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  • CT和MR诊断Madelung病累及喉和喉周围结构

    作者:张忻宇;刘平;薛杰;王明广

    目的 观察Madelung病累及喉和周围结构的CT和MR表现.方法 回顾性分析23例Madelung病的CT和MR表现.结果 CT和MR显示异常增多的脂肪组织主要沉积于颈前和项部皮下组织、胸锁乳突肌深面、斜方肌深面、颈后三角、涎腺周围等部位.增多的脂肪组织累及喉部包括喉内脂肪堆积和喉周围结构脂肪堆积.喉内脂肪增多包括声门上区受累、声门区受累和声门下区受累.喉内脂肪增多可以造成喉腔狭窄,主要发生于声门上区和声门区.喉周围结构脂肪增多可累及舌骨下肌群深面和前方、环状软骨后方、咽后间隙等.舌骨下肌群深面脂肪增多,舌骨下肌群与甲状软骨分离,肌肉呈游离状.环状软骨后方脂肪增多使环状软骨与环后区之间出现间隙.咽后间隙脂肪增多使喉前移,与椎前组织分离,呈漂浮状,主要出现于声门上区水平.结论 CT和MR检查能准确显示Madelung病颈部增厚脂肪的分布范围,进一步了解喉和喉周围结构受累情况.

  • 全身巨大多发性对称性脂肪瘤病一例

    作者:赵广雷;任玉萍;吴毅平

    患者男,44岁,5年前发现左侧项部一黄豆大小结节,质软、无局部红肿、偶发刺痛、无特殊不适,未予处理,之后肿物增长迅速,同时有右项部、后颈部、双侧上臂渐大性包块,2年前患者双侧乳房迅速增大,双乳质软,未扪及明显肿块,伴有双乳胀痛感.于2010年4月就诊于当地医院,行全身包块超声示局限性脂肪堆积,右颈部包块活检示脂肪瘤病.既往体健,否认家族史,有饮酒史10年余,发现脂肪肝1年余未治疗.专科体检情况:双侧颈项部、颈后部、双上臂对称性巨大包块,质软,边界不清,项背部包块大小约32 cm×24 cm,无局部红肿、压痛.双侧乳房对称,呈巨大、下垂外观,质软,未及明显包块,无压痛.

  • Madelung 病11例回顾分析

    作者:宇尧;杜心如;骆辉;徐子

    目的:探讨 Madelung 病的病因、发病机制、影像学表现、实验室检查、病理学表现、诊断及治疗。方法回顾分析11例 Madelung 病患者的临床资料,并结合相关文献对本病进行分析。结果11例均以无痛性肿块来院就诊,9例单发于颈背部,2例多发于颈背部及四肢。2例男性患者有20年以上的酗酒史。B 超及 MRI 均发现颈背部及四肢皮下有大量的脂肪组织堆积。经内科治疗血压、血糖及肝功能正常后,9例在全麻下行肿物切除术,术后病理为无包膜的脂肪组织。术后随访6~36个月,平均15个月,3例在术后36个月内复发。结论 Madelung 病是一种罕见的疾病,长期酗酒被认为是一种潜在的危险因素。MRI 检查对定性定量诊断及指导手术治疗具有重要价值。治疗常以综合治疗为主,戒酒可能有效。手术切除局部堆积的脂肪组织的根本目的在于改善外观并缓解局部压迫症状。

  • Madelung 病超声引导下穿刺活检诊断六例分析

    作者:李秋洋;陈祥慧;吕发勤;胡剑秋;王立波

    目的:探讨Madelung病的超声图像特征,评价超声引导下穿刺活检对Madelung病的诊断价值。方法对6例怀疑Madelung病的患者进行超声引导下穿刺活检,对病理结果进行分析,并对Madelung病相关文献回顾分析。结果6例患者均以枕、颈、背等不同部位对称性隆起为主要临床表现,超声表现为病变部位皮下和肌间隙脂肪堆积增厚,无明显包膜,边界不清,穿刺活检病理结果提示肌层内脂肪组织。结论 Madelung病有特征性超声表现,结合穿刺活检病理结果,可作出明确诊断,为临床治疗提供有价值的信息。

  • 多发性对称性脂肪瘤病的手术治疗

    作者:张文俊;赵耀忠;江华;廖建春;易竞;章建林;张盈帆;吴建

    2006年9月至2009年4月我们收治4例多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomatosis,MSL)患者,经行外科手术治疗,效果良好.

  • 多发性对称性脂肪瘤病临床分析

    作者:刘建敏;曹蜀炜;杨中元

    目的 总结多发性对称性脂肪瘤病(Madelung 病)的临床资料、治疗方法和随访资料,对其发病机制、临床表现及治疗方法进行讨论.方法 分析中山大学附属肿瘤医院头颈外科16年间诊治的Madelung病患者的临床资料、颈部的治疗方案和随访资料,对其进行回顾性分析.结果 41例患者中女性1例,男性40例;27例患者有长期酗酒史,14例患者无饮酒史;患者无肥胖体征,颈部为常见的发病部位;40例患者行外科手术切除,术后外观恢复8例出现皮下脂肪液化、术后出血及切口感染等并发症;随访时间内9例患者复发,所有复发患者均有术前及术后饮酒史.结论 Madelung病为临床少见病,饮酒为独立的危险因素,颈部病变手术为主要治疗手段,分区、分次手术是安全有效的治疗手段,术后需配合戒酒而避免复发.

  • Madelung病的诊断及手术治疗

    作者:吴静;吴开乐;刘业海

    目的:探讨Madelung病的诊断、外科手术方法。方法回顾性分析2011年1月~2015年11月之间我科收住并接受手术治疗的Madelung病患者的临床资料。6例患者均为男性,年龄35~65岁,均表现为颈部项增粗,CT或MRI检查表现为大量脂肪堆积,1例CT显示伴有喉累及。均有大量嗜酒史,其中2例合并心脏、肺部或脑部疾患,1例糖耐量异常。1例因呼吸困难急诊就诊,5例均有不同程度睡眠呼吸暂停低通气综合征临床表现,所有患者均无吞咽困难。结果6例患者均接受手术治疗,其中4例行择期双颈部增生脂肪切除术及气管切开术,1例行择期双颈部增生脂肪组织切除术,1例因呼吸困难急诊行颈前增生脂肪切除+气管切开术,术中术后均无严重并发症出现。5例择期双侧颈部手术者术者及患者均对术后颈部外形满意,并均于术后10天内拔除气管套管,1例急诊手术患者因合并心脏、肺部及脑部疾病,再次手术风险大,未再行彻底颈部增生脂肪组织切除术,因肺部同期有感染,术后第3天转入呼吸科继续治疗,出院后长期带管。随访15 d~48个月,颈部外形均可,无明显复发。所有患者术后病理诊断均为颈部脂肪组织瘤样增生或脂肪瘤样改变。结论Madelung病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部筋膜间隙的良性疾病,常发生于有嗜酒史的男性,发病部位有特征性,易合并其他内科疾病,手术治疗是以改善外形及功能为目的,手术切除效果良好,术中注意保护颈部重要神经血管,以免损伤。术中选取合适的解剖标志为参考有利于手术的顺利进行。

  • Madelung病五例

    作者:洪育明;许志辉;梁振源

    Madelung病(Madelung's disease)也称为多发性对称性脂肪过多症( multiple symmetriclipomatosis).本病较罕见,病因不明,多数认为与过度饮酒有关.特征性表现为"马颈圈"样颈部外观,常因颈部、躯干活动受限或畸形就诊.2008至2011年我科收治了5例典型Madelung病,报道如下.一、资料与方法5例Madelung病中,均为男性;年龄42~ 57岁,中位数49岁;病程2~7年,中位数4年.5例均表现为两侧颈部、项部、颌下区多发肿块,基本对称性分布,均有颈部活动受限或颈部紧缩感;其中1例还表现为胸骨上窝、双侧腋窝、腰背部、腹壁弥漫性肿物.2例出现睡眠打鼾,白天嗜睡;1例合并糖尿病;1例合并肝功能异常,隐性黄疸,高脂血症;1例合并高尿酸血症,轻度贫血.5例中4例有20年以上嗜酒史,每日饮白酒约100~500 g.

  • Madelung病的诊断和治疗

    作者:陈兴明;李五一;倪道凤;魏伯俊;徐春晓;高志强;何林;陈永宁

    目的探讨Madelung病的临床特点、诊断和治疗方法.方法回顾性分析7例Madelung病患者的临床资料,结合文献进行探讨.结果7例均以颈项部大量皮下脂肪堆积为主要表现.1例伴有中枢和外周神经系统异常,1例伴有糖耐量异常,1例伴有慢性肝病和高尿酸血症,此3例同时合并睡眠呼吸暂停低通气综合征.另有1例合并自主神经系统功能异常.6例男性患者有长期酗酒史.5例行增生脂肪彻底切除手术并戒酒,随访6个月~5年无复发.1例行2次增生脂肪部分切除术,术后均复发.所有术后病理为无包膜脂肪组织.1例拒绝治疗.结论Madelung病是一种以大量无包膜脂肪团块呈对称性聚积在颈项部皮下组织内为主要特征的疾病,病因可能与慢性酒精中毒有关,常同时合并有多种内科疾病.彻底切除增生脂肪以改善外观、解除局部压迫和术后戒酒可能是治疗该病的较好方法.

  • 多发性对称性脂肪增生病的CT和MRI表现

    作者:张忻宇;李宁毅

    目的 总结多发性对称性脂肪增生病的影像学表现.方法 回顾分析12例多发性对称性脂肪增生病的CT和MRI表现.结果 异常增多的脂肪组织主要沉积于颈前和项部皮下组织、胸锁乳突肌和斜方肌深面、颈后三角、颌下腺和腮腺周围,也见于锁骨上窝、围绕脊柱旁肌肉、咽后间隙、喉等部位,导致颈部诸结构受压.病变脂肪组织的密度和信号与正常脂肪组织的密度和信号相同.结论 CT和MRI能准确反映增厚脂肪的分布范围及其对周围器官组织的压迫情况,并能排除软组织肿瘤.

  • Madelung病头颈部CT表现

    作者:吴任国;唐秉航;何亚奇;李良才;黄德成;孙世珺;鲜军舫;王振常

    目的 探讨Madelung病头颈部CT表现及其诊断价值.方法 分析7例经临床证实的Madelung病患者的头颈部CT表现,7例均行CT平扫,其中3例同时行CT增强扫描.结果 所有患者均表现为头颈部区域皮下和(或)颈阔肌深面及肌肉间隙弥漫性脂肪蓄积增厚,没有包膜,边界不清,左右对称,病变较多分布于颈前舌骨上区、颈前舌骨下区、颌下、项部皮下及双侧胸锁乳突肌深面.结论 Madelung病具有特征性CT表现,CT在定性、定量诊断方面具有重要价值.

  • Madelung综合征的CT与MRI表现

    作者:刘昌华;曾英琅;邹东鲁;吴贵华

    目的 探讨Madelung综合征的CT与MRI表现特征.方法 搜集5例Madelung综合征患者,5例中Ⅰ型3例,Ⅱ型2例.5例患者均行CT检查,1例行CT增强扫描,2例行MR平扫.分析其临床特点及影像表现.结果 3例Ⅰ型Madelung综合征表现为躯干上部浅层皮下脂肪及颈深层脂肪增多,肿物弥漫分布于颈部、上胸及肩部,呈现"马颈圈"、"牛颈"样特征性表现;2例Ⅱ型表现为四肢近端、前胸壁皮下脂肪明显增厚,呈"大力水手"的特殊外观;5例患者均有腹直肌前方、腹股沟皮下脂肪增厚及阴囊内脂肪堆积.CT显示病变部位浅层皮下脂肪增多,CT值为-30~-70 HU;MR T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列均能显示增厚的脂肪组织,呈典型的短T1、长T2信号,在脂肪抑制序列上呈低信号,脂肪组织间有纤维组织分隔.结论 结合长期大量酗酒史,CT与MR检查对Madelung综合征可明确诊断,并明确病变范围及周围组织分界,对手术治疗方案提供有价值的信息.

  • 多发性对称性脂肪瘤病2例的诊断及治疗

    作者:徐佳

    多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomatosis,MSL),又称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL),Madelung's病或Lanois-Bensaude综合征,是一种脂肪代谢障碍性疾病,主要表现为面颈部、躯干及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积.1946年Brodie首次报道该病后,从其正式命名至今,世界上有详细报道的不足200余例[1-2].本文以2009~2011年笔者收治的2例多发性对称性脂肪瘤病患者为基础,检索国内外文献资料,对其可能的病因及目前规范的诊治情况进行总结分析,并对相关文献进行复习,结合相关文献,熟悉对本病临床诊治的认识.

  • 以中枢神经系统和周围神经系统损害为临床表现的多发对称性脂肪瘤病一例并文献复习

    作者:姜季委;商秀丽

    目的 总结多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害的临床和影像学特点,并探讨其发病机制.方法与结果 男性患者,66岁,临床表现为双侧颌下部、颈部、肩部和上背部对称性无痛性脂肪团块2年,双下肢麻木无力6个月,反应迟钝、胡言乱语、右侧足底无痛性溃疡15d.神经系统查体近记忆力、计算力和理解力下降,双侧锥体束征,右膝以下痛温觉消失、位置觉和震动觉减退.颈椎MRI可见双侧颈部对称性且无包膜的脂肪团块影;头部MRI未见明显异常.临床诊断为多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害.嘱患者戒酒,予甲钴胺、腺苷钴胺、叶酸、复方二氯醋酸二异丙胺、瑞舒伐他汀综合治疗.共住院14d,随访3个月,症状部分消失.结论 多发对称性脂肪瘤病是罕见的脂肪代谢障碍性疾病,可以合并中枢神经系统和周围神经系统损害,其发病机制尚待进一步研究.

  • 小儿格林-巴利综合征临床及病因分析

    作者:卢艳;郭卓平;路岩莉

    格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又称急性感染性多发性神经病.是儿童时期常见的免疫性周围神经病,表现为多发性对称性肢体或颅神经弛缓性麻痹,重者可累及呼吸肌而危及生命.本文对1995年5月至2004年10月在我科住院的23例GBS患儿的临床资料进行分析,报告如下.

  • 颈部弥漫性脂肪瘤病1例

    作者:曹劲松;林国成;宋更生

    颈部弥漫性脂肪瘤病(Madelung's Disease或Benign Symmetric Lipomatosis,BSL)俗称肥颈症,是颈部少见的良性肿瘤,病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉、使整个颈部、枕部、上背部等呈弥散性大量脂肪堆积,严重影响颈部活动甚至呼吸,患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气管致呼吸困难而就诊;此病患者常有酗酒史和肝病史以及长期服用类固醇药物史,临床上此型很少见,以老年人多发,我院收治l例.现报道如下.

  • CT诊断Madelung病1例

    作者:张雨;刘世同;郝大鹏

    病例男,64岁,1年前无明显诱因出现双侧颈部弥漫性肿大,无疼痛及其他不适.体格检查示双侧颈部、颏下、颌下区弥漫性对称性膨隆,质软,无压痛.患者饮酒史40年,约500 mL/天;吸烟史40年,约50支/天.患者有冠状动脉粥样硬化病史10年,曾住院治疗.实验室检查未见明显异常.颈部CT平扫示双侧枕、颈、项、肩、背及上胸部皮下和肌间隙内弥漫性、对称性脂肪密度影,以双侧颈部为著,其内可见线状纤维分隔.病变范围上至下颌骨水平,下至锁骨水平,并向颈后部肌间隙弥漫性浸润.脂肪组织压迫鼻咽腔使其变窄,接近闭合(图1).喉内及喉周结构亦有脂肪组织浸润,喉咽腔狭窄(图2).病变向两侧对称性突出,形成“仓鼠面颊”样外观.

  • Madelung综合征1例并文献复习

    作者:路莉;李晶英;李绍东;荣玉涛;徐凯

    病例 男,40岁.因发现颈部肿物2年余人院,患者2年前发现颈前肿物,曾手术摘除,病理结果为脂肪瘤.之后颈部肿块逐渐增大,病程中有胀感,无疼痛,无呼吸困难,睡眠时打鼾.患者有长期大量饮酒史.体格检查:一般情况良好,体型肥胖,血压141/89 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率100次/min.双侧颈部对称性肥大,颈软,颈前有瘢痕,四肢活动良好,生理反射存在,喉镜示喉腔狭小.

  • 多发性对称性脂肪瘤病的研究进展

    作者:易竞;赵耀忠

    多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomato-Bis,MSL),是一种罕见的脂肪代谢异常疾病,主要表现为弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织沉积于身体特定部位[1],可呈现诸如"马颈""驼峰背"等典型外观.其发生与长期嗜酒关联较显著,但具体机制不清.

  • 酒精性肝病常见临床综合征

    作者:张岱;王炳元

    酒精性肝病仅次于病毒性肝硬化已经成为终末期肝病的重要病因,但过量饮酒对身体造成的损伤并没有得到广泛关注,特别是一些中晚期的临床综合征,如马德龙综合征、假性布加综合症、酒精诱发的骨病、酒精戒断综合征等已经显现,临床上还不能得到准确认识和及时治疗,导致一些不可逆的损伤.通过介绍这4种综合征的临床表现、可能机制、治疗原则,旨在提高临床医师重视这些过量饮酒的信号,及早预防和阻止酒精性肝硬化的发生与发展;对于酒精戒断综合征的早期认识和及时有效的治疗,不仅能够减少误诊误治,还可减少重症监护状态下患者的病死率.

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