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遗传性色素沉着伴消化道息肉综合征继发癌变1例

李锡军

摘要: 患者女性,31岁.上腹痛伴恶心,呕吐5天,加重1天入院.查体:口唇周围、颊粘膜、牙龈、手指、手掌、足底、肛周等处有色素沉着,为棕黄色斑块.腹平坦,上腹部扪及一约10 cm×6 cm大小蜡肠样包块.CT检查示上腹部有一双圆形软组织块影,中心有气体,气体外呈同心圆样低密度改变.行空气灌肠气体顺利通过回盲部进入小肠.术前拟诊为小肠套叠.行剖腹探查术,术中见距屈氏韧带约20 cm处空肠套叠,行套叠肠整复后,扪及套叠空肠内有多发性息肉状物,切除该肠段约25 cm.术后病理诊断小肠多发性息肉癌变.术后随访两年,未出现腹痛及便血.

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