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先天性QT延长综合征文献资料
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先天性QT延长综合征尖端扭转型室性心动过速的发作方式
目的研究先天性QT延长的尖端扭转型室性心动过速(室速)发作方式及其临床意义.方法回顾性分析55例因反复晕厥而确诊为先天性QT延长综合征病人的心电图,其中16例记录到尖端扭转型室速开始发作的图形.结果共记录到尖端扭转型室速149阵,130阵为间隙依赖性.结论间隙依赖性尖端扭转型室速曾经被认为是后天获得性QT延长综合征标志,研究表明其在先天性QT延长综合征尖端扭转型室速发作中也起重要的作用.
关键词： 先天性QT延长综合征 尖端扭转型室速 -
8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除1例
1 病例 患儿,女,8岁,25 kg,因"发作性晕厥6年"收住入院,既往于上海儿童医学中心的出生缺陷研究室出具的基因检测报告支持KCNNQ1基因引起的QT延长综合征诊断.心电图检查QTc 480~606 ms,脑电图检查除外癫痫.因患儿年龄小,药物控制效果差,遂收住入院,拟经胸腔镜行左侧交感神经链切除术.术前血常规、血生化、凝血、胸片检查未见异常,近2周内未有晕厥发作,间断口服美托洛尔12.5 mg/次,1次/d.查体:体温 36.5 ℃、血压110/65 mmHg、心率74 次/min、呼吸20次/min、SpO2100%.入院诊断为先天性QT延长综合征 (congenital QT prolongation syndrome,CLQTS),于插管全麻单肺通气下经胸腔镜行左侧交感神经链切除术,ASA Ⅲ级.
关键词： 先天性QT延长综合征 胸交感神经链 切除
