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肺动脉闭锁合并室间隔缺损1例报告
1 临床资料患儿,男性,4岁,出生后即出现紫绀,并有乏力,无蹲踞及晕厥.查体:发育矮小,口唇发绀,杵状指趾,双肺呼吸音清晰,心前区可触及震颤,胸骨左缘三四肋间有收缩期杂音,肺动脉瓣第二音消失.Hb 23g/dL, HCT 72%, PaO2 47mmHg,PCO2 45 mmHg.心脏超声显示:室间隔缺损1.65cm,主动脉骑跨于室间隔上约50%,未见肺动脉,短轴可见肺内一小动脉与降主动脉之间有沟通.右室造影显示:主动脉显影,肺动脉未显影,造影剂通过室缺显示左室显影,主动脉骑跨在室间隔50%;降主动脉造影;造影剂通过从降主动脉发出动脉使肺内动脉显影.临床诊断为:先天性紫绀性心脏病,肺动脉闭锁合并室间隔缺损(永存动脉干Ⅳ型).