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长春地辛治疗卡萨巴赫-梅里特综合征一例
卡萨巴赫-梅里特综合征(KMS)是一种由巨大血管瘤导致的以血小板减少和消耗性凝血功能障碍为表现的疾病,多见于婴幼儿.本例报道为1例成人KMS患者,经长春地辛等治疗后症状得以改善,血小板和凝血功能未进一步恶化,可维持在一定水平.
关键词： 卡萨巴赫-梅里特综合征 长春地辛 -
Akt/mTOR通路相关蛋白在卡萨巴赫-梅里特综合征中的表达及意义
目的 初步探讨Akt/mTOR通路在卡萨巴赫-梅里特综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)发病机制中的作用.方法 采用免疫组织化学及免疫印迹方法检测15例KMS病灶组织及15例正常皮肤组织内Akt/mTOR信号通路关键蛋白Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、4E-BP1及p4E-BP1的表达,分析Akt/mTOR通路在KMS发病机制中的作用及意义.结果 Western-blot检测结果示,KMS病灶组织中Akt、pAkt蛋白表达强度为0.718±0.034和0.646±0.029,较正常皮肤组织0.382±0.028和0.426±0.027高,且差异均有统计学意义(P=0.017及0.032).病灶组织中mTOR、pmTOR蛋白表达强度为0.693±0.018和0.597±0.037,较正常皮肤组织0.491±0.042和0.438±0.015高,且差异均有统计学意义(P=0.041及0.037).病灶组织中S6、pS6蛋白表达强度为0.820±0.023和0.463±0.025,较正常皮肤组织0.537±0.018和0.238±0.019高,且差异均有统计学意义(P=0.029及0.038).病灶组织中4E-BP1蛋白表达强度为0.5 80±0.018,较正常皮肤组织0.874±0.031低;p4E-BP1的蛋白表达强度为0.733±0.020,较正常皮肤组织0.430±0.033高,且差异均有统计学意义(P=0.028及0.035).免疫组织化学染色结果示,Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、4E-BP1及p4E-BP1蛋白主要表达于细胞胞浆内,呈棕褐色,与正常皮肤组织相比,KMS病灶组织中Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、p4E-BP1蛋白阳性表达率增高,4E-BP1蛋白阳性表达率降低,且差异均有统计学意义(Ridit值分别为0.856、0.789、0.850、0.733、0.659、0.700、0.311和0.690,各组间95％CI值无重叠).结论 Akt、pAkt、mTOR、pmTOR、S6、pS6、p4E-BP1蛋白在KMS病灶组织中表达增高,而4E-BP1蛋白在KMS病灶组织中表达降低,提示Akt/mTOR信号通路在KMS中处于异常激活状态,Akt/mTOR信号通路可能参与KMS的发生发展.
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卡-梅现象的发病机制和治疗的研究进展
本综述介绍了卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)疾病的特点,总结了历年国际及国内范围对该病的病案报道,综合近五年的对该病研究的文章,分别从发病机制、临床表现、诊断和治疗方面做了详细的描述,并从卡-梅现象的发病机制入手,在讨论中创新性地提出了对于伴有卡梅现象的卡波西样血管内皮细胞瘤患儿主要是血管内栓塞与激素联合治疗.
关键词： 卡萨巴赫-梅里特综合征 血管瘤 发病机制 -
Kasabach-Merritt综合征治疗中自体原位植皮术的应用
目的 对Kasabach-Merritt综合征手术治疗过程中使用自体原位植皮术,评价其治疗效果,提出一种新的手术治疗方式.方法 回顾性分析2010年至2015年间自体原位植皮手术治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿23例,病例纳入标准:均为瘤体分布弥散,皮肤大面积(＞5 cm×5 cm)异常,手术切除瘤体后创面缝合困难;非手术治疗方法无效;血小板值在2×109/L～31×109/L.23例Kasabach-Merritt综合征患儿瘤体均位于四肢,上肢6例,下肢17例;男9例,女14例;年龄7 d～9个月.总结该手术治疗方法的手术要点及术中、术后处理,分析治愈率及术后并发症.术后均经病理学检查证实为卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)20例,丛状血管瘤(tufted angioma,TA)3例.结果 23例患儿均在术后1周内血小板值恢复正常,随访1～5年,治愈率为100％;18例患儿自体皮片原位移植全部成活,有3例成活面积约90％,经后续换药处理后愈合,2例原位皮片移植成活约60％,行二期皮肤移植修补手术后治愈,术后并发症少.结论 手术治疗Kasabach-Merritt综合征可作为有效的治疗方法,本组资料显示,自体原位植皮术作为一种新的手术方式,治愈率100％,术后并发症少,其对符合适应证者是一种可选择治疗手段.
关键词： 卡萨巴赫-梅里特综合征 皮肤移植术 全厚皮片 -
激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征治疗中雷帕霉素的临床应用价值探讨
目的 初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性.方法 2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿,其中男5例,女3例,病灶位于颌面部3例、颈部1例、四肢2例,胸腹壁2例,8例患儿均表现为激素抵抗,对激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征采用mTOR抑制剂雷帕霉素治疗.雷帕霉素服用方法为每次0.8 mg/m2,2次/d,间隔12h,血药浓度维持10～15 ng/ml.定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及雷帕霉素血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小情况及副作用可适当调整用药计划.结果 8例患儿经雷帕霉素治疗后血小板均恢复正常,瘤体萎缩,并逐步撤离了激素,有效率达到100％.雷帕霉素平均起效时间(6.8±2.7)d,平均血小板稳定时间(19.1±8.5)d,目前雷帕霉素总的用药时间为4～10个月,平均(6.0±2.2)个月,开始雷帕霉素单药治疗时间为2～8个月,平均(4.5±1.9)个月.8例患儿仍在服药进行中,均无血小板下降和病灶复发.药物使用中不良反应主要为口腔黏膜炎及口腔溃疡(2例,GradeⅡ)、呕吐(1例,Grade工)、腹泻(2例,Grade Ⅰ/GradeⅡ)、发热(2例,GradeⅡ)、皮疹(1例,Grade Ⅰ)、疼痛(1例,Grade Ⅰ)、短暂性转氨酶及血脂异常(1例,Grade Ⅰ/GradeⅡ),予对症治疗后好转,无严重不良事件,无病例退出.结论 mTOR抑制剂雷帕霉素治疗激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征具有一定的疗效及安全性,值得临床进一步推广应用.
关键词： 卡萨巴赫-梅里特综合征 雷帕霉素 抑制剂
