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血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义
目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)中的表达及其临床意义.方法:收集51例sHLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HMGB-1水平.收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(sCD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR).结果:初诊sHLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P ＜0.001).初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HMGB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P＜0.05).治疗后临床缓解的sHLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊sHH组(P＜0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P＞0.05).初诊sHLH组血清HMGB-1水平与sCD25呈正相关关系(r =0.62,P＜0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01).血清HMGB-1以15.3 μg/L为佳临界值,其区别sHLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90％及99％;以27.4 μg/L为佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96％及81％.结论:血清HMGB-1在sHLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义.
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血清新蝶呤与腺苷脱氨酶在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的临床意义
目的 探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者血清中新蝶呤(Npt)及腺苷脱氨酶(ADA)的水平及临床意义.方法 收集39例初诊sHLH患者血清及其中10例治疗后获得临床缓解患者的血清和15例健康人的血清.采用ELISA方法检测血清Npt水平,用速率法测定血清ADA活性.结果 39例初诊sHLH患者血清Npt水平及ADA活性均显著高于正常对照组[Npt:(164.6±90.0)nmol/L比(7.9±3.6) nmol/L; ADA:(117.2±70.2) U/L比(11.6±4.0) U/L;P值均＜0.001].10例获得临床缓解的sHLH患者治疗后血清Npt水平及ADA活性均较治疗前显著下降[Npt:(17.5±10.9) nmol/L比(170.6±117.9) nmol/L;ADA:(22.5±15.5) U/L比(98.8±52.6)U/L;P值均＜0.05].sHLH患者血清Npt水平与血清可溶性IL-2受体(sCD25)及铁蛋白呈正相关(r =0.526、0.507),血清ADA活性与乳酸脱氢酶呈正相关(r=0.646).血清Npt以148.1nmol/L为佳临界值时,其判断淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(LAHS)的敏感度和特异度分别为70.0％和78.9％;ADA以103.1 U/L为佳临界值时,其判断LAHS的敏感度和特异度分别为75.0％和84.2％;Npt和ADA联合检测的敏感度为90.0％,特异度为94.7％.结论 血清Npt和ADA在sHLH患者的诊断及疗效评估等方面具有重要意义.Npt和ADA可以为疑似LAHS患者提供新的参考指标.
关键词： 新蝶呤 腺苷脱氨酶 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 -
12例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症疾病再活动患者临床分析
目的:探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)疾病再活动患者的临床特点.方法:对12例sHLH疾病再活动患者进行回顾性分析.结果:12例sHLH患者疾病再活动后临床表现及实验室检查指标主要表现为再次出现初诊时的异常.挽救治疗则采用个体化治疗方案.sHLH患者疾病再活动主要发生在初始治疗后6周左右.4例患者存活,平均生存时间为(182.50±40.52) d;8例患者死亡,总体病死率为67％,死亡组患者的平均生存时间为(14.25±7.09)d.结论:sHLH患者疾病再活动后病情进展迅速,病死率高.患者病情再活动后需重新进行全面的病情评估,再次提高激素用量可能是有效的治疗方法之一.
关键词： 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 疾病再活动 临床分析
