘病患者为长,且差异具有统计学意义.另外,脑胶质瘤患者的起病形式以慢性起病更为多见,而瘤样脱髓鞘病患者则以亚急性起病更为多见.瘤样脱髓鞘病患者获得随访5个月～5年,失访3例.预后情况:其中痊愈13例,占37.14％(13/35),好转18例,占51.43％(18/35),无效4例,占11.43％(4/35),在无效的4例患者中病情未发生变化2例,病情加重1例,死亡1例.瘤样脱髓鞘病组患者和脑胶质瘤组患者在头痛、偏身肢体无力、视力下降、肢体麻木、言语障碍、认知障碍、头晕、情绪淡漠等首发症状方面比较无明显差异;但是脑胶质瘤组的癫痫发生率明显高于瘤样脱髓鞘病组,且差异具有统计学意义.结论 瘤样脱髓鞘病在MRI影像学方面具有一定的特征.
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瘤样脱髓鞘病的增强MRI特点与手术(附14例报告)
目的:研究瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesion,TDL)在增强MRI上的特征性表现,探讨特定情况下该病的手术.方法:将14例病检确诊的TDL增强MRI表现与30例Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的增强MRI作对照研究,对特征性MRI征象进行统计学分析;根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式.结果:TDL增强MRI上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤鉴别诊断具有统计学意义,合理选择手术方式有利于明确诊断且临床效果良好.结论:增强MRI的特征性表现对TDL具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断.特定情况下的手术并非不当,但需注意手术方式的合理选择并需与病理医生加强合作.
