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利妥昔单抗治疗复发性眼球阵挛-肌阵挛综合征的疗效观察
目的 总结利妥昔单抗对复发性眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的疗效.方法 分析北京大学第一医院儿科2012年9月至2015年10月收治的5例复发性OMS应用利妥昔单抗治疗前后的临床资料及随访情况.结果 5例发病年龄为13 ～ 20个月(平均16.8个月),入院时病程10～31个月(平均病程16.8个月).5例均在接受利妥昔单抗治疗前曾接受过激素、大剂量人免疫球蛋白单用或联合治疗,均疗效欠佳并复发.5例均接受利妥昔单抗治疗,随访短14个月,长46个月;其中4例临床症状基本控制,1例在随访中复发,但症状较前有减轻.用药期间及随访中未观察到明显不良反应.结论 对复发性的OMS患儿,利妥昔单抗可能是一种安全、有效的治疗手段,但需要大样本的随机对照研究进一步证实.
关键词： 眼球阵挛-肌阵挛综合征 复发 利妥昔单抗 治疗 疗效 -
儿童神经母细胞瘤合并眼球阵挛-肌阵挛综合征1例
眼球阵挛-肌阵挛综合征(Opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)是一种少见的神经系统疾病.现报告1例典型病例.1病历摘要患儿女,10个月13天.以“全身抖动1个月后,频繁眨眼、眼球乱动半个月”为主诉于2011-01-28人成都市妇女儿童中心医院.患儿1个月前无诱因出现全身快速抖动一下或数下,醒睡均有,每日2～3次,未处理,半个月后自行消失.但出现频繁眨眼、眼球乱动、头部晃动,激动时加重,入睡后仍发作,并伴喉间阵发性高调、短促发音.病后易烦哭、睡眠易惊,体重减轻约20kg.病前智力运动发育正常,病后运动明显倒退,不能独坐及扶站、持物不稳.
关键词： 眼球阵挛-肌阵挛综合征 视频脑电图 手术 -
儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征的临床特点
目的 探讨儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点.方法 回顾性分析4例OMS患儿临床资料.结果 本组4例OMS患儿临床均伴有眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及行为异常,其中3例伴有睡眠障碍,1例伴有语言障碍,1例伴有智力倒退.其中3例患儿胸腹部CT提示胸腹腔占位,病理提示低分化神经母细胞瘤.3例患儿均予肿瘤切除治疗及术后化学治疗,肿瘤均未复发.其中1例患儿在化疗后半年给予免疫治疗,目前OMS症状明显缓解,但遗留语言表达下降及智力倒退;另外未加用免疫治疗的2例患儿目前OMS症状仍持续存在.未合并神经母细胞瘤的患儿在确诊后给予人免疫球蛋白及激素治疗,目前OMS症状好转,无肿瘤新发.结论 OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病,儿童常合并神经母细胞瘤,手术后肿瘤预后良好,但多数仍需要进一步接受免疫治疗才能长期改善OMS症状,且OMS已导致的神经系统后遗症预后不良.
关键词： 眼球阵挛-肌阵挛综合征 神经母细胞瘤 临床特点 -
小儿眼球阵挛-肌阵挛综合征1例并文献复习
眼球阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)是一种罕见的神经系统疾病,是由Kinsbourne于1962年首次报道,年发病率为1/1 000万,也称副肿瘤综合征.临床表现为眼球阵挛伴肌阵挛、共济失调、行为改变、睡眠障碍等.近年来,国内报道也逐渐增多,2015-05本院收治1例OMS患者,现就该病例的临床特征结合文献加以总结,以提高对本病的认识.
关键词： 眼球阵挛-肌阵挛综合征 儿童 病例报告 -
1例儿童神经母细胞瘤合并眼球阵挛-肌阵挛综合征的护理体会
眼球阵挛-肌阵挛综合征(Opsoclonus Myoclonus Syndrome,OMS)是一种少见的神经系统疾病,于1962年由Kinsbourne首次提出,曾被命名为"舞眼综合征(Dancing Eye Syndrome)".临床表现为急性或亚急性起病的眼球阵挛,躯干、四肢和头面部肌阵挛,共济失调,行为改变和睡眠障碍[1].本科于2011年1月收治该疾病患儿1例,且合并神经母细胞瘤,经儿内外科共同治疗及精心护理,临床症状有所减轻,现将内科护理体会报告如下.
关键词： 眼球阵挛-肌阵挛综合征 神经母细胞瘤 儿童 护理
