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原发性轻链型淀粉样变的治疗进展
目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病.激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性.Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和血游离轻链3个危险因素的预后分层模型是目前临床常用的淀粉样变预后模型,可以较好地指导治疗方案的选择.自体外周血造血干细胞移植已经实现了40％的完全缓解率,50％的器官缓解率,中位生存期达到5年甚至更长,但依然伴随约10％的治疗相关死亡率.除了马法兰联合地塞米松外,以硼替佐米、沙利度胺和来那度胺为代表的新药也被逐渐应用于复发难治患者以及无法进行移植的初治患者,并取得了较好的疗效.
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轻链型心脏淀粉样变影像研究进展
心脏淀粉样变指淀粉样物质沉积于心脏组织,轻链型心脏淀粉样变是常见且预后差的类型.因各种心脏淀粉样变的治疗手段不一致,早期、准确诊断心脏淀粉样变在临床中尤为关键.近年来,多种影像检查手段已应用于轻链型心脏淀粉样变的诊断.综述心脏MRI、超声及核素显像等技术在轻链型心脏淀粉样变中的研究进展.
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心脏原发轻链型淀粉样变临床特点和生存分析
目的 总结心脏原发轻链型淀粉样变(AL)的临床特点,并作生存分析.方法 回顾性分析中山大学附属第一医院1998年1月至2008年3月收治的25例原发系统性AL患者的临床资料,总结淀粉样变累及心脏患者的病例特点,随访其生存情况.结果 (1)25例原发AL患者中淀粉样变累及心脏10例,中位年龄55岁,其中9例同时有心外淀粉样变,以心、肾联合病变为主.(2)10例心脏AL患者主要的临床症状有胸闷、气短、乏力,其中7例出现充血性心力衰竭体征.超声心动图(UCG)检查室间隔和左室后壁对称性增厚.(3)中位随访时间6.8个月,25例AL患者诊断后中位生存期16.4个月,死亡14例,其中死于心、肾功能衰竭12例(占86%).10例心脏AL与淀粉样变无心脏累及的15例患者比较,两组患者诊断后中位生存期分别为1.4个月和30.2个月,生存时间差异有统计学意义(P=0.006).结论 心脏原发AL常为多器官淀粉样变,临床主要表现为充血性心力衰竭.心脏AL患者预后差,心力衰竭是AL患者死亡的主要原因.
