首页 > 文献资料
-
部分肺静脉异位连接合并下腔静脉肝段缺如1例
患者男,40岁,主因“间断性胸痛1年,加重2天”就诊.体格检查:胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期喷射样杂音.超声提示:房间隔中部连续中断约29 mm,心房水平探及左向右分流,可见4支肺静脉入左心房,1或2支异常血流束入右心房(图1),肝静脉入右心房(图2).
-
14例弯刀综合征不同诊治方案
目的 探讨弯刀综合征的临床特点、诊治方法及不同治疗方案对患儿肺动脉高压改善程度的分析.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2013年至2017年收治的14例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料.14例患儿中,男5例,女9例;年龄1岁1个月～13岁,平均3.8岁;3例体质量＜7 kg.分析介入封堵体—肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流对患儿肺血流动力学影响.右位心12例、中位心怀疑弯刀综合征2例,均经超声心动图筛查.因右下肺静脉汇入下腔静脉,13例患儿经胸部CT检查、1例经超声心动图检查确诊弯刀综合征.右肺及右肺动脉发育不良11例,其中马蹄肺4例.重度肺动脉高压3例,中-重度肺动脉高压3例,中度肺动脉高压2例.结果 4例行肺静脉异位引流矫治术,其中2例再行体—肺动脉栓塞术;6例行体—肺动脉栓塞术,其中4例再行肺静脉异位引流矫治术;1例13岁无症状患儿造影后未手术尚在随访;1例心衰、重度肺动脉高压、肺部感染术前死亡;1例外科术后因心衰、重度肺动脉高压术后死亡;1例随访过程中失访未手术.经体—肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流均可降低肺血流及肺动脉压力(P＜0.05);轻度肺动脉高压患儿经封堵后无明显症状,可行随访,暂时不行外科手术纠治异位的肺静脉.结论 临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能.尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治和/或体—肺循环异常血管栓塞术,均可以明显降低肺血流及肺动脉压力,保护肺血管床,减少肺部感染和病死率.无论外科矫治或者侧支栓塞均可显著降低肺动脉血流及肺动脉压力,进而改善临床症状,考虑肺静脉异位引流患儿肺动脉高压早期为肺血流增多引起动力性肺动脉高压可能.
-
6例弯刀综合征的诊治及文献复习
目的 探讨弯刀综合征的临床特点、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院2008至2014年收治的6例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料,并复习相关文献.结果 6例患儿中,男、女各3例;年龄3个月～9岁,平均1.2岁;5例体质量＜6 kg.4例因右位心、2例因中位心怀疑弯刀综合征,均经超声心动图确诊,因右下肺静脉汇入下腔静脉,所有患儿均经胸部CT证实弯刀综合征的诊断.隔离肺5例,右肺及右肺动脉发育不良5例,单叶右肺3例,右肺下叶发育不良3例,马蹄肺1例.重度肺动脉高压3例,中-重度肺动脉高压1例,中度肺动脉高压2例.患儿均有下呼吸道感染,右心功能不全,右肺动脉及右肺发育不良,右肺通气量降低,左肺正常或有代偿性肺气肿,中位心或右位心.4例行肺静脉异位引流矫治术,3例行体-肺动脉栓塞术,1例9岁无症状患儿未手术,1例因心衰、重度肺动脉高压、肺部感染和败血症于术前死亡.结论 临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能.尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治加体-肺循环异常血管栓塞术,可以明显改善患儿的临床症状,减少死亡.
-
弯刀综合征一例
报告1例弯刀综合征(scimitar综合征),其为罕见的复杂先天性心脏病.若临床上发现有反复肺炎病史,右肺发育差,心脏右移等表现的患儿,应警惕弯刀综合征,并严密随访观察,给予必要的治疗.
关键词： 弯刀综合征 -
弯刀综合征的临床诊疗进展
弯刀综合征系一种罕见的先天性心血管疾病,无特异性临床症状,常合并房间隔缺损、右肺发育不良等多种心内、外畸形,临床病死率高,主要依靠影像学诊断.早期诊断并及时治疗可以有效提高其预后.该文主要就弯刀综合征的病理、解剖特点、遗传学表现、临床诊断、治疗及预后的研究进展作一综述.
