首页 > 文献资料
-
多发性对称性脂肪瘤病的研究进展
多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomato-Bis,MSL),是一种罕见的脂肪代谢异常疾病,主要表现为弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织沉积于身体特定部位[1],可呈现诸如"马颈""驼峰背"等典型外观.其发生与长期嗜酒关联较显著,但具体机制不清.
-
Madelung's病的诊治及研究进展
多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetric lipomatosis,MSL),也称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL),是一种罕见的脂肪代谢异常疾病.本病早在1846年由BC Brodie首次报道,1888年,OW Madelung报道了33例患者.PE Lanois和R Bensaude在1898年对65例相似症状患者的特征进行了归纳.因此,该病也称为马德隆病(Madelung's disease)或Lanois-Bensaude综合征.典型的MSL患者临床表现为弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(83.3％)、背部(55％)、胸腹部(35％)、上肢(54.1％)、下肢(28％)等部位[1],四肢远端及阴囊部少见,多数主要分布于颈部,外观形似“河马脖”,影响患者美观及头颈部活动,病变严重者可压迫呼吸道及消化道,影响呼吸及吞咽等功能.可伴有代谢紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等)、肝功能障碍、内分泌腺疾病(甲状腺功能减退症等)和神经系统疾病(多发性神经病、认知障碍、进行性肌无力、共济失调、听力下降、记忆功能减退等)2.近有文献报道该类患者合并克氏综合征、慢性肾功能不全、特异性皮炎等[2-4].自1846年首次报道,到目前为止国内外共报道约400例.该病地中海地区发病率较高,意大利男性的发病率为1/25 000,多发生于30 ～ 60岁的男性,60％ ～ 90％有长期酗酒史,男女发病率比例高达15∶1 ～30∶1.该病的发病机制尚不清楚,可能与长期嗜酒关系密切.笔者检索了国内外相关文献,对该病的发病原因、诊断及治疗进行总结和探讨.
关键词： Madelung's病 多发性对称性脂肪瘤病 颈部 临床特点 发病原因 诊断 治疗 -
颈部弥漫性脂肪瘤病一例报告及文献复习
弥漫性脂肪瘤病(madelung's disease)是少见的良性肿瘤,病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉,使整个病变区域呈弥散性脂肪堆积.临床上表现为多发的、无痛性、无包膜的脂肪瘤,多分布于颈部、枕部、肩部和其他躯干部位,严重时可影响人体正常的生理功能[1-4].本病早是由Benjamin Brodie在1846年首次报道[5],该病有几种不同的命名,如Madelung's病、Lanois-Bensaude综合征、良性对称性脂肪瘤病(benign symmetrical lipomatosis,BSL)、对称性腺脂瘤病(symmetrical adenolipomatosis)或单纯无痛性脂肪瘤病(lipomatosissimplex indolent)[6].1888年,Madelung对此病进行了详尽的描述,并把该病定义为多发性对称性脂肪过多症.此类患者常有酗酒史和肝病史以及长期服用类固醇药物史.既往该病发病率较低,但目前有增加的趋势,治疗上仍以手术缓解颈部压迫症状以及改善外观为主要的治疗目的和手段[7].2014年5月,中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科收治颈部弥漫性脂肪瘤病1例,现报道如下.
-
酒精所致精神障碍合并Madelung's病伴睡眠呼吸暂停综合征1例
1 病例患者男性,51岁,因“嗜酒29年,乱语、凭空视物9年,再发20余天”,于2017年12月28日入院.患者于29年前开始饮酒,以黄酒为主,每日约1 kg,饮酒时间不固定,若不饮酒,有时会出现心慌、出汗、手抖等症状.2008年5月患者在家属劝说下停止饮酒,停饮后心慌、手抖,并开始出现胡言乱语、凭空视物,称“家中被水淹了,周围都是蚊子、苍蝇”“老婆和镇上的人都死了”等.伴紧张恐惧,夜眠差.
关键词： 酒精所致精神障碍 Madelung's病 睡眠呼吸暂停综合征 -
Madelung's病的CT表现
目的 探讨Madelung's病的CT诊断价值.方法回顾分析13例临床或病理证实的Madelung's病的临床资料,分析其CT表现.结果 13例患者CT显示异常增多的脂肪组织沉积于颈项部,病变分布于颈前舌骨下区(10例)、舌骨上区(8例)、颌下三角区(11例)、项部皮下(11例)、下枕部皮下(7例)、胸锁乳突肌深部(13例)、椎旁肌周围(11例)、喉旁间隙(4例)、颈椎前间隙(3例)、双侧锁骨上窝(11例)、胸骨上窝(2例)、上纵隔(1例)及上背部皮下(6例).结论 Madelung's病CT表现具有特征性,CT能准确显示颈部增厚脂肪的分布范围和颈部结构受累情况.
关键词： Madelung's病 计算机体层成像
