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  • 8岁儿童先天性QT延长综合征行左侧胸交感神经链切除1例

    作者:石进涛;吴皎卿;陆丽;何绮月

    1 病例 患儿,女,8岁,25 kg,因"发作性晕厥6年"收住入院,既往于上海儿童医学中心的出生缺陷研究室出具的基因检测报告支持KCNNQ1基因引起的QT延长综合征诊断.心电图检查QTc 480~606 ms,脑电图检查除外癫痫.因患儿年龄小,药物控制效果差,遂收住入院,拟经胸腔镜行左侧交感神经链切除术.术前血常规、血生化、凝血、胸片检查未见异常,近2周内未有晕厥发作,间断口服美托洛尔12.5 mg/次,1次/d.查体:体温 36.5 ℃、血压110/65 mmHg、心率74 次/min、呼吸20次/min、SpO2100%.入院诊断为先天性QT延长综合征 (congenital QT prolongation syndrome,CLQTS),于插管全麻单肺通气下经胸腔镜行左侧交感神经链切除术,ASA Ⅲ级.

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